Błona mitochondrialna - Polski Serwis Naukowy

Mikrofotografia elektronowa dwóch mitochondriów pochodzących z płuca ssaka, pokazująca ich matriks oraz błony.

Schemat typowej komórki zwierzęcej, ukazujący położenie jej składników. Organella:
1. jąderko
2. jądro komórkowe
3. rybosom
4. pęcherzyk
5. szorstkie retikulum endoplazmatyczne
6. aparat Golgiego
7. mikrotubule
8. gładkie retikulum endoplazmatyczne
9. mitochondrium
10. wakuola
11. cytozol
12. lizosom
13. centriola

Mitochondrium (w liczbie mnogiej mitochondria) – otoczone błoną organellum, obecne w większości komórek eukariotycznych. Organella te mają różną wielkość, przeważnie od 2 do 8 μm, mogą też szybko zmieniać swój kształt i rozmiary. Są one miejscem, w którym w wyniku procesu oddychania komórkowego powstaje większość adenozynotrifosforanu (ATP) komórki, będącego jej źródłem energii. Oprócz tego, mitochondria są zaangażowane w wiele innych procesów, takich jak sygnalizacja komórkowa, specjalizacja, wzrost i śmierć komórki, czy też kontrola cyklu komórkowego. Nazwa pochodzi od greckiego μίτος (mitos) - nić oraz χονδρίον (chondrion) - ziarno.

Organizm jednokomórkowy - organizm składający się z tylko jednej komórki. Podstawowe funkcje tj. rozmnażanie, odżywianie, wydzielanie, wydalanie, oddychanie, a także transport i ruch, pełnią w tych organizmach specjalne struktury, znajdujące się wewnątrz komórki. Do organizmów jednokomórkowych należą:
Svedberg lub Swedberg (skrót: S, rzadziej Sv) – jednostka stałej sedymentacji Svedberga równa 10 sekundy. Nazwa pochodzi od nazwiska noblisty Theodora Svedberga.

Kilka cech mitochondriów czyni je unikalnymi pośród organelli. Ich liczba w pojedynczej komórce jest bardzo różna w zależności od organizmu i typu komórki. Przeciętna komórka eukariotyczna zawiera od kilkuset do kilku tysięcy mitochondriów. Wiele komórek jednakże ma tylko jedno mitochondrium, u kilku zaś, na przykład u ameby Chaos chaos L., stwierdzono po kilka tysięcy mitochondriów. Nowe mitochondria powstają zwykle poprzez wzrost i podział już istniejących. Organellum to jest złożone z kilku przedziałów, posiadających specyficzne funkcje. Te przedziały to błona zewnętrzna, przestrzeń międzybłonowa, błona wewnętrzna, grzebienie oraz macierz mitochondrialna. Białka mitochondrialne mogą być różne, w zależności od komórki i gatunku. W mitochondriach ludzkiego serca zostało zidentyfikowanych 615 różnych rodzajów białek, podczas gdy u szczurów liczba ta wynosi 940.

Trzustka (łac. pancreas) - gruczoł położony w górnej części jamy brzusznej składający się z części wewnątrzwydzielniczej (hormonalnej, odpowiedzialnej za wytwarzanie m.in. insuliny i glukagonu) i zewnątrzwydzielniczej (trawiennej, produkującej sok trzustkowy). Jej przeciętna masa wynosi 70-100 g. Mierzy ok. 12 - 30 cm.
Dinukleotyd nikotynoamidoadeninowy – organiczny związek chemiczny, nukleotyd pełniący istotną rolę w procesach oddychania komórkowego. Różne pochodne tego związku są akceptorami elektronów i protonów w procesach utleniania komórkowego. Pełnią też rolę koenzymów oksydoreduktaz.

Pomimo tego, że większość genomu komórki znajduje się w jądrze komórkowym, mitochondria, jako jedyne organella poza plastydami posiadają własny genom. Genom mitochondrialny jest nieduży – koduje tylko od kilkunastu do kilkudziesięciu białek z kilkuset białek niezbędnych do funkcjonowania mitochondrium. Co więcej, wykazuje on podobieństwo do genomu bakterii.

