Choroba neurodegeneracyjna - Polski Serwis Naukowy

Choroby neurodegeneracyjne (gr./łac. νέυρο- (néuro-) = "nerwowy" oraz dēgenerāre, "degenerować") – grupa wrodzonych lub nabytych postępujących chorób układu nerwowego, w których podstawowym zjawiskiem patologicznym jest utrata komórek nerwowych.

W wyniku procesu chorobowego dochodzi do wystąpienia szeregu objawów uszkodzeń neurologicznych, które generalnie można podzielić na:

Rdzeniowy zanik mięśni (ang. spinal muscular atrophy, SMA) – choroba genetycznie uwarunkowana, jej patofizjologia polega na degeneracji jąder przednich rdzenia kręgowego oraz często jądra ruchowego opuszki.

Neuron – rodzaj komórek występujących w układzie nerwowym. Najwięcej neuronów znajduje się w ośrodkowym układzie nerwowym. Neurony składają się z ciała komórki (perikarion albo soma) oraz wypustek cytoplazmatycznych: dendryty i akson, za pomocą których wytwarzają połączenia z innymi neuronami, bądź komórkami efektorowymi (wykonawczymi). Połączenie między komórkami nerwowymi zwane jest synapsą.

związane z funkcją motoryczną (np. ataksja)

związane z pamięcią i powodujące demencję.

Proces prowadzący do wystąpienia objawów choroby neurodegeneracyjnej rozpoczyna się znacznie wcześniej i przebiega przez długi czas (często latami) bezobjawowo. Pierwsze objawy pojawiają się kiedy znacząca ilość neuronów ulegnie uszkodzeniu lub uszkodzenie dotyczy określonej części ośrodkowego układu nerwowego. Przynależność do mniejszości religijnych (także bezwyznaniowej), a także nawrócenie się zwiększa ryzyko zapadnięcia na choroby neurodegeneracyjne.

Ateizm – odrzucenie teizmu lub stanowisko, że bogowie nie istnieją. W najszerszym znaczeniu jest to brak wiary w istnienie bóstw. Słowo ateizm pochodzi od greckiego ἄθεος – ἀ- (a-, “nie”) + θεός (theos, “bóg”). Określenie to było przypisywane każdemu, kogo uznano za wierzącego w fałszywych bogów, żadnych bogów lub doktryny wchodzące w konflikt z ówczesnymi religiami.

Ataksja rdzeniowo-móżdżkowa (ang. spinocerebellar ataxia, SCA) - grupa chorób genetycznych o podobnych objawach (zaburzenia koordynacji ruchowej spowodowane zmianami w obrębie móżdżku), spowodowanych jednak mutacjami w różnych genach. Część z nich należy do TREDs, czyli chorób spowodowanych ekspansją trójek nukleotydowych. W przypadku SCA1, 2, 3, 6 i 7 jest to powielenie segmentu genu o sekwencji nukleotydów CAG (kodon oznaczający aminokwas glutaminę).

W przypadku chorób neurodegeneracyjnych procedura wprowadzenia nowego leku na rynek jest dłuższa, droższa i bardziej ryzykowana niż w przypadku innych leków.

Do chorób neurodegeneracyjnych należą:

choroba Alzheimera

choroba Parkinsona

stwardnienie zanikowe boczne (ALS)

stwardnienie rozsiane

pląsawica Huntingtona

choroba Alexandra

choroba Alpersa

zespół ataksja-teleangiektazja

choroba Spielmeyera-Vogta-Sjögrena

choroba Canavan

zespół Cockayne'a

choroba Pelizaeusa-Merzbachera

choroba Refsuma

zwyrodnienie tylnosznurowe w przebiegu niedokrwistości Addisona-Biermera

ataksja rdzeniowo-móżdżkowa

postępujące porażenie nadjądrowe

rdzeniowy zanik mięśni.

Przypisy

http://www.racjonalista.pl/index.php/s,38/t,39260, http://www.plosone.org/article/info:doi%2F10.1371%2Fjournal.pone.0017006
Kenneth Kaitin, Christopher Milne. Schizofrenia koncernów. „Świat Nauki”. nr. 9 (241), s. 18, wrzesień 2011. Prószyński Media. ISSN 0867-6380.

Bibliografia

Paweł P Liberski, Wielisław Papierz, Wojciech Kozubski, Iwona Kłoszewska, Mirosław Jan Mossakowski: Neuropatologia Mossakowskiego. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2005. ISBN 83-89309-63-7.

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

Układ nerwowy (łac. systema nervosum; ang. nervous system) - u organizmów wielokomórkowych jest to wyspecjalizowany zbiór komórek charakteryzujących się zdolnością do generowania specyficznych sygnałów, jakie mogą zostać przekazane innym komórkom nerwowym, bądź komórkom mięśniowym lub gruczołom i jakie mogą wywołać u odbiorcy określone zmiany. Istotnym elementem sygnału komórek nerwowych jest impuls elektrochemiczny. Niektóre komórki cechują się możliwością generowania i przenoszenia sygnałów na skutek oddziaływań mechanicznych, pod wpływem promieniowania elektromagnetycznego, czy też w wyniku kontaktu z określonymi substancjami chemicznymi. Inne zaś potrafią przenosić sygnały do komórek mięśniowych, które na skutek tych sygnałów dokonują skurczu. Tym samym, zbiór komórek nerwowych, będący częścią bardziej złożonego systemu (np. jakiegoś organu, narządu, lub w ogóle organizmu jako całości), zapewnia możliwość reagowania tego systemu na zmiany zachodzące w jego otoczeniu.

Choroba Refsuma (łac. heredopathia atactica polyneuritiformis, ang. Refsum disease, phytynic acid oxidase deficiency) – rzadkie schorzenie metabolizmu lipidów o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. Została opisana w 1945 roku przez norweskiego lekarza Sigvalda Bernharda Refsuma (1907–1991), a defekt biochemiczny leżący u jej podstaw poznano w 1963 roku.