Eksperci: chorzy na hemofilię leczeni w Polsce coraz lepiej :: Artykuły / Polski Serwis Naukowy

Polecamy również:

Nowy projekt terapii chorych dzieci z wykorzystaniem roślin

Zwiększają się możliwości leczenia ciężkiej choroby stawów u dzieci

Powiązanie między białkiem krzepnięcia krwi a rakiem

Kwasy omega-3 i leki przeciwpłytkowe wpływają na proces krzepnięcia

Prezydencja: konieczny europejski system profilaktyki chorób zakaźnych

Śląskie Centrum Chorób Serca planuje przeszczepy płuc u chorych na mukowiscydozę

Chorzy na hemofilię, poważne zaburzenie krzepliwości krwi, są w Polsce leczeni coraz lepiej, ale by zrealizować zalecenia Parlamentu Europejskiego w tym zakresie, potrzeba jeszcze wielu zmian - mówili eksperci i chorzy na konferencji prasowej w Warszawie. Zorganizowano ją z inicjatywy Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię we współpracy z European Haemophilia Consortium - EHC.

Do najważniejszych zmian na lepsze w opiece nad pacjentami z hemofilią zaliczono wprowadzenie w 2005 r. Narodowego Programu Leczenia Chorych na Hemofilię oraz rozpoczęcie - w sierpniu 2008 r. - programu profilaktyki krwawień do mięśni i stawów u dzieci z tą chorobą. "Jesteśmy bardzo wdzięczni minister Ewie Kopacz za wprowadzenie tego programu. Przyniósł on ogromną zmianę w życiu chorych dzieci, które dzięki niemu mogą uniknąć bolesnych wylewów do stawów oraz niepełnosprawności" - podkreślił prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię Bogdan Gajewski.

Hemofilia jest rzadką chorobą uwarunkowaną genetycznie. Polega na niedoborze lub braku jednego z czynników krzepnięcia krwi, co sprawia, że krwawienia trwają znacznie dłużej. Cierpią na nią głównie mężczyźni, ale nosicielkami wadliwego genu powodującego hemofilię są kobiety. W Polsce jest obecnie zarejestrowanych ponad 2,5 tys. chorych na hemofilię.

Schorzenie objawia się bolesnymi wylewami krwi do stawów, mięśni i organów wewnętrznych. Prowadzą one do nieodwracalnych zniszczeń stawów, będących przyczyną kalectwa, ale mogą też być śmiertelnie groźne, jak wylew do mózgu.

W 2009 r. PE sprecyzował zasady opieki nad chorymi na hemofilię w Unii Europejskiej. Mowa w nich o konieczności zapewnienia pacjentom bezpiecznych i skutecznych czynników krzepnięcia, dostępu do profilaktyki krwawień, kompleksowej opieki oraz leczenia powikłania terapii, jakim jest pojawienie się inhibitora czynnika krzepnięcia.

Jak ocenił prezydent Irlandzkiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię Brian O'Mahony, aby Polska mogła w pełni zrealizować zalecenia PE odnośnie opieki nad chorymi z hemofilią, konieczne jest rozszerzenie programu profilaktyki na młodzież po 18. roku życia oraz na wszystkich dorosłych, którzy tego potrzebują. Profilaktyka polega na podawaniu brakującego czynnika krzepnięcia kilka razy w tygodniu, a nie doraźnie, wyłącznie gdy zajdzie potrzeba. Z przedstawionych przez niego danych wynika, że jest ona bardzo opłacalna, zmniejsza bowiem o ponad 80 proc. absencję w pracy i w szkole, jak również liczbę krwawień do tkanek, których leczenie jest bardzo kosztowne.

O'Mahony podkreślił, że Polska jest jednym z nielicznych krajów Europy, w których stosuje się wyłącznie krwiopochodne czynniki krzepnięcia i nie ma dostępu do najbezpieczniejszych czynników rekombinowanych, uzyskanych metodami biotechnologii.

Jak przypomniał Gajewski, w latach 90. czynniki krwiopochodne spowodowały masowe zakażenia wirusem HIV oraz wirusami zapalenia wątroby typu B i C (HCV i HBV) u dzieci i dorosłych z hemofilią.

Według dyrektora Centrum Leczenia Hemofilii i Zakrzepic Uniwersytetu w Oxfordzie dr. Paula Giangrande, choć obecnie żaden z czynników krzepnięcia wytwarzanych z osocza nie niesie ryzyka zakażenia HIV lub HCV, to nikt nie może przewidzieć, jakie jest ryzyko przeniesienia zakaźnych prionów wywołujących nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba.