Sen zimowy – fizjologiczny stan odrętwienia organizmu objawiający się okresowym spowolnieniem procesów życiowych u niektórych zwierząt stałocieplnych, pozwalający przetrwać im trudne warunki zimy. Sen zimowy może być stanem ciągłym lub przerywanym. Trwa od kilku tygodni do siedmiu miesięcy. Jest poprzedzony gromadzeniem brunatnej tkanki tłuszczowej w organizmie lub zapasów pokarmu w gnieździe oraz zmianami w funkcjonowaniu gruczołów dokrewnych.
Konstantin Siergiejewicz Mereszkowski (ros. Константин Сергеевич Мережковский, ur. 23 lipca [4 sierpnia ss] 1855 w Sankt Petersburgu, zm. 10 stycznia 1921 w Genewie) – rosyjski biolog i botanik, działający w Kazaniu. Jego prace nad porostami doprowadziły go do wysunięcia teorii symbiogenezy, według której większe, bardziej złożone komórki powstały na skutek symbiotycznych relacji między mniej złożonymi komórkami. Opisał swoją teorię w 1909 roku w pracy w języku rosyjskim, chociaż jej założenia pojawiły się już w pracy z 1905 roku. Teoria Mereszkowskiego powstała wiele lat przed powszechnie przyjętą dziś teorią endosymbiozy sformułowaną w latach 70. XX wieku przez Lynn Margulis.

Budowa

Schemat mitochondrium zwierzęcego.

Mitochondrium składa się z dwóch błon; zewnętrznej i wewnętrznej, zbudowanych z dwuwarstwy lipidowej oraz rozmieszczonych w niej białek. Są one podobne w budowie do zwykłej błony komórkowej, jednak obydwie błony mają odmienne właściwości. Z powodu takiej budowy, w budowie mitochondrium można wyróżnić pięć odrębnych przedziałów. Są to: błona mitochondrialna zewnętrzna, przestrzeń międzybłonowa (pomiędzy błoną zewnętrzną a wewnętrzną), błona mitochondrialna wewnętrzna, grzebienie mitochondrialne (tworzone przez fałdy błony wewnętrznej) oraz macierz mitochondrialną (wewnętrzna przestrzeń mitochondrium).

Potencjał błonowy - to różnica potencjałów elektrycznych czyli napięcie elektryczne między wnętrzem i zewnętrzem przestrzeni oddzielonej błoną lipidową. Potencjał błonowy jest istotny dla przebiegu transbłonowych procesów metabolicznych. Kiedy zanika, to zanika też wrażliwość żywego układu i najczęściej jest to tożsame ze śmiercią. Napięcie jest wytwarzane katabolicznie pompą sodowo-potasową, anabolicznie foto- lub chemosyntetycznym transportem elektronów oraz innymi mniej typowymi procesami. Potencjał błonowy może się cyklicznie zmieniać lub być niemal stały. Na poziomie cząsteczkowym jest to proces dynamiczny i jako proces zmniejszający entropię entrenergoujemny, do jego wytworzenia konieczna jest energia.
Cytochrom c jest to hemoproteina pełniąca funkcję transportera elektronów w łańcuchu oddechowym pomiędzy kompleksem cytochromów bc1 a oksydazą cytochromową w mitochondriach. Rodzina cytochromów c jest jedną z najlepiej scharakteryzowanych rodzin białek.

Błona zewnętrzna

Błona zewnętrzna mitochondrium, to błona, która otacza całe organellum, oddzielając je od środowiska zewnętrznego. Posiada ona współczynnik białek do lipidów podobny jak u większości błon komórkowych eukariotów (około 1:1 wagowo). Zawiera duże ilości białek zwanych porynami. Poryny są w istocie dużymi (około 2-3 nm średnicy) kanałami, przez które mogą się swobodnie przedostawać wszystkie białka o masie mniejszej niż 5000 daltonów. Białka o większych cząsteczkach mogą pokonać błonę zewnętrzną tylko przy pomocy transportu aktywnego. Ich N-koniec wiąże się wtedy z podjednostką białka zwanego translokazą błony zewnętrznej, która przenosi je na drugą stronę błony. Małe cząsteczki, na przykład woda czy dwutlenek węgla mogą swobodnie dyfundować przez tę błonę. Przerwanie błony zewnętrznej skutkuje uwolnieniem do cytozolu białek znajdujących się w przestrzeni międzybłonowej, co prowadzi do śmierci komórki. Błona zewnętrzna może łączyć się z retikulum endoplazmatycznym, tworząc strukturę zwaną MAM (mitochondria-associated ER-membrane (ang.)). Jest to ważne przy wydalaniu przez retikulum jonów wapnia oraz pełni rolę przy transporcie lipidów z retikulum do mitochondrium.

