Proteinoza pęcherzyków płucnych - Polski Serwis Naukowy

Proteinoza pęcherzyków płucnych (łac. proteinosis alveolorum, ang. pulmonary alveolar proteinosis, PAP) – bardzo rzadka choroba o nieznanej etiologii, polegająca na upośledzeniu wymiany gazów w płucach wywołanej gromadzeniem się w pęcherzykach płucnych substancji podobnej do surfaktantu.

Czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów (ang. GM-CSF) jest jedną z cytokin wpływającą na krwiotworzenie. Zgodnie z nazwą, cytokina ta wpływa dodatnio na rozwój komórek należących do linii granulocytarnej i makrofagowej, ponadto zwiększa właściwości fagocytarne, wytwarzanie innych cytokin i ekspresję niektórych cząsteczek powierzchniowych na dojrzałych komórkach granulocytów i makrofagów. Działając na komórki NK, GM-CSF wzmaga ich cytotoksyczność. Podczas infekcji wydzielanie GM-CSF jest istotne, gdyż powoduje zwiększenie liczby granulocytów, zwłaszcza neutrofilów.

Niewydolność oddechowa – stan, gdy zaburzenia czynności układu oddechowego doprowadzają do upośledzenia wymiany gazowej w płucach i do spadku stężenia parcjalnego tlenu poniżej 60 mmHg (8,0 kPa) (hipoksemia) lub wzrostu ciśnienia dwutlenku węgla powyżej 45 mmHg (6,0 kPa) (hiperkapnia).

Prawdopodobnie w mechanizmie patogenetycznym choroby biorą udział uszkodzone makrofagi, co powoduje zaburzenie usuwania surfaktantu z pęcherzyków płucnych. Poza postacią pierwotną opisywano wrodzone przypadki choroby, a także postać wtórną w przebiegu nowotworów układu krwiotwórczego i chłonnego oraz zakażeń Nocardia, Histoplasma, cytomegalowirusem.

Patogeneza – mechanizm powstawania choroby. Wyjaśnia działanie czynnika chorobotwórczego na organizm i reagowanie organizmu na działanie czynnika chorobotwórczego o warunku, których dany czynnik etiologiczny wywoła daną chorobę.

Nowotwór (łac. neoplasma, skrót npl – z greckiego neoplasia) – grupa chorób, w których komórki organizmu dzielą się w sposób niekontrolowany przez organizm, a nowo powstałe komórki nowotworowe nie różnicują się w typowe komórki tkanki. Utrata kontroli nad podziałami jest związana z mutacjami genów kodujących białka uczestniczące w cyklu komórkowym: protoonkogenami i antyonkogenami. Mutacje te powodują, że komórka wcale lub niewłaściwie reaguje na sygnały z organizmu. Powstanie nowotworu złośliwego wymaga kilku mutacji, stąd długi, ale najczęściej bezobjawowy okres rozwoju choroby. U osób z rodzinną skłonnością do nowotworów część tych mutacji jest dziedziczona.

Objawy

duszność,

zmęczenie,

spadek masy ciała,

stan podgorączkowy,

suchy kaszel,

palce pałeczkowate,

sinica,

zmiany osłuchowe nad płucami w postaci trzeszczeń.

Badania dodatkowe

W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższoną aktywność LDH w surowicy krwi. W surowicy można także wykazać obecność przeciwciał przeciw GM-CSF. W badaniu RTG i HRCT płuc stwierdza się tzw. "obraz mlecznej szyby", ponadto w tym drugim badaniu widoczny jest tzw. "obraz kamienia brukowego". Popłuczyny oskrzelowo-płucne mają wygląd mleczny. W badaniu cytologicznym popłuczyn stwierdza się dużą ilość białka, tłuszczów oraz wypełnione nimi makrofagi.

