Łagodna padaczka częściowa z iglicami w okolicy centralnoskroniowej

Łagodna padaczka częściowa z iglicami w okolicy centralnoskroniowej - zwana także padaczką rolandyczną lub padaczką Rolanda - to typ padaczki charakteryzujący się następującymi cechami:

choroba rozpoczyna się między 2 a 14 rokiem życia, (najczęściej między 5 - 8 r.ż.)

występowaniem charakterystycznych zmian w EEG zlokalizowanych w dolnej części bruzdy środkowej

brakiem objawów neurologicznych w okresie międzynapadowym

Występowanie

Padaczka rolandyczna stanowi około 25% wszystkich padaczek okresu dziecięcego.Występowanie ognisk iglic w okolicy dolnej części bruzdy środkowej są dziedziczone jako cecha autosomalna dominująca a ekspresja tej cechy (wystąpienie objawów) zależne jest od wieku. Dominujący charakter dziedziczenia warunkuje częstsze występowanie padaczki i drgawek gorączkowych u krewnych chorego. Występuje częściej u dziewcząt niż u chłopców. U przeszło połowy pacjentów występują tylko napady nocne. Charakteryzuje się łagodnym przebiegiem i tendencją do samoistnego ustępowania w wieku 9 - 12 lat (najdłużej do 16 roku życia), choć zmiany w EEG mogą utrzymywać się dłużej.

Kwas walproinowy (kwas 2-propylowalerianowy, ATC N 03 AG 01) – organiczny związek chemiczny z grupy kwasów karboksylowych, lek o właściwościach przeciwdrgawkowych. Jest związkiem, z którego wywodzi się szereg leków zwanych walproinianami, stosowanych w leczeniu padaczki i choroby afektywnej dwubiegunowej:

Drgawki gorączkowe – drgawki występujące u dzieci w wieku 6 miesięcy do 5 lat (najczęściej pomiędzy 18 a 24 miesiącem życia), pojawiające w przypadku gorączki w przebiegu ostrych infekcji, u których wykluczono ostrą chorobę OUN z zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych włącznie.

Obraz kliniczny

Podczas napadu dziecko pozostaje cały czas przytomne. Podczas napadu nie potrafi jednak mówić, twarz ulega wykrzywieniu. Napad rozpoczyna się uczuciem sztywności i następnie przechodzenia prądu w obrębie języka, dziąseł i policzka po jednej stronie twarzy. W przypadku napadów nocnych napadom towarzyszy zwykle krzyk dziecka. Napady nocne mają bogatszą symptomatologię i mogą przebiegać:

jako krótkotrwałe napady, przebiegające bez utraty przytomności, występują jedynie zaburzenia mowy i wykrzywienie połowy twarzy (obraz typowy )

podobne objawy zewnętrzne, jednak przebiegające z utratą przytomności i wymiotami

nocne napady drgawek toniczno-klonicznych, które raczej występują u małych dzieci (poniżej 5 roku życia), później nocne napady ograniczają się do połowy twarzy.

Rozpoznanie

Chorobę rozpoznaje się na podstawie typowego przebiegu klinicznego. Potwierdzenie diagnozy umożliwia badanie EEG, które wykazuje charakterystyczne zmiany.

Leczenie

U 10 - 15% dzieci choroba ogranicza się do wystąpienia 1 napadu. Wystąpienie jednego napadu nie jest więc wskazaniem do stosowanie leków przeciwpadaczkowych. W przypadkach wymagających leczenia najczęściej stosowana jest karbamazepina lub kwas walproinowy.

Bibliografia

Neurologia dziecięca pod red. R.Michałowicza i S.Jóźwiaka. Urban&Partner ISBN 83-879444-95-5

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.