Dyfuzja wspomagana, ułatwiona jest to proces przemieszczania się hydrofilowych cząsteczek przez dwuwarstwę lipidową błony komórkowej za pomocą białkowych przenośników, transporterów lub kanałów z obszaru o większym ich stężeniu do obszaru o stężeniu mniejszym. Proces ten zachodzi, gdy dana cząsteczka przenika przez błonę zgodnie z gradientem stężeń, lecz nie może ona przenikać w sposób bierny i łączy się wówczas z odpowiednim białkiem przenoszącym taką cząstkę na drugą stronę błony. Kanały natomiast są to struktury białkowe mające kilka domen transbłonowych, a w ich części wewnętrznej znajduje się hydrofilowy por, przez który mogą przechodzić dane substancje, zgodnie z ich gradientem stężeń. W taki sposób przechodzą jony. Białka integralne błon tworzą kanał, wysoce specyficzny przepuszczający jeden, określony jon, ale mogą też być kanały mniej specyficzne. W kanale znajduje się filtr selektywności, który decyduje, jakie cząstki mogą przejść przez błonę oraz układ bramkujący, który decyduje o otwarciu lub zamknięciu kanału.
Komórka eukariotyczna - komórka mająca jądro komórkowe ograniczone otoczką jądrową, zawierające DNA z histonami upakowane w chromosomy (eucyty mają zazwyczaj tylko jedno jądro, choć np. komórki mięśniowe czy megakariocyty mają wiele jąder, orzęski mają dwa różne jądra: mikro- i makronukleus, zaś czerwone krwinki ssaków i człony rurek sitowych roślin tracą w trakcie rozwoju jądra). Inną cechą odróżniającą komórki eukariotyczne od prokariotycznych (bakterie, archeony) jest wysoce skomplikowana struktura wewnętrzna. Eukarionty mają bowiem cytoszkielet, skomplikowany system organelli błonowych (retikulum endoplazmatyczne, aparat Golgiego itd.) i organelli półautonomicznych (mitochondria, chloroplasty). Komórki eukariotyczne mogą być samodzielnymi organizmami, tworzyć kolonie lub agregaty wielokomórkowe.

Wśród białek budujących błonę zewnętrzną mitochondrium występują enzymy odpowiadające za bardzo rozmaite reakcje, jak np. wydłużanie łańcuchów kwasów tłuszczowych, utlenianie adrenaliny i rozkład tryptofanu. Enzymem markerowym (markerem) błony zewnętrznej jest oksydaza monoaminowa (MAO).

Przestrzeń międzybłonowa

Przestrzeń międzybłonowa to przestrzeń pomiędzy zewnętrzną a wewnętrzną błoną mitochondrium. Ponieważ błona zewnętrzna jest przepuszczalna dla małych cząsteczek, stężenie substancji takich jak jony lub cukry w przestrzeni międzybłonowej jest takie same jak w cytozolu. Duże białka jednak, muszą posiadać specjalne sekwensje sygnałowe aby zostać przetransportowane przez błonę zewnętrzną, ich skład w przestrzeni międzybłonowej jest odmienny od tego, występującego w cytozolu. Jednym z białek charakterystycznych dla tej przestrzeni jest cytochrom c, zaś jej enzymem markerowym (markerem) jest kinaza adenilanowa.

Oksydoreduktaza Q – cytochrom c, inaczej cytochrom bc1, kompleks III, kompleks oksydoreduktazy ubichinon-cytochrom c – białko błonowe łańcucha oddechowego, zlokalizowane w wewnętrznej błonie mitochondrialnej, o masie 250 kDa i zbudowane z 10 podjednostek. Zawiera grupy prostetyczne takie, jak hem bH, hem bL, hem c1 oraz Fe-S.
Mięsień (łac. musculus) – kurczliwy narząd, jeden ze strukturalnych i funkcjonalnych elementów narządu ruchu, stanowiący jego element czynny. Występuje u wyższych bezkręgowców i u kręgowców. Jego kształt i budowa zależy od roli pełnionej w organizmie.

