Choroba Ormonda - Polski Serwis Naukowy

Choroba Ormonda, idiopatyczne pozaotrzewnowe zwłóknienie (ang. idiopathic retroperitoneal fibrosis, IRF) – bardzo rzadki proces zapalny o nieznanej etiologii prowadzący do zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej. Może objawiać się bólami okolicy krzyżowej, niewydolnością nerek, nadciśnieniem, zakrzepicą żył głębokich i innymi objawami wynikającymi z obstrukcji.

Główny układ zgodności tkankowej (MHC, z ang. major histocompatibility complex) – zespół białek, odpowiedzialnych za prezentację antygenów limfocytom T. Swoją nazwę zawdzięczają temu, że zostały odkryte jako pierwsze i najważniejsze białka decydujące o utrzymaniu się lub odrzuceniu przeszczepu, a zatem odpowiadające za zgodność tkanek dawcy i biorcy. Wyróżnia się trzy klasy MHC, które różnią się pełnionymi funkcjami:

Oczodół (łac. orbita) - jama kostna pomiędzy mózgoczaszką a trzewioczaszką, w której umieszczona jest gałka oczna. Występuje parzyście. Oczodół ma kształt stożka, którego podstawę tworzy wejście do oczodołu. U góry wejście do oczodołu ogranicza brzeg nadoczodołowy kości czołowej, u dołu-szczęka i kość jarzmowa, tworząc brzeg podoczodołowy. Wierzchołek oczodołu, w którym mieści się kanał wzrokowy, skierowany jest do trzonu kości klinowej. Oczodół ograniczają cztery ściany: górna (sklepienie), przyśrodkowa, boczna i dolna (dno). W odcinku przednio-bocznym sklepienia oczodołu znajduje się dół gruczołu łzowego. W pobliżu wejścia do oczodołu na ścianie przyśrodkowej leży dół woreczka łzowego, przechodzi on ku dołowi w kanał nosowo-łzowy.Na dnie oczodołu znajduje się szczelina oczodołowa górna przez którą przebiega nerw wzrokowy , nerwy współczulne oraz tętnica oczna która jest rozgałęzieniem tętnicy szyjnej oraz szczelina oczodołowa dolna której zawartością są żyły oczodołu.Kości tworzące oczodół to: kość czołowa , kość klinowa , kość sitowa , kość łzowa (najmniejsza kość trzewioczaszki) , kość szczękowa , kość podniebienna , kość jarzmowa.

Choroba Ormonda występuje głównie u osób dorosłych z przewagą płci męskiej. Postać idiopatyczną należy różnicować ze zwłóknieniami pozaotrzewnowymi wtórnymi, występującymi po operacjach chirurgicznych w tej okolicy (na przykład przeszczep aortalno-udowy) i zwłóknieniami po radioterapii tej okolicy. Powiązania choroby Ormonda z różnymi chorobami autoimmunologicznymi zajmującymi inne narządy, a także odpowiedź na zastosowanie immunosupresantów doprowadziła do wysunięcia teorii o autoimmunologicznej etiologii choroby.

Przestrzeń zaotrzewnowa (łac. spatium retroperitoneale) – przestrzeń położona między otrzewną ścienną a powięzią wewnątrzbrzuszną, część przestrzeni zewnątrzotrzewnowej. Jest ona najlepiej wykształcona na tylnej ścianie brzucha.

Radioterapia, dawniej curieterapia - metoda leczenia za pomocą promieniowania jonizującego. Stosowana w onkologii do leczenia chorób nowotworowych oraz łagodzenia bólu związanego z rozsianym procesem nowotworowym, np. w przerzutach nowotworowych do kości. Radioterapia jest podspecjalnością lekarską w obrębie onkologii.

W przebiegu choroby Ormonda może dochodzić również do procesów włóknienia w innych okolicach ciała, jak śródpiersie, oczodół, tarczyca, drogi żółciowe.

