Małopłytkowość - Polski Serwis Naukowy

Małopłytkowość (łac. thrombocytopenia) – objaw chorobowy polegający na niedoborze płytek krwi.

Przyjmuje się, że 30 000 płytek/μl wystarcza do utrzymania prawidłowej homeostazy (przy normie od 200 000/μl do 300 000/μl).

Nie ma bezpośredniej zależności między ilością płytek krwi a nasileniem krwawień. Jeżeli ich ilość nie spada poniżej 30 000/μl, a występuje jawna skaza krwotoczna, należy poszukiwać dodatkowych przyczyn krwawień. Jednocześnie małopłytkowość jest najczęstszą ze skaz krwotocznych.

Przyczyny

Przyczyną małopłytkowości może być:

Błona śluzowa, śluzówka (gr. mucosa) - wyściółka przewodów i jamistych narządów wewnętrznych mających kontakt ze środowiskiem zewnętrznym organizmu kręgowca. Składa się z dwóch zasadniczych warstw: nabłonka i pokrytej przezeń tkanki łącznej zwanej blaszką właściwą zawierającej naczynia krwionośne i limfatyczne, nerwy, często różne receptory, gruczoły czy mięśnie gładkie.
Objaw (gr. σύμπτωμα) – zjawisko poddające się ocenie lekarskiej oraz stanowiące podstawę do wnioskowania o czynnościach ustroju, jego narządów i tkanek zarówno w stanie zdrowia, jak i choroby.

zmniejszone wytwarzanie płytek

nadmierne niszczenie płytek

przyczyny złożone lub nie do końca wyjaśnione

Podział ze względu na etiologię

Zmniejszone wytwarzanie płytek
1. Wrodzone hipoplazje szpiku
2. Wrodzony brak trombopoetyny
3. Wrodzone dziedziczne trombopenie:
4. wrodzona amegakariocytowa trombocytopenia (CAMT)
5. zespół TAR
6. niedokrwistość Fanconiego
7. zespół Bernarda-Souliera
8. anomalia Maya-Hegglina
9. zespół szarych płytek
10. zespół Alporta
11. Wrodzona białaczka
12. Wrodzona siatkowica
13. Różyczka noworodków
14. Związana z leczeniem matki tiazydami
15. Aplazja megakariocytowa
16. Niedokrwistość aplastyczna
17. Uszkodzenie szpiku przez promieniowanie jonizujące
18. Uszkodzenie szpiku przez substancje toksyczne (np. alkohol)
19. Uszkodzenie szpiku przez leki mielotoksyczne
20. Białaczki, szpiczak, histiocytoza (w mechanizmie wyparcia)
21. Rozległe przerzuty nowotworowe do szpiku (w mechanizmie wyparcia)
22. Niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego
23. Mielofibroza
24. Niewydolność nerek
25. Zakażenia wirusowe
Nadmierne niszczenie płytek
1. Wrodzona alloimmunologiczna małopłytkowość noworodków
2. W przebiegu wcześniactwa
3. W przebiegu choroby hemolitycznej noworodków
4. Wrodzone w przebiegu gestozy u matki
5. Przy występowaniu naczyniaków olbrzymich lub naczyniaków jamistych
6. Wrodzone defekty płytek skracające czas życia
7. Samoistna plamica płytkowa
8. Polekowe
9. Potransfuzyjne
10. W przebiegu niedokrwistości hemolitycznych
11. W przebiegu chorób rozrostowych
12. Po stosowaniu surowicy antylimfocytowej
13. Sekwestracja w powiększonej śledzionie
Przyczyny złożone
1. W przebiegu zakażeń
2. DIC
3. Po obfitych krwotokach
4. Przy krążeniu pozaustrojowym
5. Po masywnych przetoczeniach krwi
6. Rozległe oparzenia
7. Plamica małopłytkowa zakrzepowa
8. Zespół hemolityczno-mocznicowy
9. Nocna napadowa hemoglobinuria
10. Porfiria
11. Małopłytkowość cykliczna

