Czerniak złośliwy - Polski Serwis Naukowy

Czerniak złośliwy skóry

Czerniak złośliwy (łac. melanoma malignum, ang. malignant melanoma) – złośliwy nowotwór skóry, błon śluzowych albo błony naczyniowej gałki ocznej, wywodzący się z komórek barwnikowych wytwarzających melaninę - melanocytów.

Charakteryzuje się on dużą złośliwością z powodu szybkiego wzrostu, wczesnych i licznych przerzutów oraz niewielkiej podatności na leczenie.

Szczepionka – preparat pochodzenia biologicznego, zawierający żywe, o osłabionej zjadliwości (atenuowane) lub zabite drobnoustroje chorobotwórcze lub fragmenty ich struktury, czy metabolity; stosowany w celu wywołania odpowiedzi immunologicznej (odporności poszczepiennej – sztucznej czynnej).
Histologia (z gr. histos – tkanka, logos – wiedza, nauka) – nauka o rozwoju, budowie i funkcjach tkanek, w przeciwieństwie do anatomii, zajmuje się ona badaniem mikroskopowej budowy ciała. Nauka o chorobach tkanek nosi nazwę histopatologia.

Epidemiologia

Czerniak stanowi 5-7% nowotworów skóry. W Polsce w 2003 roku współczynnik zachorowalności wyniósł 3,8:100 000, co sytuuje czerniaka na 16. miejscu wśród wszystkich typów nowotworów złośliwych. Współczynnik umieralności obliczono na 1,5:100 000 u kobiet i 2:100 000 u mężczyzn. Największa zachorowalność na czerniaka notowana jest w Australii, obecnie wynosi 28,9:100 000 u mężczyzn i 25,3:100 000 u kobiet. Zapadalność na czerniaka złośliwego w Stanach Zjednoczonych wzrosła ponad 10 razy między 1935 a 1987 rokiem.

Metaplazja (przetwarzanie) - pojęcie z zakresu patomorfologii; określa pojawienie się komórek odmiennych czynnościowo i morfologicznie od swojej macierzy. Dotyczy tkanki łącznej lub nabłonkowej. Na podłożu metaplazji (zwłaszcza w tkance nabłonkowej) częściej rozwijają się nowotwory.
Dziąsło - u ssaków zgrubiała tkanka osłaniająca i zrośnięta z wyrostkiem zębodołowym. Dziąsło ściśle przylega do zębiny oraz wypełnia przestrzeń między przylegającymi zębami.

Patogeneza i czynniki ryzyka

Czerniak złośliwy wywodzi się z melanocytów, które uległy złośliwej transformacji. Prawdopodobnie przynajmniej w części przypadków związany jest z mutacjami w określonych genach, spowodowanymi przez działanie promieniowania nadfioletowego. Czynnikami ryzyka zachorowania na czerniaka złośliwego są:

Immunosupresja to hamowanie procesu wytwarzania przeciwciał i komórek odpornościowych przez różne czynniki zwane immunosupresorami, najczęściej farmakologicznie przez leki immunosupresyjne (w przeszłości przez promieniowanie rentgenowskie).
Melfalan (ATC: L 01 AA 03) – organiczny związek chemiczny, lek należący do pochodnych iperytu azotowego, który zawiera rodnik fenyloalaninowy. Ma właściwości alkilujące, jest cytostatykiem swoistym dla cyklu komórkowego. Działa wolniej i jest mniej toksyczny niż np. cyklofosfamid.

długotrwała ekspozycja na słońce i promieniowanie ultrafioletowe, oparzenia słoneczne w dzieciństwie

oparzenia spowodowane popiołem odroślinnym

wrodzone znamiona

bardzo duża liczba znamion barwnikowych, znamiona w miejscach drażnienia

kolor skóry, włosów, oczu (rasa biała; jasna karnacja; rude lub blond włosy; niebieskie tęczówki; liczne piegi - określone fototypy skóry wg Fitzpatricka)

xeroderma pigmentosum

czerniak występujący w rodzinie lub wcześniejsze zachorowanie u tego samego pacjenta.

Genetyczna predyspozycja związana jest z około 10% zachorowań i szeregiem genów, których mutacje są bezpośrednią przyczyną nowotworzenia. Do najlepiej poznanych genów związanych z rodzinnym czerniakiem należą CDK4 (12q14), P16 (9p21) i CMM1 (1p36).
W patogenezie nowotworu prawdopodobnie mają także udział mechanizmy immunologiczne, stąd określa się go jako nowotwór immunogenny. W przebiegu melanoma powstają przeciwciała skierowane przeciwko antygenom glikoproteinowym na powierzchni komórek nowotworowych; obecne są limfocyty T swoiście reagujące z komórkami nowotworu; występują także limfocyty cytotoksyczne nieswoiste, ulegające uaktywnieniu pod wpływem IL-2. Znaczenia mechanizmów immunologicznych w patogenezie czerniaka dowodzi 3-5 krotny wzrost zachorowań w grupie osób leczonych immunosupresją i częstsze występowanie nowotworu w grupie pacjentów z AIDS.

