Guzkowe zapalenie tętnic - Polski Serwis Naukowy

Guzkowe zapalenie tętnic, choroba Kussmaula, choroba Kussmaula-Maiera (łac. Polyarteritis nodosa, periarteritis nodosa, ang. Polyarteritis nodosa) – zaliczana do grupy kolagenoz choroba o nieznanej etiologii, w której obrazie dominuje martwicze zapalenie tętnic o średnim i małym kalibrze, nieobejmujące jednak tęczniczek, żyłek i włośniczek oraz nie wywołująca kłębuszkowego zapalenia nerek. Choroba została opisana po raz pierwszy przez Kussmaula i Maiera w 1866.

Kreatynina (z gr. kreas - mięso, nazwa systematyczna: 2-imino-1-metyloimidazolidyn-4-on) organiczny związek chemiczny, pochodna kreatyny. Jest bezwodnikiem kreatyny, występuje w krwi i moczu. Stanowi produkt metabolizmu, jest wydalana z organizmu przez nerki z moczem stanowiąc oprócz mocznika jeden z głównych związków azotowych. Powstaje w organizmie w wyniku nieenzymatycznego rozpadu fosforanu kreatyny. Ilość wydalanej w ciągu doby kreatyniny zależy od masy mięśni i jest charakterystyczna dla danego organizmu. Średnio z moczem wydala się ok 14-26 mg kreatyniny na kilogram masy ciała.
Azatiopryna (łac. azathioprinum) – organiczny związek chemiczny, lek o silnym działaniu immunosupresyjnym i cytotoksycznym, będący metylonitroimidazolową pochodną 6-merkaptopuryny. Po podaniu ulega biotransformacji w wątrobie i nerkach do 6-merkaptopuryny i metylonitroimidazolu. Końcowym metabolitem jest kwas tiomoczowy, który ulega wydaleniu z moczem. W Polsce jest rozprowadzana pod nazwą handlową Imuran i Azathioprine, w postaci niewielkich żółtych lub koloru morelowego, obustronnie wypukłych tabletek z otoczką. Bywa też podawana dożylnie.

Epidemiologia

Częstość występowania szacuje się na 2 do 30 przypadków na 1 milion osób. Choroba może występować w każdym wieku, ale szczyt zachorowalności występuje pomiędzy 40-60 rokiem życia. Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety. Stanowi około 5% wszystkich chorób zaliczanych do grupy zapaleń naczyń (vasculitis).

Żyły (łac. venae) – wszystkie naczynia krwionośne prowadzące krew do serca. Najczęściej jest to krew odtlenowana. Tylko w wypadku żył płucnych i pępowinowych jest to krew natlenowana.
Dializa (gr. diálysis - rozpuszczanie, rozdzielanie) – jest to metoda oczyszczania roztworów koloidalnych z elektrolitów przy użyciu błony półprzepuszczalnej.

Etiologia

Etiologia choroby nie jest znana, ale wiąże się ją z mechanizmem autoimmunologicznym. Postuluje się możliwość aktywacji kaskady zapalenia przez:

krążące kompleksy immunologiczne. Uważa się, że niektóre antygeny bakteryjne czy wirusowe (zwłaszcza HCV i HBV) mogą zapoczątkowywać aktywację układu dopełniacza i aktywację neutrofilów prowadzące do zapalnego uszkodzenia tętnic.

ANCA (przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów) – rodzaj przeciwciał przeciwjądrowych. Za tą teorią przemawia, że ANCA in vitro aktywują neutrofile, natomiast przeciw świadczy fakt, ze ANCA nie występują u wszystkich chorych

przeciwciała przeciwko komórkom śródbłonka (AECA)

cytokiny, których podwyższony poziom stwierdzono w przypadku guzkowego zapalenia tętnic – TNF-α, interleukina-1

czynnik wzrostu fibroblastów (bFGF), czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego VEGF – podwyższenie ich stężenia jest także obserwowane

Adolf Kussmaul (Adolf Kußmaul, ur. 22 lutego 1822 w Graben koło Karlsruhe, zm. 28 maja 1902 w Heidelbergu) – niemiecki lekarz i naukowiec. Od 1857 roku profesor uniwersytetu w Erlangen.
Oko (Oko proste, oko złożone, plamka oczna, łac. oculus, l.m. oculi) – narządy receptorowe umożliwiające wykrywanie kierunku padania światła i jego intensywności oraz, wraz ze wzrostem złożoności konstrukcji, efektywny proces formowania obrazu, czyli widzenie.

czytaj dalej: [2], [3]

w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)