Przez wiele lat czynniki rekombinowane były bardzo drogie. Ale ostatnio sytuacja znacznie się zmieniła. Według dr. Giangrande, w Wielkiej Brytanii, gdzie od ponad pięciu lat u chorych na hemofilię stosuje się wyłącznie czynniki rekombinowane, ich ceny zrównały się z lekami krwiopochodnymi, a w niektórych przypadkach stały się niższe.

Hematolog zaznaczył też, że - wbrew wcześniejszym obawom - leki te nie powodują wzrostu częstości poważnego powikłania hemofilii, jakim jest pojawienie się inhibitora czynnika krzepnięcia.

W styczniu 2010 r. minister zdrowia podpisała nową wersję programu profilaktycznego dla dzieci z hemofilią. Gwarantuje on, że najmłodsze dzieci z nowo zdiagnozowaną chorobą, nieleczone wcześniej produktami z osocza, będą otrzymywać czynniki rekombinowane. Wzbudziło to duże kontrowersje wśród rodziców dzieci, które zaczęły już terapię lekami krwiopochodnymi.

Na razie, z przyczyn organizacyjnych, nie rozpoczęto realizacji nowej wersji programu, więc dzieci, u których od stycznia 2010 r. zdiagnozowano hemofilię już się do niego nie zakwalifikują, bo zaczęły stosować czynniki z osocza. JJJ

PAP - Nauka w Polsce

abe/ jra/bsz

komentuj publikację

Czy wiesz że...?

wersja BETA

Hemofilie (łac. haemophilia, z gr. = "krew" + í = "kochać") grupa trzech uwarunkowanych genetycznie skaz krwotocznych, których objawy wynikają z niedoborów czynników krzepnięcia: VIII (hemofilia A), IX (hemofilia B) lub XI (hemofilia C). Hemofilia typu A i B głównie dotyczy mężczyzn, typ C i nabyta zarówno kobiet i mężczyzn. pełny tekst

Aktion T4, E-Aktion (niem.) nazwa programu realizowanego w III Rzeszy w latach 1939 1944 polegającego na fizycznej eliminacji (zabijaniu) ludzi niedorozwiniętych psychicznie, przewlekle chorych psychicznie i neurologicznie (schizofrenia, niektóre postacie padaczki, otępienie, pląsawica Huntingtona, stany po zapaleniu mózgowia, ludzie niepoczytalni, chorzy przebywający w zakładach opiekuńczych ponad 5 lat) oraz z niektórymi wrodzonymi zaburzeniami rozwojowymi (niem. "Vernichtung von lebensunwertem Leben" "likwidacja życia niewartego życia"). Szacuje się, że w okresie szczytowym tego programu, tj. w latach 1940 1941, zabito w jego ramach ponad 70 tys. chorych i niepełnosprawnych, w tym także pensjonariuszy szpitali psychiatrycznych na terenach okupowanych. Od kwietnia 1941 r. program ten rozszerzono o "akcję 14f13" (niem." Aktion 14f13"), obejmującą chorych psychicznie i niepełnosprawnych nie-niemieckich więźniów obozów koncentracyjnych, w ramach której wymordowano ok. 20 tys. osób. pełny tekst

Aspergiloza jest zakażeniem lub reakcją alergiczną wywoływaną przez grzyby z rodzaju Aspergillus (kropidlak). Postacie aspergilozy o największym znaczeniu to poważne infekcje płucne u pacjentów z obniżoną odpornością, takich jak chorzy na AIDS, leczeni chemioterapią lub antybiotykami przez dłuższy czas. W alergiach Aspergillus odgrywa mniejszą rolę. pełny tekst

Stowarzyszenie Pomocy Chorym z HCV Prometeusze, największa w Polsce organizacja pozarządowa działająca na rzecz chorych z wirusowym zapaleniem wątroby typu C ([HCV]) oraz typu B ([HBV]). Powstała w 2002 r., w Krakowie, z inicjatywy chorych. Siedziba ma miejsce we Wrocławiu. pełny tekst

Moduł "Czy wiesz że...?" (wersja testowa, beta): definicje/pojęcia wygenerowane w obrębie tego modułu pochodzą z Wikipedii i udostępniane są na licencji Creative Commons: uznanie autorstwa, na tych samych warunkach, z możliwością obowiązywania dodatkowych ograniczeń. Dostęp do pełnej wersji każdego hasła (oraz dokładnch informacji na temat licencji, autora oraz edycji) możliwy jest po kliknięciu w odnośnik opisany jako "pełny tekst".