Niedokrwistość Fanconiego (ang. Fanconi anemia) – uwarunkowana genetycznie postać wrodzonej niedokrwistości aplastycznej, przebiegająca z malformacjami kośćca i predyspozycją do nowotworów. Chorobę jako pierwszy opisał szwajcarski pediatra Guido Fanconi w 1927 roku.
Homeostaza (gr. homoíos - podobny, równy; stásis - trwanie) – zdolność do utrzymania stanu równowagi dynamicznej środowiska, w którym zachodzą procesy biologiczne. Zasadniczo sprowadza się to do równowagi płynów wewnątrz- i zewnątrzkomórkowych. Pojęcie homeostazy wprowadził Walter Cannon w 1939 roku na podstawie założeń Claude Bernarda z 1857 r. dotyczących stabilności środowiska wewnętrznego. Homeostaza jest podstawowym pojęciem w fizjologii. Pojęcie to jest także stosowane w psychologii zdrowia dla określenia mechanizmu adaptacyjnego.

czytaj dalej: [2], [3]

w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

Czy wiesz że...? beta

Dziąsło - u ssaków zgrubiała tkanka osłaniająca i zrośnięta z wyrostkiem zębodołowym. Dziąsło ściśle przylega do zębiny oraz wypełnia przestrzeń między przylegającymi zębami.

Małopłytkowość samoistna (immunologiczna plamica małopłytkowa, idiopatyczna plamica małopłytkowa, choroba Werlhofa, ang. idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) – choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się przyspieszonym niszczeniem w układzie siateczkowo-śródbłonkowym opłaszczonych przeciwciałami płytek krwi.

Zespół Bernarda-Souliera (ang. Bernard-Soulier syndrome, BSS, giant platelet syndrome) – rzadka, genetycznie uwarunkowana choroba spowodowana mutacją w genie kodującym białko GP1Bα związane z kompleksem receptora vWF-GPIb. Dziedziczenie zespołu Bernarda i Souliera jest autosomalne recesywne. Na obraz kliniczny choroby składają się wybroczyny skórne, krwawienia z błon śluzowych, rzadziej do przewodu pokarmowego. Zespół opisali Jean Bernard (1907-2006) i Jean Pierre Soulier (1915-2003).

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (zespół Moschcowitza, ang. thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) – skaza krwotoczna małopłytkowa prowadząca do niedokrwienia narządów na skutek współisniejących mikroangiopatii indukujących niedokrwistość hemolityczną. Niedokrwienie często dotyczy ośrodkowego układu nerwowego.

Niedokrwistość aplastyczna, aplazja szpiku, anemia aplastyczna – (łac. anaemia aplastica, ang. aplastic anaemia – AA) – to stan w którym dochodzi do niewydolności szpiku kostnego, wskutek jego hipoplazji lub aplazji prowadząca do pancytopeni czyli obniżenia ilości wszystich linii komórek krwi, to znaczy erytrocytów, leukocytów i trombocytów. Występuje z częstością 1–2/1000 000 osób/rok w krajach zachodnich, a w Japonii, południowo-wschodniej Azji i w Chinach częściej. Może wystąpić w każdym wieku, ale największa zachorowalność występuje między 15 a 25 rokiem życia oraz po 60 roku życia, z przewagą u mężczyzn. Pierwszy opis tej choroby pochodzi z 1888 i został podany przez Ehrlicha.

Skaza krwotoczna (łac. diathesis haemorrhagica) – skłonność do krwawień w obrębie tkanek (np. skóry i błon śluzowych), narządów (np. nosa, stawów) oraz układów (np. pokarmowego, moczowo-płciowego, ośrodkowy układ nerwowy).

Interleukina 11, IL-11 - cytokina produkowana przez osteoblasty, eozynofile i komórki podścieliska szpiku kostnego. Aktywuje limfocyty B i megakariocyty, działa na limfocyty T stymulując produkcję cytokin typu Th2 i hamując produkcję cytokin typu Th1, hamuje wydzielanie wielu cytokin przez makrofagi, stymuluje trombocytopoezę, wydzielanie białek ostrej fazy, reguluje proliferację osteoklastów i działa przeciwzapalnie.