Sarkoidoza - Polski Serwis Naukowy

Sarkoidoza, choroba Besniera-Boecka-Schaumanna (łac. sarcoidosis) – choroba układu odpornościowego charakteryzująca się powstawaniem ziarniniaków (małych grudek zapalnych), które nie podlegają martwicy. Praktycznie każdy organ może być nią dotknięty, chociaż najczęściej pojawia się w węzłach chłonnych i płucach. Objawy mogą się pojawić nagle, ale najczęściej postępują stopniowo. W obrazie rentgenowskim płuc sarkoidoza może przypominać gruźlicę lub chłoniaka.

Zmęczenie - przejściowe zmniejszenie zdolności do pracy spowodowane przez brak rezerw energetycznych. W czasie zamiany cukru w energię, organizm wytwarza też kwas mlekowy, który gromadzi się w mięśniu używanym w danej chwili i wywołuje uczucie zmęczenia. W wypadku odczuwania zmęczenia, należy położyć się i nie dopuścić do utraty ciepła przez ciało. Zmęczenie jest reakcją fizjologiczną chroniącą przed dalszą zbyt intensywną pracą.
Limfocyty T, inaczej limfocyty grasicozależne (T od łac. thymus - grasica) - rodzaj limfocytów, odpowiedzialnych za odpowiedź odpornościową komórkową, tzn. niszczą komórki obce dla organizmu. Powstają w czerwonym szpiku kostnym, po czym wędrują do grasicy, gdzie ulegają namnożeniu. Z grasicy przemieszczają się one do narządów limfatycznych oraz do krwi obwodowej. Odgrywają trzy zasadnicze funkcje:

Epidemiologia

Ciałka asteroidne widoczne w tkance płucnej osoby chorej na sarkoidozę. Barwienie hematoksyliną i eozyną.

Sarkoidoza występuje najczęściej u młodych dorosłych obu płci, z niewielką przewagą zapadalności u kobiet, co wykazała większość badań. Zapadalność jest najwyższa w grupie osób młodszych niż 40 lat, a szczyt zachorowań przypada na 20-29 lat.

Witamina D (ATC: A 11 CC 05) – grupa rozpuszczalnych w tłuszczach steroidowych organicznych związków chemicznych, o wielu różnorodnych i ważnych funkcjach fizjologicznych, z których podstawową jest wpływ na gospodarkę wapniowo-fosforanową oraz budowę kośćca. Pierwotnie nazwana była witaminą A - od łacińskiego słowa antyrachitic, ponieważ chroniła oraz leczyła krzywicę i osteoporozę.
Chorobowość (ang. prevalence rate) – liczba chorych w danej chwili na konkretną chorobę w określonej grupie mieszkańców (np. na 100 tys. mieszkańców). Współczynnik ten obejmuje zarówno osoby chorujące już wcześniej, jak i nowo stwierdzone przypadki.

Sarkoidoza występuje na świecie u wszystkich ras z chorobowością wynoszącą 1-40 na 100 000 ludzi. Choroba jest najszerzej rozpowszechniona w krajach Europy Północnej, z najwyższą roczną chorobowością około 60 na 100 000 w Szwecji i Islandii. W Stanach Zjednoczonych sarkoidoza występuje częściej u ludzi rasy czarnej niż białej, z roczną chorobowością odpowiednio 35,5 i 10,9 na 100 000. Sarkoidoza występuje rzadziej w Ameryce Południowej, Hiszpanii i Indiach.

Chłoniaki (łac. Lymphoma) – to choroby nowotworowe, wywodzące się z układu chłonnego (limforetikularnego). Najczęściej objawiają się powiększeniem węzłów chłonnych lub wątroby i śledziony. Wszystkie chłoniaki są nowotworami złośliwymi, jednak wyróżnia się postacie o mniejszej i większej złośliwości. Chłoniaki przebiegające z zajęciem szpiku nazywane są białaczkami. Chłoniaki leczone są głównie chemioterapią. W postaciach zlokalizowanych możliwe jest leczenie operacyjne.
Blizna (łac. cicatrix) - w dermatologii zmiana skórna będąca najczęściej następstwem uszkodzenia skóry właściwej i zastąpieniem ubytku przez tkankę łączną włóknistą.

Różnice w zapadalności na świecie mogą przynajmniej częściowo wynikać z braku programów przesiewowych w niektórych regionach świata, a także przykryciem objawów choroby przez inne choroby ziarniniakowe, jak np. gruźlicę, które mogą interferować z rozpoznaniem sarkoidozy, jeśli ich obraz jest dominujący.

Mogą także występować różnice w stopniu zaawansowania choroby. Niektóre badania sugerują, że ludzie pochodzenia afrykańskiego mogą chorować na sarkoidozę o poważniejszym przebiegu względem ludzi białych, u których choroba może częściej występować pod postacią bezobjawową.

