Kuru - Polski Serwis Naukowy

Kuru, popularnie "śmiejąca się śmierć" (ang. curu, kuru; nazwa od czasownika drżeć w języku plemienia Fore: "kuria", "guria") – zawsze śmiertelna, nieuleczalna choroba zakaźna wywoływana przez priony, dotycząca tkanki nerwowej, będąca zarazem pierwszą opisaną zakaźną encefalopatią gąbczastą u ludzi. Wykryto ją po raz pierwszy u człowieka, lecz w 1966 roku przepasażowana została na szympansy.

Zakaźne/pasażowalne encefalopatie gąbczaste (ang. Transmissible spongiform encephalopathies, TSE), choroby prionowe – choroby układu nerwowego ludzi i zwierząt spowodowane nagromadzeniem nieprawidłowo pofałdowanych białek zwanych prionami.
Pląsawica (łac. chorea) – mimowolne, nieprawidłowe ruchy obwodowych części ciała. Tego typu zaburzenie może być spowodowane pierwotną chorobą ośrodkowego układu nerwowego, bądź toksycznym czy urazowym uszkodzeniem określonych struktur mózgowia. Termin wprowadzony do medycyny przez Octaviusa Sturgesa.

Epidemiologia

Wykres przedstawiający średni wiek zgonu z powodu kuru wg roku i płci w latach 1987–1995

Do zakażenia dochodziło u dopuszczających się kanibalizmu członków plemienia Fore zamieszkującego Góry Wschodnie Papui Nowej Gwinei. Czynnik patogenny miałby przenikać przez skórę i spojówki, w wyniku rytualnego nacierania twarzy ludzkimi mózgami (głównie przez kobiety i dzieci). Po około 20 latach inkubacji pojawiały się pierwsze objawy. Nie wykazano transmisji wertykalnej (przez łożysko) choroby oraz przenikania czynnika etiologicznego z mlekiem matki.

Szympans (Pan) – rodzaj dużej, człekokształtnej małpy wąskonosej z rodziny człowiekowatych, obejmujący dwa odrębne gatunki: szympans zwyczajny (Pan troglodytes) i szympans karłowaty (Pan paniscus) zwany również bonobo. Obydwa gatunki są najbliżej spokrewnione z rodzajem Homo. Karol Linneusz w swojej pracy Systema Naturae (10th edition, 1758) zaklasyfikował szympansa w rodzaju Homo pod nazwą systematyczną Homo nocturnus – nocny człowiek. Dopiero w 1775 Blumenbach wprowadził nazwę Pan troglodytes.
Scrapie (z ang. ocierać się, drapać) (polskie nazwy: trzęsawka, kołowacizna) – choroba kóz i owiec wywoływana przez priony, nieznany do niedawna patogen, wywołujący również podobną do scrapie chorobę u ludzi, zwaną kuru.

Tabela przedstawiająca zgony z powodu kuru w latach 1987–1995 wg płci i wieku (K-kobiety, M-mężczyźni)

Zapadalność na kuru w latach 1950. w obszarze endemicznym wynosiła 1 na 100 mieszkańców. W latach 1987–1995 odnotowano 66 zgonów z powodu kuru. Były to osoby, na które priony zostały przeniesione w latach 1950. i 1960. Wśród nich 17 stanowili mężczyźni a 49 kobiety. Liczba zgonów w ciągu roku wahała się między 3 a 12. Średnia wieku, w którym dochodziło do zgonu wynosiła 49 lat. Liczba ta jest zdecydowanie mniejsza niż w latach 1950. i 1960. lecz w okresie tym nie prowadzono dokładnych badań w tym kierunku.

Fore – dzikie plemię zamieszkujące Góry Wschodnie w Papui-Nowej Gwinei. Do 1957 roku (według innych źródeł do 1959) jego członkowie byli kanibalami i rytualnie zjadali zmarłych członków swoich rodzin. Następnie, głównie przez kobiety i dzieci, nacierali sobie twarze ich mózgami. W tego wyniku chorowali na kuru. Czynnik patogenny przenikał przez skórę i spojówki. Po około dwudziestu latach inkubacji pojawiały się pierwsze objawy.
Kora mózgu - struktura mózgu, w części kresomózgowia, zbudowana z istoty szarej, którą stanowią komórki neuronów. Jest największą częścią płaszcza, pokrywa obydwie półkule kresomózgowia. Tworzy ją około 10 mld komórek nerwowych ułożonych w sześciu warstwach o różnej grubości. Dominują w niej komórki piramidalne (najbardziej charakterystyczne dla kory), gwiaździste (głównie w czwartej warstwie) oraz wrzecionowate (w najgłębszej warstwie kory). Przeciętna grubość kory wynosi ok. 3mm. Jest bardzo silnie pofałdowana, dzięki czemu przy niewielkiej objętości zajmuje sporą powierzchnię. Powierzchnia czynna jest więc dzięki temu zwiększona[potrzebne źródło].