Pałeczkowatość palców (ang. clubbing, clubbed fingers, określane również jako palce Hipokratesa lub pałeczki dobosza) – objaw chorobowy polegający na zwiotczeniu łożysk paznokci i pogrubieniu dystalnych paliczków. Wiąże się z występowaniem tzw. paznokci zegarkowych (nazwanych tak z powodu wypukłości i zaokrąglonego kształtu przypominającego szkło chroniące tarczę zegarka). Bezpośrednią przyczyną palców pałeczkowatych jest zazwyczaj niedotlenienie peryferyjnych części ciała (w tym paliczków). Pośrednie przyczyny pałeczkowatości palców obejmują:

RTG - technika obrazowania wykorzystująca promieniowanie rentgenowskie (promieniowanie X). Często stosowana w medycynie, głównie w diagnostyce układu kostnego. W metodzie tej wykorzystane jest zjawisko różnego pochłaniania promieniowania rentgenowskiego przez różne tkanki ciała. Szczególnie duża różnica jest między pochłanianiem tkanek miękkich i kości. Przechodzące przez ciało promieniowanie powoduje zaczernienie kliszy fotograficznej w stopniu zależnym od natężenia tego promieniowania. Kość wykazuje znacznie większą zdolność absorpcji (pochłaniania) promieniowania niż otaczające ją tkanki miękkie, dzięki czemu widoczna jest na kliszy jako miejsce niezaczernione. Promieniowanie jonizujące, jakim jest promieniowanie rentgenowskie, ulega rozproszeniu comptonowskiemu. Zjawisko to zmniejsza kontrast obrazu, zacierając granicę między tkanką miękką a kością.

Leczenie i rokowanie

Podstawowym elementem leczenia jest wypłukiwanie z płuc zalegającego w nich materiału za pomocą płynu wlewanego przez specjalną rurkę. Prowadzone są też badania nad wykorzystaniem w terapii GM-CSF. Nieleczona choroba prowadzi do niewydolności oddechowej. Leczenie poprawia rokowanie.

Płuco (łac. pulmo) - pojedynczy lub parzysty narząd oddechowy kręgowców oddychających powietrzem atmosferycznym. Do kręgowców tych zaliczane są też - prócz płazów, gadów, ptaków i ssaków - ryby dwudyszne, które w niesprzyjających warunkach atmosferycznych oddychają pojedynczym, workowatym płucem, powstałym z przekształconego pęcherza pławnego. W ciągu rozwoju rodowego kręgowców z przedniego odcinka jelita powstają dwa różne narządy oddechowe – płuca i skrzela. U ryb ulegają degeneracji płuca (z wyjątkiem wspomnianych już ryb dwudysznych), a u zwierząt lądowych - skrzela. Przypuszczalnie płuca pochodzą z aparatu hydrostatycznego podobnego do pęcherza pławnego ryb (według niektórych pęcherz pławny ryb jest zdegenerowanym płucem). Występują jednak wątpliwości, gdyż pęcherz pławny powstaje po stronie tylnej (grzbietowej) cewy jelitowej, płuca natomiast po stronie przedniej (brzusznej). Bez wątpienia można jednak powiedzieć, że wykształcenie płuc zostało wywołane przez wzmożone zapotrzebowanie na tlen zwierząt lądowych. Również ich rozwój (coraz silniejsze fałdowanie) ma ścisłe powiązanie z zapotrzebowaniami energetycznymi organizmów (zwiększeniem tempa metabolizmu). Listkiem zarodkowym, z którego powstają płuca jest endoderma.

Surfaktanty (ang. Surface active agent) inaczej substancje powierzchniowo czynne, to każde związki chemiczne, które posiadają zdolność do obniżania napięcia powierzchniowego cieczy, ułatwiając tym samym zdolność zwilżania powierzchni ciał stałych przez te ciecze, a także umożliwiające zmieszanie dwóch cieczy, które naturalnie tworzą dwie niemieszalne fazy (np: woda i olej).

Bibliografia

Andrzej Szczeklik (red): Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM, [T. 1]. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 588-9. ISBN 83-7430-031-0.

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.