Błona wewnętrzna

Błona wewnętrzna mitochondrium, to błona znajdująca się w środku organellum. To właśnie w niej zachodzą reakcję chemiczne, przekształcające energię cząsteczek substancji pokarmowych w energię wiązań ATP. Ogólnie biorąc, w błonie tej występuje pięć typów białek o różnych funkcjach: białka biorące udział w reakcjach redoks fosforylacji oksydacyjnej, syntaza ATP wytwarzająca ATP w macierzy mitochondrialnej, specjalne białka kontrolujące przechodzenie metabolitów do oraz z macierzy, białka zajmujące się importem innych białek oraz te, które zajmują się syntezą oraz rozkładem innych białek.

Cykl ornitynowy, zwany też cyklem mocznikowym lub mocznikowym cyklem Krebsa – cykl przemian biochemicznych (reakcji enzymatycznych) trzech aminokwasów: ornityny, cytruliny i argininy prowadzący do powstania mocznika.
tRNA - transportujący, transferowy RNA (z ang. transfer RNA) - cząsteczki kwasu rybonukleinowego (RNA), których zadaniem jest przyłączanie wolnych aminokwasów w cytoplazmie i transportowanie ich do rybosomów, gdzie w trakcie procesu translacji zostają włączone do powstającego łańcucha polipeptydowego. tRNA cechuje wysoka specyficzność w stosunku do aminokwasów. Każdy z aminokwasów syntetyzowanego białka może być transportowany przez jeden, a niektóre przez kilka różnych tRNA. Cząsteczki tRNA występują w komórkach w stanie wolnym bądź też związane ze specyficznym aminokwasem. Kompleks tRNA-aminokwas nosi nazwę aminoacylo-tRNA.

W jej skład wchodzi ponad 150 polipeptydów, posiada także wysoki współczynnik białek do lipidów (ponad 3:1 wagowo, oznacza to, że 1 białko przypada na 15 fosfolipidów). Są to białka łańcucha oddechowego, syntaza ATP wytwarzająca ATP w macierzy mitochondrialnej oraz białka transportujące metabolity do wnętrza macierzy i na zewnątrz. Stanowią one około 20% wszystkich białek mitochondrium. Błona wewnętrzna, w przeciwieństwie do błony zewnętrznej nie zawiera poryn i jest nieprzepuszczalna dla wszystkich cząsteczek. Posiada ona jednakże w swojej strukturze nietypowy fosfolipid, kardiolipinę. Związek ten, odkryty po raz pierwszy w krowim sercu w 1942, jest charakterystyczny dla błon bakterii i mitochondrium. Kardiolipina zawiera w swojej strukturze cztery nasycone kwasy tłuszczowe zamiast dwóch, co może powodować, że nasycona nią błona będzie trudniejsza do spenetrowania. Transport jonów i innych cząsteczek dostających się oraz wychodzących z macierzy mitochondrialnej wymaga specjalnych transporterów błonowych. Białka przenoszone są przez kompleks translokazy błony wewnętrznej mitochondrium lub przez Oxa1. Umożliwia to wytworzenie gradientu protonowego niezbędnego do działania łańcucha oddechowego.

Gradient elektrochemiczny, siła protonomotoryczna, gradient protonowy, ΔμH+ – różnica stężeń wolnych protonów (ΔpH) i ich ładunków (ΔΨ) w poprzek błony biologicznej. Gradient elektrochemiczny wykorzystywany jest przez syntazę ATP w chloroplastach, mitochondriach oraz błonach komórek prokariotycznych do produkcji ATP. Przenoszenie protonów przez błonę biologiczną może następować w łańcuchu transportu elektronów.
mRNA, matrycowy (lub informacyjny) RNA (z ang. messenger RNA) – rodzaj kwasu rybonukleinowego (RNA), którego funkcją jest przenoszenie informacji genetycznej o sekwencji poszczególnych polipeptydów z genów do aparatu translacyjnego.