Patomorfologia

Makroskopowo niektóre mózgi podczas autopsji były obrzęknięte a opony mózgowe przekrwione.

Mikroskopowo zmiany dotyczyły głównie móżdżku, jąder mostu, wzgórza i rdzenia kręgowego. Głębsze warstwy kory są bardziej zmienione niż powierzchowne, neurony są obkurczone i hiperchromatyczne lub blade z rozproszoną substancją Nissla. W prążkowiu niektóre neurony miały daleko posuniętą wakuolizację ("wygryzione przez mole").

Wydawnictwo Lekarskie PZWL - polskie wydawnictwo istniejące od 1945 roku wydające literaturę fachową dla pracowników opieki zdrowotnej, podręczniki szkolne i akademickie, a także publikacje popularnonaukowe. Do 1993 roku państwowe wydawnictwo istniało pod nazwą Państwowe Zakłady Wydawnictw Lekarskich (PZWL). W 1998 nastąpiła prywatyzacja. Aktualnie stanowi część grupy wydawniczej PWN.
Spojówka (łac. tunica conjunctiva) – przednia część gałki ocznej, jest błoną pokrywającą wewnętrzną część powiek. Nawilża ona gałkę oczną poprzez wydzielanie śluzu i łez (w małym stopniu). Spojówka jest wrażliwa na wszelkiego rodzaju podrażnienia np. zbyt ostre światło lub tarcie brudnymi rękami. Czynniki te mogą prowadzić do wystąpienia stanów zapalnych, których nie należy lekceważyć. Przy zaobserwowaniu jakichkolwiek zmian, np. zaczerwienienia ("piasek w oczach"), należy skonsultować się z okulistą.

W móżdżku w warstwie komórek Purkinjego znajdowano struktury "torpedy" i "pustych koszyków". Najbardziej zmienione chorobowo płaty to robak i płat kłaczkowo-grudkowy.

Najbardziej zmienione w rdzeniu przedłużonym były jądra przedsionkowe i jądro klinowate oraz drogi korowo-rdzeniowe i rdzeniowo-móżdżkowe.

Plaki kuru najczęściej znajdowano w warstwie ziarnistej móżdżku, jądrach podstawy, wzgórzu i korze mózgu. Złogi występują w okolicy synaps i okołoneuronalnie (w największym stopniu substantia gelatinosa rdzenia). Zmiany gąbczaste występowały w warstwach III-V kory zakrętu obręczy, płatach potylicznych, korze węchowej, wyspie i zakręcie hipokampa, pokrywie, jądrze ogoniastym, móżdżku oraz rdzeniu przedłużonym.

Papua-Nowa Gwinea (Papua New Guinea, Niezależne Państwo Papui-Nowej Gwinei – Independent State of Papua New Guinea) – państwo w . Lądowo graniczy jedynie z Indonezją, ale w najbliższym otoczeniu leżą również Australia i Wyspy Salomona. Papuę-Nową Gwineę oblewają wody Oceanu Spokojnego, Morza Nowogwinejskiego oraz Morza Koralowego.
Rdzeń kręgowy (łac. medulla spinalis) – część ośrodkowego układu nerwowego, przewodząca bodźce pomiędzy mózgowiem a układem obwodowym. U człowieka ma kształt grubego sznura, nieco spłaszczonego w kierunku strzałkowym, o przeciętnej średnicy 1 cm, barwy białej, o masie ok. 30 g. Umieszczony jest w biegnącym w kręgosłupie kanale kręgowym. U góry w otworze wielkim rdzeń kręgowy łączy się z rdzeniem przedłużonym, umowną granicę między nimi stanowi po stronie grzbietowej miejsce wyjścia pierwszej pary korzeni szyjnych, po stronie brzusznej dolna krawędź skrzyżowania piramid. Rozciąga się on na przestrzeni ok. 45 cm, od I kręgu szyjnego do górnej krawędzi II kręgu lędźwiowego, gdzie kończy się stożkiem rdzeniowym (łac. conus medullaris).

czytaj dalej: [2], [3]

w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)