Sen – stan czynnościowy ośrodkowego układu nerwowego, cyklicznie pojawiający się i przemijający w rytmie okołodobowym, podczas którego następuje zniesienie świadomości (z wyjątkiem świadomego snu) i bezruch. Sen charakteryzuje się ustępowaniem pod wpływem czynników zewnętrznych (zob. śpiączka)
Diaskopia jest stosowanym w diagnostyce dermatologicznej testem blednięcia wykonywanym w prosty sposób - poprzez napięcie skóry palcem lub szklaną płytką i obserwację zmiany barwy. Ucisk wywołuje chwilowy odpływ krwi z naczyń w obrębie uciskanego obszaru.

Objawy i przebieg

Sarkoidoza w węźle chłonnym, barwienie H-E

Objawy sarkoidozy (w języku ang)

Przekrój czołowy klatki piersiowej w tomografii komputerowej u pacjenta z sarkoidozą w okresie II. Ziarniniaki wskazane strzałkami

Obraz klatki piersiowej w tomografii komputerowej u 43-letniego pacjenta z sarkoidozą

Sarkoidoza jest chorobą systemową i dlatego może dotknąć każdy narząd. Mało specyficzne są najczęstsze objawy choroby, takie jak: zmęczenie, na które nie ma wpływu sen, bóle o różnym natężeniu, suchość oczu, zamazane widzenie, skrócenie oddechu, suchy, ostry kaszel, uszkodzenia skóry.

Hormon (od gr. ὁρμάω hormao - rzucam się naprzód, pędzę) – związek chemiczny, który jest wydzielany przez gruczoły lub tkanki układu hormonalnego. Funkcją hormonu jest regulacja czynności i modyfikacja cech strukturalnych tkanek leżących w pobliżu miejsca jego wydzielania lub oddalonych, do których dociera poprzez krew (wyjątkiem są tzw. hormony lokalne). Istnieją także takie hormony, które wywierają wpływ na funkcjonowanie wszystkich tkanek organizmu.
Płuco (łac. pulmo) - pojedynczy lub parzysty narząd oddechowy kręgowców oddychających powietrzem atmosferycznym. Do kręgowców tych zaliczane są też - prócz płazów, gadów, ptaków i ssaków - ryby dwudyszne, które w niesprzyjających warunkach atmosferycznych oddychają pojedynczym, workowatym płucem, powstałym z przekształconego pęcherza pławnego. W ciągu rozwoju rodowego kręgowców z przedniego odcinka jelita powstają dwa różne narządy oddechowe – płuca i skrzela. U ryb ulegają degeneracji płuca (z wyjątkiem wspomnianych już ryb dwudysznych), a u zwierząt lądowych - skrzela. Przypuszczalnie płuca pochodzą z aparatu hydrostatycznego podobnego do pęcherza pławnego ryb (według niektórych pęcherz pławny ryb jest zdegenerowanym płucem). Występują jednak wątpliwości, gdyż pęcherz pławny powstaje po stronie tylnej (grzbietowej) cewy jelitowej, płuca natomiast po stronie przedniej (brzusznej). Bez wątpienia można jednak powiedzieć, że wykształcenie płuc zostało wywołane przez wzmożone zapotrzebowanie na tlen zwierząt lądowych. Również ich rozwój (coraz silniejsze fałdowanie) ma ścisłe powiązanie z zapotrzebowaniami energetycznymi organizmów (zwiększeniem tempa metabolizmu). Listkiem zarodkowym, z którego powstają płuca jest endoderma.

Objawy skórne są zmienne, mogą mieć charakter zmian guzkowych, guzowatych i naciekowych. Guzki dają dodatni objaw diaskopii, tak jak guzki gruźlicze a ich zejście pozostawia powierzchowną bliznę. Owrzodzenia z reguły nie powstają. Ogniska zmian skórnych szerzą się pełzakowato, ze zmianami czynnymi umiejscowionymi obwodowo. Wyróżniamy kilka odmian sarkoidozy skórnej:

Natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa,(ang. forced expiratory volume in 1 second), oznaczana jako FEV1 lub FEV1 - objętość powietrza wydmuchnięta z płuc w czasie pierwszej sekundy maksymalnie natężonego wydechu. Jest wyznaczana w trakcie wykonywania spirometrii. Jest stosowana także do wyznaczania wskaźnika Tiffenau.
Kortykosterydy, kortykosteroidy, glikokortykoidy, glikokortykosterydy, glikokortykosteroidy to hormony produkowane w warstwach pasmowatej i siatkowatej kory nadnerczy pod wpływem ACTH, które regulują przemiany białek, węglowodanów i tłuszczów. Zalicza się do nich: kortyzol, kortykosteron, kortyzon.

sarkoid guzowaty, odmiana podskórna (Dariera-Roussy) – ma postać podskórnych guzów niezapalnych, umiejscowionych głównie na kończynach dolnych;

odmiana naczyniowa (angiolupoid) – ma postać sinawobrunatnych lub czerwonobrunatnych nacieków, najczęściej na skórze nosa, zwłaszcza w miejscu przylegania oprawki okularów; odmiana częstsza u kobiet;

sarkoid odmrozinowy, odmiana odmrozinowa (lupus pernio) – ma postać zlewnych sinoczerwonych nacieków, głównie na twarzy, uszach i rękach;

odmiana drobnoguzkowa rozsiana (sarcoidosis miliaris) – dotycząca głównie twarzy;

odmiana drobnoguzkowa o układzie obrączkowatym (sarcoidosis circinata).

