Fibrynogen - Polski Serwis Naukowy

Fibrynogen (I czynnik krzepnięcia) – białko osocza krwi wytwarzane w wątrobie, angażowane w końcowej fazie procesu krzepnięcia i przekształcane w białko fibrylarne – fibrynę (włóknik), współtworzącą skrzep krwi. Fibrynogen łącząc się z receptorami GpIIb/IIIa powoduje agregację aktywowanych trombocytów. Jest zaliczany do białek ostrej fazy.

Polimeryzacja to reakcja, w wyniku której związki chemiczne o małej masie cząsteczkowej zwane monomerami lub mieszanina kilku takich związków reagują same ze sobą, aż do wyczerpania wolnych grup funkcyjnych, w wyniku czego powstają cząsteczki o wielokrotnie większej masie cząsteczkowej od substratów, tworząc polimer.
Trombina (II czynnik krzepnięcia; ATC: B 02 BC 06, EC 3.4.21.5) - enzym osocza. Jest to białko o właściwościach enzymatycznych. Produkowane jest z protrombiny osocza pod wpływem tromboplastyny i aktywatorów. Trombina umożliwia powstanie nierozpuszczalnej fibryny z rozpuszczalnego fibrynogenu umożliwiając krzepnięcie krwi. Jest jednym ze składników przychłonki.

Budowa cząsteczki

Z punktu widzenia chemicznego fibrynogen jest dimerem, obie podjednostki składają się z łańcuchów polipeptydowych αA – 610 aminokwasów, βB – 73 tys. – i γ z 411 aminokwasami. Monomery połączone są wiązaniami dwusiarczkowymi. Cała cząsteczka ma masę 340 kDa. Za syntezę łańcuchów białka w hepatocytach odpowiadają 3 geny ulokowane na chromosomie 4.

Białka fibrylarne (białka włókniste, włókienkowe lub włókiennikowe, skleroproteiny, skleroproteidy, albuminoidy) - białka proste o strukturze włókienkowej stanowiące podstawowy materiał budulcowy organizmów zwierzęcych.
Zespół nerczycowy, zespół nefrotyczny (łac. syndroma nephroticum, ang. nephrotic syndrome) – zespół objawów chorobowych wywołany nadmierną nieskompensowaną utratą białka z moczem. Stan ten nazywa się białkomoczem: w przypadku zespołu nerczycowego przekracza ilość 3,5 g/dobę lub 50 mg/kg masy ciała/dobę. Do objawów choroby należą obok białkomoczu hipoalbuminemia, lipiduria, hiperlipidemia, obrzęki i przesięki do jam ciała. Do zespołu nerczycowego może doprowadzić każdy stan chorobowy przebiegający z białkomoczem.

czytaj dalej: [2], [3]

w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

Czy wiesz że...? beta

Mostek dwusiarczkowy (inaczej mostek disulfidowy) - mostek utworzony przez dwa atomy siarki (-S-S-) dwóch cząsteczek tego samego lub różnych związków chemicznych. Związki zawierające mostki dwusiarczkowe noszą nazwę disulfidów.

Choroby tkanki łącznej (ang. Connective tissue disease – CTD) – grupa różnorodnych chorób, w których zmiany patologicznie pierwotnie występują w tkance łącznej. Tkanka łączna to jeden z typów tkanek, który charaktryzuje się obfitą substancją pozakomórkową, która utrzymuje, spaja i ochrania narządy wewnętrzne. Dawna nazwa chorób tkanki łącznej – kolagenozy sugerowała, że choroby te dotyczą tylko kolagenu, natomiast w rzeczywistości obejmują one całą tkankę łączną. Do chorób tkanki łącznej należą:

Osocze krwi – zasadniczy, płynny składnik krwi, w którym są zawieszone składniki morfotyczne (komórkowe). Stanowi ok. 55% objętości krwi. Uzyskuje się je przez wirowanie próbki krwi. W uproszczeniu można przyjąć że osocze krwi pozbawione fibrynogenu i czynników krzepnięcia jest surowicą krwi.

Krzepnięcie - proces przechodzenia ciała ze stanu ciekłego w stan stały. Krzepnięcie wielu substancji zachodzi w określonej temperaturze zwanej temperaturą krzepnięcia (dla wody 0 °C). W miejscu styku substancji w stanie stałym i stanie ciekłym w cieczy i w ciele stałym podczas krzepnięcia i topnienia jest taka sama temperatura zwana temperaturą topnienia. Temperatura topnienia jest podawana jako wielkość charakterystyczna dla wielu substancji. Temperatura topnienia (krzepnięcia) zależy nieznacznie od ciśnienia. Krzepnięciu towarzyszy wydzielanie ciepła co jest równoważne temu, że krzepnięcie przy stałym ciśnieniu wymaga odprowadzenia ciepła z krzepnącej substancji. Ilość ciepła wydzielanego podczas krzepnięcia wyraża się wzorem

Nowotwór (łac. neoplasma, skrót npl – z greckiego neoplasia) – grupa chorób, w których komórki organizmu dzielą się w sposób niekontrolowany przez organizm, a nowo powstałe komórki nowotworowe nie różnicują się w typowe komórki tkanki. Utrata kontroli nad podziałami jest związana z mutacjami genów kodujących białka uczestniczące w cyklu komórkowym: protoonkogenami i antyonkogenami. Mutacje te powodują, że komórka wcale lub niewłaściwie reaguje na sygnały z organizmu. Powstanie nowotworu złośliwego wymaga kilku mutacji, stąd długi, ale najczęściej bezobjawowy okres rozwoju choroby. U osób z rodzinną skłonnością do nowotworów część tych mutacji jest dziedziczona.

Monomery – cząsteczki tego samego lub kilku różnych związków chemicznych o stosunkowo niedużej masie cząsteczkowej, z których w wyniku reakcji polimeryzacji, mogą powstawać różnej długości polimery. Fragmenty monomerów w strukturze polimeru noszą nazwę merów.

Erytrocyt (gr. erythros czerwony, kytos komórka), krwinka czerwona, czerwone ciałko krwi – jeden z podstawowych morfotycznych składników krwi. Głównym zadaniem erytrocytów jest przenoszenie tlenu i dwutlenku węgla, co jest możliwe dzięki obecności w nim czerwonego barwnika hemoglobiny, który ma zdolność do nietrwałego wiązania tlenu i przechodzenia w oksyhemoglobinę.