Demielinizacja - Polski Serwis Naukowy

Demielinizacja – to proces patologiczny układu nerwowego polegający na rozpadzie osłonek mielinowych w ośrodkowym lub obwodowym układzie nerwowym.

Demielinizacja w barwieniu na mielinę. W obrębie ciemno zabarwionej istoty białej widoczne drobne, okrągłe ogniska demielinizacji

Większość włókien nerwowych (aksonów) otoczonych jest osłonką mielinową, w skład której wchodzi mielina. Za wytwarzanie mieliny w ośrodkowym układzie nerwowym odpowiadają oligodendrocyty, zaś w obwodowym układzie nerwowym komórki Schwanna.

Mikroglej (ang. microglia, third element) – komórki nieneuronalne centralnego układu nerwowego, tkankowo specyficzne, rezydentne makrofagi kontrolujące homeostazę i biorące udział w odpowiedzi immunologicznej.

Zespół Marchiafavy-Bignamiego (choroba Marchiafavy-Bignamiego, choroba Marchiafavy, zespół Marchiafavy, ang. Marchiafava-Bignami disease) – choroba neurologiczna z grupy encefalopatii alkoholowych, występująca u osób długo i trwale uzależnionych od alkoholu, zwłaszcza młodego, niedojrzałego wina. Objawy choroby Marchiafavy-Bignamiego wynikają z uszkodzenia ciała modzelowatego i płatów czołowych.

Patologia

Ośrodkowy układ nerwowy

Obraz histopatologiczny:

cechy uprzątania, w którym biorą udział makrofagi (vide zdjęcie 2], zgromadzone głównie w miejscach aktywnego rozpadu mieliny oraz mikroglej, który przerastając może mieć postać pałeczkowatych komórek.

cechy naprawy (remielinizacji), w którym bierze udział astroglej o zróżnicowanej morfologii, czasem kilku jądrach. W ogniskach starszych dochodzi w dalszym etapie do zagęszczenia włókien glejowych i obładowanych produktami rozpadu mieliny makrofagów w okolicach naczyń; poza tym rejonem maleje liczba ciał komórek astrocytarnych, podścielisko ulega rozrzedzeniu i tworzy się blizna glejowa.

Mikrofotografia zmian demielinizacyjnych w stwardnieniu rozsianym. Immunohistochemia – barwienie na obecność antygenu CD68 pokazuje liczne makrofagi (brązowe); powiększenie 10x

W obrazie makroskopowym (widocznym gołym okiem):

świeże zmiany – ogniska obniżonej konsystencji, z szaro-różowym zabarwieniem

stare zmiany – ogniska o większej spoistości, w dotyku twardsze, o barwie szaro-brązowej.

Przykładowe procesy patologiczne prowadzące do demielinizacji w ośrodkowym układzie nerwowym:

Zespół Guillaina-Barrégo (wym. [ɡilɛ̃ baˈʁe], ang. Guillain-Barré syndrome, GBS, /giːˈæn bəˈreɪ/) – ostra, zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna o nieznanej etiologii.

Układ nerwowy (łac. systema nervosum; ang. nervous system) - u organizmów wielokomórkowych jest to wyspecjalizowany zbiór komórek charakteryzujących się zdolnością do generowania specyficznych sygnałów, jakie mogą zostać przekazane innym komórkom nerwowym, bądź komórkom mięśniowym lub gruczołom i jakie mogą wywołać u odbiorcy określone zmiany. Istotnym elementem sygnału komórek nerwowych jest impuls elektrochemiczny. Niektóre komórki cechują się możliwością generowania i przenoszenia sygnałów na skutek oddziaływań mechanicznych, pod wpływem promieniowania elektromagnetycznego, czy też w wyniku kontaktu z określonymi substancjami chemicznymi. Inne zaś potrafią przenosić sygnały do komórek mięśniowych, które na skutek tych sygnałów dokonują skurczu. Tym samym, zbiór komórek nerwowych, będący częścią bardziej złożonego systemu (np. jakiegoś organu, narządu, lub w ogóle organizmu jako całości), zapewnia możliwość reagowania tego systemu na zmiany zachodzące w jego otoczeniu.

stwardnienie rozsiane,

mielinoliza centralna mostu,

choroba Marchiafavy-Bignamiego.