Przyczyny choroby są niejasne. Pod uwagę brany jest czynnik genetyczny, gdyż u około połowy chorych stwierdza się antygen HLA-B27. Niektórzy postulują wpływ stosowania beta-blokerów i metysergidu (Deseril®, Sansert®) w rozwoju IRF. Choroba najczęściej rozwija się powoli, a w symptomatologii na pierwszy plan wysuwają się objawy ze strony układu moczowego – jedno lub obustronne wodonercze, poszerzenia moczowodu, bóle w bocznych i dolnych częściach brzucha, gorączka, spadek masy ciała, wzrost ciśnienia tętniczego.

Cyklofosfamid (łac. cyclophosphamidum) – organiczny związek chemiczny, lek cytostatyczny, należący do leków alkilujących. Jest oksazafosforynową pochodną iperytu azotowego. Działanie leku opiera się na interakcjach alkilujących metabolitów powstałych w wyniku przemian metabolicznych z DNA, co doprowadza do jego fragmentacji, a w konsekwencji do śmierci komórki. Jest cytostatykiem fazowo-niespecyficznym, swoistym dla cyklu komórkowego. Jest, podobnie jak doksorubicyna, jednym z najczęściej stosowanych cytostatyków.

Symptomatologia – to nauka zajmująca się opisem i grupowaniem objawów choroby, stanowiąc podstawę diagnostyki, jednak nie wnikając w ich przyczynę. W badaniach uwzględnia się morfologiczno-anatomiczne zmiany chorobowe (anatomia patologiczna) oraz fizjologiczne zaburzenia w funkcjach życiowych chorego organizmu.

W różnicowaniu należy brać pod uwagę nacieki nowotworowe, chłoniaka złośliwego i zapalenia naczyń.

Rozpoznanie choroby z uwagi na charakterystyczny obraz, stawia się najczęściej na podstawie badań obrazowych, takich jak tomografia komputerowa czy jądrowy rezonans magnetyczny. W przypadkach wątpliwych konieczne może być badanie histopatologiczne, scyntygrafia z użyciem galu.

Leczenie może opierać się na metodach chirurgicznych lub zachowawczych, polegających na stosowaniu kortykosteroidów, azatiopryny lub cyklofosfamidu.

Kortykosterydy, kortykosteroidy, glikokortykoidy, glikokortykosterydy, glikokortykosteroidy to hormony produkowane w warstwach pasmowatej i siatkowatej kory nadnerczy pod wpływem ACTH, które regulują przemiany białek, węglowodanów i tłuszczów. Zalicza się do nich: kortyzol, kortykosteron, kortyzon.

Tarczyca (łac. glandula thyroidea) – nieparzysty gruczoł wydzielania wewnętrznego umiejscowiony u ssaków w przednio-dolnej części szyi. Zbudowany jest z dwóch płatów bocznych połączonych wąską cieśnią (węziną). Czasami występuje także trzeci płat – piramidowy.

Chorobę opisał jako pierwszy Joaquin Maria Albarran y Dominguez w 1905 roku. Kazuistyczne przypadki przedstawiali po nim Oberling w 1925, Bachrach w 1928, Putschar w 1934 i Diekow w 1942. John Kelso Ormond w 1948 roku przedstawił opis który przywrócił zainteresowanie tą jednostką chorobową, określaną na jego cześć dzisiejszą nazwą.

Wodonercze (łac. Hydronephrosis) – rozszerzenie miedniczki i kielichów nerkowych z wtórnym do tego stanu zanikiem miąższu nerki. Możliwe jest prenatalne wykrywanie wodonercza. Leczenie chirurgiczne nie jest wymagane we wszystkich przypadkach.

Nadciśnienie tętnicze, choroba nadciśnieniowa (łac. hypertonia arterialis, niekiedy stosowane skróty HA i AH) – choroba układu krążenia, która charakteryzuje się stale lub okresowo podwyższonym ciśnieniem tętniczym krwi.

