Moczówka prosta - Polski Serwis Naukowy

Moczówka prosta (łac. diabetes insipidus) – choroba objawiająca się poliurią, polidypsją oraz niezdolnością do zagęszczania moczu.

Postaci

Centralna (ośrodkowa, wazopresynozależna) (przysadkowo-podwzgórzowa) związana z zaburzeniami czynności osi przysadkowo-podwzgórzowej, powodującymi zmiany syntezy i wydzielania (niedoborem) hormonu antydiuretycznego (ADH) (czyli wazopresyny - (AVP) ). Objawy ośrodkowej moczówki prostej występują, gdy liczba uszkodzonych neuronów neurowydzielniczych jest większa niż 85%.

Nerkopochodna (polega na niewrażliwości cewek nerkowych na wazopresynę) - w której pierwotnym zaburzeniem jest niezdolność do zagęszczania moczu powodująca wydalanie nadmiernych ilości wody przez nerki, do czego może doprowadzać:

przewlekła niewydolność nerek

wrażliwość receptora na leki: sole litu, fluorki (po zaprzestaniu stosowania leku zwykle następuje powrót do zdrowia)

tubulopatie i choroby śródmiąższowe nerek

przewlekła hiperkalcemia i hipokaliemia

postać wrodzona

związana z dziedziczeniem sprzężonym z płcią (chromosom X) powodująca defekt genowy receptora V2 dla wazopresyny

związana z dziedziczeniem autosomalnym wywołaną przez mutację genu AQP2'

Uważa się, że w 30% przyczyny moczówki prostej są nieznane, w 25% przypadków pojawia się wyniku łagodnych i złośliwych guzów mózgu i/lub przysadki mózgowej, w 20% po operacjach na OUN i w 16% po urazach głowy.

Ibuprofen (ATC: M 02 AA 13) – niesteroidowy lek przeciwzapalny (NLPZ). Pochodna kwasu propionowego (kwas 2-(p-izobutylofenylo)-propionowy) o działaniu przeciwzapalnym, przeciwbólowym i przeciwgorączkowym.

Tubulopatie – grupa chorób będących domeną nefrologii, których wspólnym mianownikiem jest upośledzenie czynności resorpcyjnej lub wydzielniczej nabłonka cewkowego nefronu.

Rozpoznanie

Wymagane jest różnicowanie z innymi przyczynami poliurii i hipernatremii np. wielomoczem cukrzycowym. Podstawą rozpoznania jest odpowiedź na podaną wazopresynę, obserwujemy spadek objętości moczu i wzrost jego osmolarności w moczówce centralnej, a bez wystąpienia zmian w nerkowej. Poziom wazopresyny w moczówce centralnej jest niski w stosunku do osmolarności osocza, a w moczówce nerkowej jest wysoki, jest to związane z utratą zdolności do zatrzymania wody z powodu utraty kanałów wodnych zależnych od wazopresyny (akwaporynach) , zlokalizowanych w pęcherzykach tuż pod powierzchnią nabłonka kanalików zbiorczych.

Nerka (łac. ren gr. nefros) – narząd stanowiący najistotniejszą część układu wydalniczego większości zwierząt (głównie stałocieplnych). Nerki są narządem parzystym, którego kształt przypomina ziarno fasoli, są koloru czerwonobrązowego (wskutek dużej zawartości krwi[1]).

Desmopresyna (deamino-D-argininowazopresyna, DDAVP, ATC H01BA) – organiczny związek chemiczny, syntetyczny analog wazopresyny, naturalnego hormonu podwzgórzowego. Desmopresyna w porównaniu z wazopresyną ma silniejsze i dłuższe działanie antydiuretyczne oraz słabsze działanie wazopresyjne. Desmopresyna ma wpływ na hemostazę zwiększając stężenie krążącego czynnika VIII i czynnika von Willebranda, zwiększając aktywność tkankowego aktywatora plazminogenu w osoczu i nasilając fibrynolizę.

Leczenie

W leczeniu stosuje się leczenie operacyjne (o ile jest możliwe) lub objawową farmakoterapię, w oparciu o:

preparaty wazopresyny odpornych na działanie enzymu wazopresynazy w osoczu powodującego degradację wazopresyny:

desmopresynę (DDAVP) - syntetyczny analog wazopresyny

wazopresyna

chlorpropamid, który zwiększa nerkową reakcję na ADH

ibuprofen - niesterydowy lek przeciwzapalny o nieznanym mechanizmie działania w przebiegu moczówki.

Przypisy

Małgorzata Jasiewicz, Janusz Myśliwiecki. Aktualny stan wiedzy o akwaporynach: implikacje kliniczne. „Endokrynologia Polska/Polish Journal of Endocrinology”. 57, s. 149-157, 2 2006. ISSN 0423–104X.

Bibliografia

Andrzej Bugajski, Adam Markiewicz: Choroby układu dokrewnego. W: Piotr Thor: Podstawy patofizjologii człowieka. Kraków: VESALIUS, 2009, s. 99-100.

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

International Standard Serial Number, ISSN czyli Międzynarodowy Znormalizowany Numer Wydawnictwa Ciągłego – ośmiocyfrowy niepowtarzalny identyfikator wydawnictw ciągłych tradycyjnych oraz elektronicznych. Jest on oparty na podobnej koncepcji jak identyfikator ISBN dla książek, ISAN dla materiałów audio-wideo. Niektóre publikacje wydawane w seriach mają przyporządkowany zarówno numer ISSN, jak i ISBN.

Przewlekła niewydolność nerek, mocznica, inaczej uremia (łac. uraemia) – zespół objawów chorobowych spowodowany krańcowym upośledzeniem funkcji nerek, prowadzący do ich niewydolności, a spowodowany postępującym procesem niszczenia nefronów. W efekcie dochodzi do szeregu zaburzeń homeostatycznych, które dotyczą całego organizmu i praktycznie wszystkich jego narządów. Najważniejsze są zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i toksyczne działanie licznych produktów przemiany materii, które ulegają akumulacji w organizmie.