Stany Zjednoczone, Stany Zjednoczone Ameryki (ang.: United States, United States of America, US, USA) – państwo w Ameryce Północnej graniczące z Kanadą od północy, Meksykiem od południa, Oceanem Spokojnym od zachodu, Oceanem Arktycznym od północnego zachodu, Oceanem Atlantyckim od wschodu.
Keratyna – białko fibrylarne (nierozpuszczalne w wodzie, cząsteczki białka tworzą włókna). W komórkach nabłonkowych człowieka zidentyfikowano dwadzieścia izoform cytokeratyn o masie cząsteczkowej od 40 do 70 kDa, natomiast w komórkach innych ssaków wykazano około dziesięciu izoform tzw. keratyn twardych, obecnych w wytworach skóry: piórach, wełnie, rogach, paznokciach i innych. Możemy wyróżnić keratynę miękką i twardą.

Najważniejsze zespoły genetycznej predyspozycji do czerniaka złośliwego:

CMM - cutaneous malignant melanoma
FAMMM - familial atypical mole-malignant melanoma syndrome
DNS - dysplastic nevus syndrome
CDKN2A - cyclin-dependent kinase inhibitor 2A
CDK4 - cyclin-dependent kinase 4
FAMMMPC - familial atypic multiple mole melanoma-pancreatic carcinoma syndrome
MC1R - melanocortin 1 receptor

Typy czerniaka złośliwego

Na podstawie obrazu morfologicznego nowotworu wyróżniono kilka odmian czerniaka, różniących się częstością występowania i rokowaniem.

Rak podstawnokomórkowy skóry (łac. carcinoma basocellulare, basalioma, ang. basal cell carcinoma, BCC) – najczęstszy nowotwór złośliwy skóry, charakteryzujący się niskim stopniem złośliwości, powolnym wzrostem i bardzo rzadkim przerzutowaniem. Nowotwór ten ma szerg nazw synonimicznych i eponimów, m.in.: ulcus Jacobi, ulcus rodens, tumor Krompecheri, epithelioma basocellulare, adnexoblastoma.
Australia (Związek Australijski, Commonwealth of Australia) – kraj położony na półkuli południowej, obejmujący najmniejszy kontynent świata, wyspę Tasmanię i inne znacznie mniejsze wyspy na Oceanie Indyjskim i Spokojnym. Australia na powierzchni nie sąsiaduje z żadnym krajem, natomiast poprzez morza krajami sąsiadującymi z Australią na północy są: Indonezja, Timor Wschodni i Papua-Nowa Gwinea; na północnym wschodzie: Wyspy Salomona, Vanuatu oraz Nowa Kaledonia; na południowym wschodzie: Nowa Zelandia. Australia jest jedynym państwem, które jest również kontynentem.

Czerniak szerzący się powierzchownie (ang. superficial spreading melanoma, SSM) - najczęstsza odmiana (60-70% przypadków), na ogół powstaje na podłożu znamion barwnikowych, zazwyczaj atypowych (dysplastycznych);

Czerniak wywodzący się z plamy soczewicowatej (plama soczewicowata złośliwa, łac. lentigo maligna, ang. lentigo maligna melanoma, LMM) - stanowi 5-20% przypadków;

Czerniak guzkowy (ang. nodular melanoma, NM) - najgorzej rokująca odmiana, stanowi 10-30% przypadków, wychodzi ze znamion barwnikowych bądź ze skóry zdrowej;

Czerniak umiejscowiony na kończynach wychodzący z plam soczewicowatych (czerniak akralny, łac. melanoma acro-lentiginosum, ang. acral lentiginous melanoma, ALM) - stanowi 5% przypadków;

Czerniak wywodzący się ze znamion błękitnych (łac. naevus coeruleus malignus) - jest bardzo rzadki;

Czerniak bezbarwnikowy (łac. melanoma amelanoticum, ang. amelanotic melanoma) - jedna z najcięższych postaci nowotworu.

Gen (gr. γηνοσ – ród, pochodzenie) – podstawowa jednostka dziedziczności, która determinuje powstanie jednego polipeptydu lub kwasów rRNA lub tRNA.
Fototypy skóry – według klasyfikacji Fitzpatricka u ludzi można wyróżnić 6 typów skóry (tzw. fototypy), w zależności od zawartej w niej ilości melaniny. Ta jest zależna od rasy i ekspozycji na promieniowanie UV. Klasyfikację wprowadził w 1975 roku dr Thomas Fitzpatrick, dermatolog z Harvard Medical School.

czytaj dalej: [2], [3]

w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)