Przypisy

↑ Heidenreich A., Derakhshani P., Neubauer S., Krug B. [Treatment outcomes in primary and secondary retroperitoneal fibrosis]. „Der Urologe. Ausg. A”. 2 (39), s. 141–8, marzec 2000. PMID 10768224.
Sakemi T., Tomiyoshi Y., Yano H., Ikeda Y., Matsuo Y., Kudo S. Retroperitoneal fibrosis with perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibodies and a longitudinally extended periaortic soft-tissue structure on CT.. „Nephron”. 2 (78), s. 218–20, marzec 1998. PMID 9496742.
Vaglio A., Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. „Lancet”. 9506 (367), s. 241–51, styczeń 2006. doi:10.1016/S0140-6736(06)68035-5. PMID 16427494.
↑ Kohler HP., Laeng RH., Egger C., Streuli R. [Systemic fibrosis (generalized form of Ormond's disease). Report of a case which achieved complete remission with cyclophosphamide and corticosteroids]. „Schweizerische medizinische Wochenschrift”. 44 (125), s. 2131–6, listopad 1995. PMID 7502012.
De Luca S., Terrone C., Manassero A., Rocca Rossetti S. Aetiopathogenesis and treatment of idiopathic retroperitoneal fibrosis.. „Annales d'urologie”. 3 (32), s. 153–9, 1998. PMID 9657032.
Sebban A., Constans J., Pheline P., Desson JF., Agron L., Hamdi D., Le Mouroux A., Cayla R., Néau D., Baste JC. [Idiopathic periaortic fibrosis: a difficult diagnosis in internal medicine]. „Journal des maladies vasculaires”. 4 (19), s. 294–7, 1994. PMID 7852874.
Adam U., Mack D., Forstner R., Fritzenwallner A., Frick J. Conservative treatment of acute Ormond's disease.. „Techniques in urology”. 1 (5), s. 54–6, marzec 1999. PMID 10374798.
Allendorff J., Riegel W., Köhler H. [Regression of retroperitoneal fibrosis by combination therapy with tamoxifen and steroids]. „Medizinische Klinik (Munich, Germany : 1983)”. 7 (92), s. 439–43, lipiec 1997. PMID 9324631.
Oosterlinck W., Derie A. New data on diagnosis and medical treatment of retroperitoneal fibrosis.. „Acta urologica Belgica”. 2 (65), s. 3–6, czerwiec 1997. PMID 9287431.
van Bommel EF. Retroperitoneal fibrosis.. „The Netherlands journal of medicine”. 6 (60), s. 231–42, lipiec 2002. PMID 12365466.
Albarran J. Retention rénale par periurétérité. Libération externe de l’uretère. Association française d'urologie 9: 511 (1905)
Albarran-Ormond syndrome w bazie Who Named It (ang.)
Ormond JK. Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process.. „The Journal of urology”. 6 (59), s. 1072–9, czerwiec 1948. PMID 18858051.
Ormond JK. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a discussion of the etiology.. „The Journal of urology”. 4 (94), s. 385–90, październik 1965. PMID 5839568.

Bibliografia

Janusz R. Mogilski, Józef M. Urban, Piotr Wandzel, Piotr Zdunek Przypadek idiopatycznego, pozaotrzewnego zwłóknienia – choroba Ormonda w: "Wiadomości Lekarskie" 2006, LIX, 3–4

Linki zewnętrzne

eUrologia.pl Idiopatyczne zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej – choroba Ormonda

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

Chłoniaki (łac. Lymphoma) – to choroby nowotworowe, wywodzące się z układu chłonnego (limforetikularnego). Najczęściej objawiają się powiększeniem węzłów chłonnych lub wątroby i śledziony. Wszystkie chłoniaki są nowotworami złośliwymi, jednak wyróżnia się postacie o mniejszej i większej złośliwości. Chłoniaki przebiegające z zajęciem szpiku nazywane są białaczkami. Chłoniaki leczone są głównie chemioterapią. W postaciach zlokalizowanych możliwe jest leczenie operacyjne.

Układowe zapalenia naczyń (łac. vasculitis systematica, ang. systemic vasculitis) – heterogenna grupa schorzeń zaliczanych do układowych chorób tkanki łącznej, w których dochodzi do uszkodzenia ścian naczyń krwionośnych przez proces zapalny. Uszkodzenie ścian naczyń może prowadzić do krwawień albo do zaburzeń zakrzepowo-zatorowych. Uważa się, że w powstawaniu pierwotnych układowych zapaleń naczyń biorą udział procesy autoimmunologiczne.