Grzebienie

Powierzchnia błony wewnętrznej mitochondrium, na przykład w mitochondriach wątroby, jest pięciokrotnie większa od powierzchni zewnętrznej błony mitochondrialnej. Z tego powodu wpukla się ona do środka, tworząc charakterystyczne wpuklenia, tak zwane grzebienie mitochondrialne. Wpuklenia zwiększają powierzchnię błony wewnętrznej, powiększając znacznie obszar, na którym zachodzi produkcja ATP. Powierzchnia ta nie jest stała i mitochondria komórek które mają większe zapotrzebowanie na ATP, takie jak komórki mięśni, tworzą grzebienie o większej powierzchni. Grzebienie usiane są małymi, okrągłymi ciałami, zwanymi oksysomami. Nie są to wpuklenia przypadkowe, a raczej wytwory błony zewnętrznej, których zadaniem jest kontrolowanie chemiosmozy. W grzebieniach zakotwiczone są enzymy łańcucha oddechowego.

Antyport jest formą transportu aktywnego wtórnego przez błony biologiczne. W antyporcie przemieszczenie jednego metabolitu do wnętrza określonego przedziału zachodzi równocześnie z usuwaniem drugiego metabolitu z tego przedziału. Przykładem antyportu nie jest pompa sodowo-potasowa ale wymiennik sodowo-wapniowy owszem.
Lizosom (lysosoma) – stanowią organelle komórkowe charakteryzujące się polimorfizmem, (występują wyłącznie w komórkach eukariotycznych) niewielkie (0,02-0,8 μm) struktury kuliste lub owalne, otoczone pojedynczą błoną. Zawierające enzymy rozkładające białka, kwasy nukleinowe, węglowodany i tłuszcze. Łącznie w lizosomach jest obecnych ok. 40 różnych hydrolaz. W lizosomie zachodzi nie tylko proces trawienia komórkowego wchłoniętych pokarmów, ale także rozkład niepotrzebnych już cząsteczek. Nazwę lizosom wprowadził Christian de Duve w roku 1955, wcześniej opisane były także przez Ilje Miecznikowa (1865)

Macierz mitochondrialna

Osobny artykuł: Macierz mitochondrialna.

Macierz mitochondrialna, inaczej matriks, to przestrzeń wewnątrz mitochondrium, ograniczona błoną wewnętrzną. Wypełnia ją rodzaj żelu – wodny roztwór białek i metabolitów zużywanych na potrzeby mitochondrium. Macierz zawiera około 2/3 wszystkich białek w mitochondrium. W ich skład wchodzą takie białka jak enzymy β-oksydacji kwasów tłuszczowych, cyklu Krebsa, syntezy steroidów i inne. Enzymem markerowym (markerem) matrix mitochondrialnej jest syntetaza cytrynianowa. Macierz zawiera również materiał genetyczny w postaci kilku kopii mitochondrialnego DNA (mtDNA), rybosomy mitochondrialne i tRNA mitochondrialne.

Wiciowce (łac. Mastigota, Flagellata, Mastigophora) - pierwotniaki, zazwyczaj jednojądrowe haplonty. Poruszają się przy pomocy wici, rozmnażają się przez podział podłużny (bezpłciowo). Heterotrofy, niektóre z nich posiadają zdolności autotroficzne (więc są miksotrofami).
Cytoplazma – część protoplazmy komórki eukariotycznej pozostająca poza jądrem komórkowym a w przypadku, z definicji nie posiadających jądra, komórek prokariotycznych – cała protoplazma.

Organizacja i występowanie

Mitochondria występują u prawie wszystkich eukariotów. Ich kształt i liczba zmieniają się w zależności od organizmu, typu komórki oraz jej zapotrzebowania na energię. Pojedyncza komórka zawiera od kilku sztuk do kilku tysięcy mitochondriów, przeciętnie kilkaset. U organizmów jednokomórkowych często obecne jest tylko jedno mitochondrium, z drugiej strony, w komórkach wątroby ssaków można znaleźć około 1500 mitochondriów, stanowiących do 1/5 objętości komórki. W komórkach roślinnych, niezróżnicowanych komórkach zwierzęcych, komórkach regenerujących, limofcytach oraz w komórkach naskórka występuje po kilkaset tych organelli. Szczególnie dużo, 1-2 tysięcy mitochondriów występuje w komórkach wątrobowych, komórkach gruczołów żołądkowych, kanalików nerkowych krętych i komórkach kory nadnerczy, czy komórkach tkanki mięśniowej typu sercowego.

