Pęcherzyca paraneoplastyczna - Polski Serwis Naukowy

Pęcherzyca paraneoplastyczna (łac. pemphigus paraneoplasticus, ang. paraneoplastic pemphigus, PNP) – stosunkowo rzadki skórny zespół paraneoplastyczny.

Objawy i przebieg

Pęcherzyca paraneoplastyczna charakteryzuje się występowaniem różnorodnych, polimorficznych zmian skórnych: pęcherzykowych, pęcherzowych, rumieniowych i złuszczających. Zmiany mogą upodabniać się do liszaja płaskiego (łac. lichen planus) lub do rumienia wielopostaciowego (łac. erythema multiforme). Na błonach śluzowych w jamie ustnej występują często bolesne, krwotoczne nadżerki. Nadżerki dotyczą także spojówek, rogówki, okolic narządów płciowych i wałów paznokciowych. Zmiany oczne mogą prowadzić do utraty wzroku. Paznokcie wykazują różnorodne zniekształcenia.

Wydawnictwo Lekarskie PZWL - polskie wydawnictwo istniejące od 1945 roku wydające literaturę fachową dla pracowników opieki zdrowotnej, podręczniki szkolne i akademickie, a także publikacje popularnonaukowe. Do 1993 roku państwowe wydawnictwo istniało pod nazwą Państwowe Zakłady Wydawnictw Lekarskich (PZWL). W 1998 nastąpiła prywatyzacja. Aktualnie stanowi część grupy wydawniczej PWN.

Spojówka (łac. tunica conjunctiva) – przednia część gałki ocznej, jest błoną pokrywającą wewnętrzną część powiek. Nawilża ona gałkę oczną poprzez wydzielanie śluzu i łez (w małym stopniu). Spojówka jest wrażliwa na wszelkiego rodzaju podrażnienia np. zbyt ostre światło lub tarcie brudnymi rękami. Czynniki te mogą prowadzić do wystąpienia stanów zapalnych, których nie należy lekceważyć. Przy zaobserwowaniu jakichkolwiek zmian, np. zaczerwienienia ("piasek w oczach"), należy skonsultować się z okulistą.

We krwi wykrywa się przeciwciała skierowane przeciw: desmoplakinie I i II, dwóm niescharakteryzowanym antygenom o ciężarze 190 kD (najprawdopodobniej periplakina) i 170 kD oraz tzw. antygen pemfigoidu.

Patogenność przeciwciał PNP nie ogranicza się tylko do nabłonka wielowarstwowego płaskiego skóry, ale także nabłonków innych narządów (płuca, pęcherz moczowy, przewód pokarmowy). W związku z tym objawy mogą też dotyczyć płuc i przewodu pokarmowego. Najgroźniejszym, z reguły śmiertelnym powikłaniem jest zarostowe zapalenie oskrzelików (łac. bronchiolitis obliterans).

Układ pokarmowy (łac.systema digestorium) – system połączonych funkcjonalnie narządów służących zapewnieniu dostarczania organizmowi odpowiedniej ilości wody i składników odżywczych.

Chłoniaki (łac. Lymphoma) – to choroby nowotworowe, wywodzące się z układu chłonnego (limforetikularnego). Najczęściej objawiają się powiększeniem węzłów chłonnych lub wątroby i śledziony. Wszystkie chłoniaki są nowotworami złośliwymi, jednak wyróżnia się postacie o mniejszej i większej złośliwości. Chłoniaki przebiegające z zajęciem szpiku nazywane są białaczkami. Chłoniaki leczone są głównie chemioterapią. W postaciach zlokalizowanych możliwe jest leczenie operacyjne.

Pęcherzyca paraneoplastyczna często towarzyszy rozrostom nowotworowym. Najczęściej spotykane to chłoniak wywodzący się z limfocytów B, guz Castlemana, grasiczak. Rzadziej towarzyszący nowotwór to gruczolakorak płuc, rak odoskrzelowy albo mięsak.

Leczenie

W przypadku guza Castlemana lub grasiczaka wskazany jest zabieg chirurgiczny. Rozrosty limforetikularne są odpowiednio leczone. PNP wymaga bardzo intensywnego leczenia. Często konieczne jest dołączenie:

plazmaferezy

cyklosporyny A

immunoglobuliny G.

Bibliografia

Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 83-200-3367-5.

Nousari HC, Deterding R, Wojtczack H, Aho S, Uitto J, Hashimoto T, Anhalt GJ. The mechanism of respiratory failure in paraneoplastic pemphigus. „N Engl J Med”. 340. 18, s. 1406-10, 1999. PMID 10228191.

Takahashi M, Shimatsu Y, Kazama T, Kimura K, Otsuka T, Hashimoto T. Paraneoplastic pemphigus associated with bronchiolitis obliterans. „Chest”. 117. 2, s. 603-7, 2000. PMID 10669715.

Hoffman MA, Qiao X, Anhalt GJ. CD8+ T lymphocytes in bronchiolitis obliterans, paraneoplastic pemphigus, and solitary Castleman's disease. „N Engl J Med”. 349. 4, s. 407-8, 2003. doi:10.1056/NEJM200307243490421. PMID 12878753.

Lane JE, Woody C, Davis LS, Guill MF, Jerath RS. Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome (paraneoplastic pemphigus) in a child: case report and review of the literature. „Pediatrics”. 114. 4, s. e513-6, 2004. doi:10.1542/peds.2004-0436. PMID 15466078.

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

Pęcherzyca - to grupa schorzeń autoimmunologicznych ssaków, których wiodącym objawem jest tworzenie się pęcherzy śródnaskórkowych, co jest uzależnione od utraty połączeń między komórkami naskórka (lub komórek nabłonka wielowarstwowego błony śluzowej), wskutek działania przeciwciał skierowanych przeciwko cząsteczkom wiążących te komórki.

Płuco (łac. pulmo) - pojedynczy lub parzysty narząd oddechowy kręgowców oddychających powietrzem atmosferycznym. Do kręgowców tych zaliczane są też - prócz płazów, gadów, ptaków i ssaków - ryby dwudyszne, które w niesprzyjających warunkach atmosferycznych oddychają pojedynczym, workowatym płucem, powstałym z przekształconego pęcherza pławnego. W ciągu rozwoju rodowego kręgowców z przedniego odcinka jelita powstają dwa różne narządy oddechowe – płuca i skrzela. U ryb ulegają degeneracji płuca (z wyjątkiem wspomnianych już ryb dwudysznych), a u zwierząt lądowych - skrzela. Przypuszczalnie płuca pochodzą z aparatu hydrostatycznego podobnego do pęcherza pławnego ryb (według niektórych pęcherz pławny ryb jest zdegenerowanym płucem). Występują jednak wątpliwości, gdyż pęcherz pławny powstaje po stronie tylnej (grzbietowej) cewy jelitowej, płuca natomiast po stronie przedniej (brzusznej). Bez wątpienia można jednak powiedzieć, że wykształcenie płuc zostało wywołane przez wzmożone zapotrzebowanie na tlen zwierząt lądowych. Również ich rozwój (coraz silniejsze fałdowanie) ma ścisłe powiązanie z zapotrzebowaniami energetycznymi organizmów (zwiększeniem tempa metabolizmu). Listkiem zarodkowym, z którego powstają płuca jest endoderma.