Rozedma płuc - Polski Serwis Naukowy

Próbka tkanki płucnej barwiona hematoksyliną-eozyną od pacjenta z rozedmą płuc w końcowym stadium. Erytrocyty są uwidocznione na czerwono, jądra na fioletowo-niebiesko, a pozostałe elementy komórkowe i pozakomórkowe na różowo

Okołozrazikowa rozedma, charakterystycznie dla palaczy. Przecięta powierzchnia zawiera liczne jamy wypełnione związkami węgla o czarnym kolorze

Rozedma płuc (łac. emphysema pulmonum) — przewlekła choroba płuc, która charakteryzuje się nieprawidłowym powiększeniem przestrzeni powietrznych położonych obwodowo od oskrzelików końcowych i destrukcją ścianek tych struktur. Skutkiem tego jest nadmierne upowietrznienie płuc, przy zmniejszeniu ilości pęcherzyków płucnych.

Wymiana gazowa (ang. gas exchange) – proces, w czasie którego dochodzi do dyfuzji gazów i ich wymiany pomiędzy całym organizmem a jego otoczeniem (wymiana gazowa zewnętrzna) oraz pomiędzy płynami ustrojowymi a tkankami (wymiana gazowa wewnętrzna). Wymiana gazowa u organizmów fotosyntetyzujących jest związana z takimi procesami jak fotosynteza, oddychanie komórkowe i fotooddychanie, u organizmów heterotroficznych wymiana gazowa związana jest tylko z procesem oddychania komórkowego. W potocznym znaczeniu oddychanie jest błędnie zawężane do wymiany gazowej.

Astma oskrzelowa, dychawica oskrzelowa (łac. asthma bronchiale) – przewlekła, zapalna choroba dróg oddechowych, u podłoża której leży nadreaktywność oskrzeli, która prowadzi do nawracających napadów duszności i kaszlu, występujących szczególnie w nocy i nad ranem. U podłoża tych napadów leży wydzielanie przez komórki układu oddechowego licznych mediatorów doprowadzających do rozlanego, zmiennego ograniczenia przepływu powietrza w drogach oddechowych, które często ustępuje samoistnie lub pod wpływem leczenia. Astma oskrzelowa zaliczana jest do chorób psychosomatycznych. Może być spowodowana przez przewlekły alergiczny nieżyt nosa (katar sienny), który wymaga leczenia.

Proces dotyczy całych płuc, pogarsza się ich sprężystość, zawierają zwiększoną ilość powietrza, a przebieg wymiany gazowej jest upośledzony. W zrazikach płucnych powstają duże przestrzenie powietrzne, a niekiedy cały zrazik ulega zniszczeniu. Miejscami mogą się tworzyć znaczniejsze przestrzenie powietrzne, miejscami zlewające się ze sobą i tworzące pęcherze rozedmowe, które mogą grozić odmą opłucnową. Rozedma jest to nieodwracalne uszkodzenie struktury płuc, które powoduje zaburzenie ich funkcji, a podstawowym objawem chorobowym jest duszność.

Palenie – proces, podczas którego substancje (najczęściej tytoń) są spalane, a dym, który wydziela się podczas tego procesu jest wdychany (inhalowany).

Alfa1-antytrypsyna (α1-antytrypsyna, A1AT) – białko osocza krwi (frakcji α1-globulin) będące jednym z najsilniejszych krążących inhibitorów proteaz serynowych (serpin). α1-antytrypsyna jest białkiem ostrej fazy, glikoproteiną na którą składa się 394 reszt aminokwasowych i która ma masę 52 kDa. Jest syntetyzowana przede wszystkim w wątrobie, ale też przez makrofagi, a jej prawidłowe stężenie w osoczu wynosi 150-350 mg% (które znacznie wzrasta w przebiegu aktywnego stanu zapalnego). A1AT ma zdolność inaktywacji szeregu enzymów proteolitycznych (np. katepsyny G), ale jej najważniejsze działanie to inaktywacja elastazy uwalnianej w wyniku reakcji zapalnej przez granulocyty obojętnochłonne (neutrofile) np. w odpowiedzi na zakażenie bakteryjne. Jej działanie stanowi mechanizm ochronny przed niszczącym wpływem na tkankę łączną. Gdy stężenie A1AT spada poniżej 40% wartości prawidłowych może dochodzić do uszkodzenia tkanek, głównym skutkiem jest rozedma płuc.