Mitochondrialna Ewa – w teorii współczesnej genetyki hipoteza twierdząca o istnieniu kobiety, od której pochodzą współcześni ludzie, która prawdopodobnie żyła ok. 200 tys. lat temu. Nazwa mitochondrialna Ewa pochodzi od sposobu określenia jej wieku w badaniach naukowych, do których wykorzystano geny zawarte w ludzkich mitochondriach (mtDNA).
Glukoza (dokładniej: D-glukoza), C6H12O6 – węglowodan należący do cukrów prostych z grupy aldoheksoz. Jest białym, drobnokrystalicznym ciałem stałym, z roztworów wodnych łatwo krystalizuje jako monohydrat. Bardzo dobrze rozpuszczalna w wodzie (nie zmienia pH roztworu), nierozpuszczalna w etanolu. Ma słodki smak, nieco mniej intensywny od sacharozy.

Mitochondria przyjmują zwykle okrągły lub owalny kształt, istnieją jednak również mitochondria o kształcie niciowatym i rozgałęzionym. Takie formy występują na przykład u jednokomórkowych wiciowców, glonów i drożdży. U zwierząt, obecność form niciowatych stwierdzono w komórkach trzustki, wstawce plemnika a także w komórkach wątroby. Wraz z cytoszkieletem, tworzą one rozgałęzioną, trójwymiarową sieć złączonych ze sobą mitochondriów. Takie połączenie może wpływać na przepuszczalność błony zewnętrznej mitochondrium dla ADP.

rRNA - rybosomalny, rybosomowy RNA (z ang. Ribosomal RNA). Cząsteczki kwasu rybonukleinowego wchodzące w skład rybosomów, które biorą udział w procesie biosyntezy polipeptydów.
Ciepło – w fizyce to jeden z dwóch sposobów, obok pracy, przekazywania energii wewnętrznej układowi termodynamicznemu. Jest to przekazywanie energii chaotycznego ruchu cząstek (atomów, cząsteczek, jonów) w zderzeniach cząstek tworzących te układy ; oznacza formę zmian energii, nie zaś jedną z form energii .

Lokalizacja mitochondriów w komórce nie jest stała. W wyniku ruchów cytoplazmy lub dzięki związaniu się z elementami cytoszkieletu, mitochondria mają zdolność do przemieszczania się w kierunku miejsca o zwiększonym zapotrzebowaniu na energię. Mogą one lokować się na przykład między fibrylami komórek mięśniowych, w aparacie kurczliwym mięśnia sercowego, u podstawy komórek nabłonka gruczołowego, w zakończeniach włókien nerwowych - synapsach, wzdłuż włókien wrzeciona cytokinetycznego, u podstawy witki w plemniku lub w pobliżu substratów oddechowych, takich jak krople tłuszczu.

Stres oksydacyjny – stan braku równowagi pomiędzy działaniem reaktywnych form tlenu a biologiczną zdolnością do szybkiej detoksykacji reaktywnych produktów pośrednich lub naprawy wyrządzonych szkód. Wszystkie formy życia utrzymują w komórkach środowisko redukujące, które jest zachowywane przez aktywność enzymów podtrzymujących stan redukcji, poprzez ciągły dopływ energii metabolicznej. Zaburzenia w prawidłowym stanie redukcji, mogą wywołać toksyczne działanie, poprzez produkcję nadtlenków i wolnych rodników, powodujących oksydacyjne uszkodzenia wszystkich składników komórki, a szczególnie dotkliwe dla komórki są uszkodzenia białek, lipidów i DNA.
Oksydaza cytochromu c (też oksydaza cytochromowa, kompleks IV łańcucha oddechowego) – to duży transbłonowy kompleks białkowy błony wewnętrznej mitochondrium oraz bakterii. Jest to ostatnie białko łańcucha oddechowego (IV). Odbiera elektrony (utlenia) z cytochromów c i przenosi je na cząsteczkę tlenu, redukując go, wskutek czego po przyłączeniu jonów H+ powstaje cząsteczka wody. Podczas tego procesu, przenosi także przez błonę cztery jony H+, wspomagając powstawanie potencjału chemiosmotycznego..

czytaj dalej: [2], [3]

w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)