Kiła wrodzona - Polski Serwis Naukowy

Blizny o promienistym układzie wokół ust pacjenta z kiłą wrodzoną

Perforacja podniebienia twardego u pacjenta z kiłą wrodzoną

Kiła wrodzona – zakażenie krętkiem Treponema pallidum może nastąpić w każdym okresie ciąży, ale zmiany charakterystyczne dla kiły wrodzonej obserwuje się w przypadku zakażenia po 4 miesiącu ciąży, gdy zaczyna rozwijać się układ odpornościowy płodu. Wynika z tego, że patogeneza kiły wrodzonej zależna jest bardziej od odpowiedzi immunologicznej gospodarza niż od bezpośredniego szkodliwego wpływu T. pallidum. Ryzyko zakażenia płodu przez matkę chorą na kiłę wczesną wynosi 75–95% i zmniejsza się do około 35% jeżeli choroba trwa ponad 2 lata. Niewielkie ryzyko infekcji płodu dotyczy matek chorych na kiłę późną i utajoną. Natomiast zastosowanie odpowiedniego leczenia u matek przed 16 tygodniem ciąży powinno zapobiec zakażeniu płodu. Brak leczenia kiły u ciężarnej w 40% przypadków doprowadzi do śmierci płodu (częściej dochodzi do urodzeń martwych niż poronień), wcześniactwa, śmierci w okresie okołonoworodkowym lub rozwinięcia się objawów kiły wrodzonej. Przeprowadzone badania retrospektywne ujawniły, że u matek chorujących na kiłę ponad 2 lata 21% ciąż zakończyło się poronieniem lub urodzeniem martwego noworodka, 13% urodzeniem dziecka, która zmarło w pierwszych 2 miesiącach życia, 43% urodzeniem noworodka z cechami kiły wrodzonej a 23% urodzeniem zdrowego dziecka. Jak z powyższych danych wynika, najczęściej spotykaną sytuacją jest noworodek bez klinicznych cech choroby, ale z dodatnimi testami w kierunku kiły. W chwili obecnej uważa się, że wykonywanie testów w kierunku kiły we wczesnej ciąży jest uzasadnione ekonomicznie i zalecane wśród rutynowych badań w przebiegu ciąży. W grupach wysokiego ryzyka badania przesiewowe powinny być powtórzone także w III trymestrze ciąży jak i przy porodzie.

Zespół nerczycowy, zespół nefrotyczny (łac. syndroma nephroticum, ang. nephrotic syndrome) – zespół objawów chorobowych wywołany nadmierną nieskompensowaną utratą białka z moczem. Stan ten nazywa się białkomoczem: w przypadku zespołu nerczycowego przekracza ilość 3,5 g/dobę lub 50 mg/kg masy ciała/dobę. Do objawów choroby należą obok białkomoczu hipoalbuminemia, lipiduria, hiperlipidemia, obrzęki i przesięki do jam ciała. Do zespołu nerczycowego może doprowadzić każdy stan chorobowy przebiegający z białkomoczem.

Krętek blady (łac. Treponema pallidum) – bakteria spiralna, względnie beztlenowa, wykazująca ruch, nie barwi się w metodzie Grama, ale zawiera lipopolisacharyd, więc zalicza się ją do bakterii Gram-ujemnych. Posiada od 6 do 14 skrętów, osiąga średnicę ok. 0,1-0,5 μm i długość od 5 do 15 μm. Jest obligatoryjnym pasożytem. Nie rośnie na podłożach hodowlanych, a w celu laboratoryjnego wyizolowania stosuje się dojądrowe szczepienie zwierząt laboratoryjnych (królików lub chomików).

Objawy i przebieg

Wcięcia na siekaczach, nazywanych zębami Hutchinsona, które są charakterystyczne dla kiły wrodzonej

Objawy kiły wrodzonej można podzielić na trzy grupy w zależności od czasu ich wystąpienia:

objawy wczesne które występują do 2 roku życia (jednakże zdecydowanie najczęściej pomiędzy 2 a 10 tygodniem życia)

Objawy późne które pojawiają się po 2 roku życia i są niezakaźne,

Objawy zejściowe.