Obwodowy układ nerwowy

Demielinizacja odcinkowa oznacza rozpad osłonki mielinowej w obrębie części lub całego międzywęźla z zaoszczędzeniem samego aksonu. Proces ten prowadzi wtórnie do pobudzenia komórek Schwanna – ich proliferacji i wzrostu syntezy składników mieliny.

Stwardnienie rozsiane (łac. sclerosis multiplex, SM, ang. multiple sclerosis, MS) – przewlekła, zapalna, demielinizacyjna choroba centralnego układu nerwowego, w której dochodzi do wieloogniskowego uszkodzenia (demielinizacji i rozpadu aksonów) tkanki nerwowej.

Otoczka (inaczej osłonka) mielinowa, zwana także rdzenną - osłonka włókien nerwowych tworzona przez oligodendrocyty w ośrodkowym układzie nerwowym i przez komórki Schwanna w obwodowym układzie nerwowym.

Gdy proces uszkadzający jest jednorazowy niemal zawsze dochodzi do naprawy i całkowitej remielinizacji. W stanach przewlekłych może dochodzić do na przemian zachodzących procesów demielinizacji i następczej remielinizacji – powstawać mogą tzw. twory cebulowate.

Struktury cebulowate – powstają wskutek znacznego rozplemu kolagenu i intensywnej proliferacji komórek osłonki, co daje na przekroju obraz okrężnie ułożonych warstw na zewnątrz włókna.

Przykładowe procesy patologiczne prowadzące do obwodowej demielinizacji:

Powiększenie układu optycznego jest miarą zmiany rozmiaru obrazu w stosunku do przedmiotu. Powiększenie jest wielkością bezwymiarową i może przyjmować wartości większe od 0. Powiększenie p > 1 oznacza rzeczywiste powiększenie obrazu podczas gdy p < 1 – jego pomniejszenie. Niektórzy autorzy przypisują powiększeniu wartość ujemną, gdy obraz jest odwrócony. Z punktu widzenia optyki geometrycznej powiększenie zależy tylko od geometrii układu optycznego i może być dowolnie duże. Jednak z powodu falowej natury światła, przy pewnym powiększeniu pogarsza się jakość obrazu. Jest to spowodowane skończoną zdolnością rozdzielczą przyrządów optycznych. W zależności od rodzaju obrazu i przeznaczenia układu optycznego, definiuje się powiększenie liniowe (zwane po prostu powiększeniem) lub powiększenie kątowe.

Mielinoliza środkowa mostu (zespół Adamsa-Victora-Mancalla, ang. central pontine myelinolysis, CPM, osmotic demyelination syndrome, ODS) – demielinizacyjny zespół neurologiczny, należący do grupy encefalopatii alkoholowych. Nie jest jednak swoisty dla nawykowego spożywania alkoholu, obecnie traktowany jest głównie jako zespół jatrogenny, związany ze zbyt szybkim wyrównywaniem hiponatremii. Jednostkę chorobową opisali w 1958 roku Raymond Delacy Adams, Elliot Mancall i M. Victor .

toksyna błonicza,

niektóre związki chemiczne – heksachlorofen,

zespół Guillaina-Barrégo,

przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna,

dziedziczne neuropatie czuciowo-ruchowe (choroba Charcota, Mariego i Tootha)

Choroby demielinizacyjne

Osobny artykuł: choroba demielinizacyjna.

Bibliografia

"Histopatologia nerwu obwodowego". W: Irena Hausmanowa-Petrusewicz: "Choroby nerwowo-mięśniowe". Warszawa: Wydawnictwo Naukowe PWN, 1999, s. 423.

Choroby demielinizacyjne. W: Wojciech Kozubski: Choroby układu nerwowego. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 287.

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

Komórki glejowe lub glej (gr. glia = klej; ang. glial cells), stanowią obok komórek nerwowych drugi składnik tkanki nerwowej. Czasami wszystkie rodzaje komórek glejowych określane są wspólnie jako neuroglej.

Astrocyty – największe komórki glejowe, charakteryzujące się nieregularnym kształtem, posiadające wypustki rozgałęziające się we wszystkich kierunkach.