W obrębie układu oddechowego sarkoidoza najczęściej objawia się jako choroba restrykcyjna płuc powodująca spadek ich objętości oraz podatności (zdolności do rozciągania). Pojemność życiowa płuc jest zmniejszona i większa część powietrza może ulec wydmuchnięciu w ciągu pierwszej sekundy (wzrasta FEV1). To oznacza, że stosunek FEV1/FVC również wzrasta.

Układ odpornościowy, układ immunologiczny - zbiór mechanizmów organizmu, mających na celu jego ochronę przed chorobami, poprzez identyfikację i likwidowanie patogenów i komórek nowotworowych. Mechanizmy te wykrywają różnorakie odmiany czynników chorobotwórczych, od wirusów po robaki pasożytnicze, dlatego muszą rozróżniać zdrowe komórki i tkanki organizmu, w celu jego prawidłowego funkcjonowania. Wykrywanie patogenów jest skomplikowane, ponieważ dzięki ewolucji przystosowują się, zmieniając metody działania.
Guz (z łac. tumor – 1. „obrzmienie”, 2. „guz”, 3. „wzgórek, wzniesienie” 4.„duma, pycha, megalomania”, 5. „gniew, zawziętość” 6. „niepokój, wrzenie, rozruchy”, z łac. tumeo – 1. „nabrzmieć, nadąć się”, 2.„napuszyć się” 3. „być w niepokoju, w gniewie” , z indoeurop.*’ teue-/teu-/tume-- „puchnąć, obrzmiewać, krzepnąć”) – ogólnie każda nietypowa guzowata zmiana (uwypuklenie, opór przy obmacywaniu, odgraniczone ognisko w badaniu obrazowym, itp.) o nieznanym (tzn. niezdiagnozowanym) pochodzeniu.

Połączenie sarkoidu guzowatego, obustronnej wnękowej limfadenopatii i artralgii nosi nazwę zespołu Löfgrena, który ma względnie dobre rokowanie.

Do objawów ocznych należą: zapalenie błony naczyniowej oka (uveitis), tęczówki i ciała rzęskowego (iridocyclitis) oraz siatkówki (retinitis), które mogą być przyczyną utraty ostrości widzenia, a nawet mogą spowodować ślepotę.

Sarkoidoza przebiegająca z zajęciem układu kostnego może powodować torbielowate rozszerzenia kości krótkich dłoni i stóp (tzw. zespół Jünglinga).

The Lancet – recenzowane naukowe czasopismo medyczne, jedno z najdłużej wydawanych tego typu czasopism na świecie. The Lancet jest tygodnikiem, wydawcą jest Elsevier, część grupy Reed Elsevier. Czasopismo zaczął wydawać w 1823 roku Thomas Wakley. Obecnie redaktorem naczelnym pisma jest Richard Horton.
Interleukina 2, IL-2 – cytokina będąca najważniejszym czynnikiem wzrostu dla limfocytów T, zwłaszcza cytotoksycznych, oraz komórek NK. Jednocześnie cytokina ta wpływa zwrotnie na odpowiedź odpornościową, gdyż po pobudzeniu limfocytu T indukuje pojawienie się na jego powierzchni cząsteczek umożliwiających apoptozę tej komórki.

Sarkoidoza zajmująca elementy układu nerwowego (ośrodkowego lub obwodowego) nosi nazwę neurosarkoidozy.

Sarkoidoza często zajmuje również układ krążenia (mięsień sercowy) oraz układ moczowy.

Występujące razem: zapalenie przedniej części błony naczyniowej oka, zapalenie ślinianek przyusznych (parotitis), porażenie nerwu twarzowego oraz gorączka noszą nazwę zespołu Heerfordta-Waldenstroma.

Objawem sarkoidozy może być hiperkalcemia (podwyższone stężenie wapnia) i jej następstwa.

Wapń (Ca, łac. calcium) - nazwa ta pochodzi od łacińskiego rzeczownika calx - wapno, co oznacza więc "metal z wapna", pierwiastek chemiczny z grupy metali ziem alkalicznych w układzie okresowym.
Natężona pojemność życiowa (ang. Forced Vital Capacity; FVC) – największa objętość powietrza, jaką można wydmuchać z płuc podczas maksymalnego, szybkiego wydechu. Jest zazwyczaj niższa niż w przypadku pojemności życiowej (VC) z uwagi na uwięzienie części powietrza w drogach oddechowych na skutek zapadania się oskrzeli.

czytaj dalej: [2], [3]

w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)