Najczęstszą przyczyną występowania rozedmy płuc są czynniki środowiskowe: palenie tytoniu i zanieczyszczenie środowiska.

Rzadką, genetycznie uwarunkowaną przyczyną rozedmy płuc jest niedobór α1-antytrypsyny. Powiązanie między rozedmą płuc a niedoborem α1-antytrypsyny zostało po raz pierwszy opisane w 1963 roku przez Laurella i Erikssona.
Odkrycie to doprowadziło do powstania hipotezy próbującej wyjaśnić patomechanizm rozwoju rozedmy płuc, która zakłada występowanie zaburzenia równowagi między proteinazami (m.in. proteazy serynowe, proteazy cysteinowe, metaloproteinazy macierzy zewnątrzkomórkowej) i antyproteinazami (m.in. TIMP, α1-antytrypsyna, α2-makroglobulina, cystatyna C).

Cystatyna C (cystatyna 3, CST3) – białko, jednołańcuchowy polipeptyd o 120 resztach aminokwasowych (13 359 D), należący do inhibitorów proteinaz cysteinowych.

Przewlekłe zapalenie oskrzeli (łac. bronchitis chronica) definiuje się jako stan zapalny błony śluzowej oskrzeli, utrzymujący się przez większość dni w 3 miesiącach roku, w dwóch kolejnych latach. Stanowi, obok rozedmy płuc, jedną z dwóch podstawowych przyczyn prowadzących do przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP).

Rozedma płuc zaliczana jest do obturacyjnych schorzeń układu oddechowego wraz z pokrewnymi schorzeniami: przewlekłym zapaleniem oskrzeli i astmą oskrzelową. Przy nakładaniu się tych schorzeń ze względów praktycznych często mówi się o przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc (ang. chronic obstructive pulmonary disease).

Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) (ang. COPD Chronic Obstructive Pulmonary Disease, łac. Morbus obturativus pulmonum chronicum) – zespół chorobowy charakteryzujący się postępującym i niecałkowicie odwracalnym ograniczeniem przepływu powietrza przez drogi oddechowe. Ograniczenie to wynika z choroby małych dróg oddechowych i zniszczenia miąższu płucnego (rozedmy) o różnym nasileniu i jest najczęściej związane z nieprawidłową odpowiedzią zapalną ze strony układu oddechowego na szkodliwe pyły i substancje z jakimi chory ma do czynienia w ciągu swojego życia. Najczęstszą przyczyną POChP jest narażenie na dym tytoniowy, ale inne czynniki, takie jak substancje drażniące z powietrza oraz stany wrodzone, na przykład niedobór alfa1-antytrypsyny również mogą doprowadzić do rozwinięcia się choroby. W Stanach Zjednoczonych POChP jest czwartą pod względem częstości przyczyną zgonów. Objawy są niespecyficzne, dominuje duszność. Rozpoznanie stawia się na podstawie badania spirometrycznego. Leczenie ma charakter objawowy. POChP jest chorobą nieuleczalną, a wszelkie działania lekarskie mają na celu spowolnienie procesu chorobowego i poprawę komfortu życia pacjenta.

Choroba - jedno z podstawowych pojęć medycznych, ogólne określenie każdego odstępstwa od pełni zdrowia organizmu. Zdefiniowanie stanu chorobowego jest tak samo trudne, jak sprecyzowanie stanu pełni zdrowia.

Chorych na klasyczną rozedmę płuc określa się czasem mianem różowych dmuchaczy (ang. pink puffer) w odróżnieniu blue bloater, które opisuje chorych na klasyczną, zaawansowaną postać przewlekłego zapalenia oskrzeli.

Przypisy

CB Laurell, S Eriksson. The electrophoretic alpha 1-globulin pattern of serum in alpha 1-antitrypsin deficiency. „Scand J Clin Lab Invest”. 15, s. 132–140, 1963.

Linki zewnętrzne

Artykuł w serwisie pochp.mp.pl, Medycyna Praktyczna

Zobacz też

rozdęcie płuc

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

Łacina (łac. lingua Latina, język łaciński) – język indoeuropejski z podgrupy latynofaliskiej języków italskich, wywodzący się z Lacjum (łac. Latium), krainy w starożytnej Italii, na północnym skraju której znajduje się Rzym. Łacina była językiem ojczystym Rzymian. Stała się z czasem językiem urzędowym całego Imperium Rzymskiego, wypierając inne wcześniej używane na tym obszarze języki (takie jak oskijski czy umbryjski).