Pierwszym objawem kiły wrodzonej jest sapka, czyli obecność wydzieliny w przewodach nosowych. Dopiero w następnym okresie dochodzi do pojawienia się zmian skórno-śluzówkowych, które przyjmują postać zmian pęcherzy lub pęcherzyków, wybroczyn, zmian grudkowo-łuskowych lub kłykcin kończystych. Innymi charakterystycznymi symptomami kiły wrodzonej są zmiany zapalne w obrębie kości lub chrząstki zwłaszcza w okolicy przynasad kości długich, hepatosplenomegalia, powiększenie węzłów chłonnych, niedokrwistość i żółtaczka z małopłytkowością oraz hiperleukocytozą. Kiła wrodzona może również przebiegać pod postacią zespołu nerczycowego, gdzie w patogenezie tego zespołu biorą udział krążące kompleksy immunologiczne. Charakterystycznymi znamionami kiły wrodzonej są zęby Hutchinsona – szeroko rozstawione, zagłębione górne siekacze i trzonowce w kształcie owoców morwy, czyli zęby z licznymi, ale słabo wykształconymi guzkami. Do innych typowych cech w obrębie twarzy zalicza się także wypukłe kości czołowe i siodełkowaty nos oraz słabo wykształcone kości szczękowe.

Sapka - rodzaj bardzo ciężkiego oddechu u noworodka oraz niemowlęcia. Utrudnienie oddychania jest tutaj spowodowane obrzękiem błony śluzowej nosa. Sapka może doprowadzić do wielu ciężkich chorób bądź być objawem chorób wrodzonych (np. kiły).

Nerw przedsionkowo-ślimakowy, (łac. nervus vestibulocochlearis) – VIII nerw czaszkowy unerwiający ucho wewnętrzne łączący je z mózgowiem. Nerw ten przekazuje informacje słuchowe ze ślimaka i informacje dotyczące przyspieszeń liniowych i kątowych z kanałów półkolistych i łagiewki. Dawniej używana nazwa: nerw statyczno-słuchowy.

Kiłą wrodzoną późną określa się przypadki kiły wrodzonej nieleczone przez okres co najmniej pierwszych 2 lat życia. 60% tych przypadków przebiega w sposób subkliniczny, w pozostałych przypadkach różni się przebiegiem od kiły późnej dorosłych. We wrodzonej kile późnej niezmiernie rzadko obserwuje się zajęcie układu sercowo-naczyniowego. Natomiast częstymi objawami są:

Żółtaczka (icterus) – objaw polegający na zażółceniu skóry, błon śluzowych i białkówki oczu wskutek nagromadzenia się bilirubiny w surowicy krwi i tkankach organizmu. Prawidłowy poziom bilirubiny (całkowitej) w surowicy krwi człowieka wynosi 0,3–1,0 mg/dl lub 5,1–17,0 μmol/l.

Badanie przesiewowe (skriningowe, skrining) w medycynie to rodzaj strategicznego badania, które przeprowadza się wśród osób nie posiadających objawów choroby, którą dany test mógłby wykryć.

śródmiąższowe zapalenie rogówki,

głuchota związana z uszkodzeniem nerwu słuchowego,

nawracające wysięki stawowe, które w przypadku zajęcia stawów kolanowych noszą nazwę stawów Cluttona.

Częstymi też są przypadki kilakowatego zapalenia okostnej doprowadzające w wieku 5–20 lat do zmian podniebienia i przegrody nosowej. Jedynie kiła późna układu nerwowego przebiega w obu postaciach podobnie.

Niedokrwistość, potocznie nazywana anemią (łac. anaemia) – zespół objawów chorobowych, który polega na stwierdzeniu niższych od normy wartości hemoglobiny, erytrocytów i ich następstw.

Utrata słuchu (głuchota) – niezdolność do odbierania bodźców akustycznych. Wrodzona, w przeciwieństwie do nabytej często wiąże się z niezdolnością do mówienia (głuchoniemota).

Leczenie

Wszystkie dzieci urodzone przez seropozytywne matki – podanie jednorazowo penicyliny benzatynowej G w dawce 50000 IU/kg.

Kiła wrodzona wczesna – penicylina krystaliczna 50000 j. na kilogram masy ciała dwa razy dziennie przez 15 dni i.v., penicylina prokainowa 300000 j. na kilogram masy ciała dwa raz dziennie przez 15 dni i.m.

Kiła wrodzona późna – penicylina prokainowa 600000 j. do 1200000 j., w zależności od masy ciała, przez 30 dni.

W przypadku ciężkiej alergii penicylinowej, ale tylko u dzieci powyżej 1 miesiąca życia, ewentualnie stosuje się erytromycynę doustnie 7,5–12,5 mg/kg 4 x dziennie przez 30 dni.

Kiła (łac. lues, syphilis, gr. syphlos, brudny) – choroba przenoszona głównie drogą płciową, wywoływana przez krętka bladego (łac. Treponema pallidum ssp. pallidum). Do zakażenia może również dojść drogą przezłożyskową.

Penicyliny, antybiotyki penicylinowe (ATC J 01 C) – szeroko stosowana grupa bakteriobójczych antybiotyków; najstarsza grupa antybiotyków β-laktamowych.

Bibliografia

Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Anna Dobrzańska, Józef Ryżko (red.). Wrocław: Urban&Partner, 2005, s. 147-148. ISBN 83-89581-25-6.