Stożek rogówki

Stożek rogówki (keratoconus gr. kerato – róg, łac. conus – stożek) – degeneracyjna, niezapalna choroba rogówki oka, której przebieg charakteryzują zmiany w strukturze rogówki prowadzące do jej ścieńczenia i nadmiernego uwypuklenia. W wyniku choroby krzywizna rogówki przybiera odbiegający od normalnego stożkowaty kształt. Stożek rogówki może prowadzić do znacznego zaburzenia wzroku – pacjenci często skarżą się na niewyraźne lub mnogie widzenie obrazu oraz nadwrażliwość na światło. Wbrew powszechnemu przekonaniu o rzadkości choroby, stożek jest najczęściej spotykaną dystrofią rogówki, która występuje z taką samą częstotliwością we wszystkich grupach etnicznych na całym świecie i dotyka około jedną na tysiąc osób. Choroba zostaje zazwyczaj rozpoznana w wieku dorastania, a jej najostrzejsze stadium przypada pomiędzy 20. a 30. rokiem życia.

Stożek rogówki to choroba stosunkowo mało znana, o nieokreślonej etiologii oraz trudnym do przewidzenia przebiegu. Przy nasileniu zaburzenia w obu oczach występujące przy stożku pogorszenie wzroku może sprawiać trudności podczas czytania czy prowadzenia samochodu. Osobom cierpiącym na ten rodzaj dystrofii nie grozi jednak całkowita utrata wzroku – dzięki korekcyjnym szkłom kontaktowym większość pacjentów może prowadzić samochód i normalnie funkcjonować. W bardziej zaawansowanych stadiach konieczne może być leczenie chirurgiczne. Stożek rogówki pozostaje swego rodzaju zagadką, niemniej jednak włączenie odpowiednich metod leczenia klinicznego i chirurgicznego umożliwia skuteczne prowadzenie pacjenta, często bez większego wpływu choroby na jakość jego życia.

Historia

Przełomowa praca Johna Nottinghama pt. „Praktyczne obserwacje na temat stożkowatej rogówki” z 1854 roku.

W swojej pracy doktorskiej niemiecki okulista Burchard Mauchart przedstawił w 1748 roku wczesny opis stożka rogówki pod nazwą staphyloma diaphanum. Jednakże dopiero w 1854 roku brytyjski lekarz John Nottingham jasno opisał stożek rogówki jako jednostkę chorobową wyodrębnioną spośród innych ektazji rogówki. Nottingham opisał kilkadziesiąt przypadków „stożkowatej rogówki” zaobserwowanych u swoich pacjentów wraz z kilkunastoma typowymi objawami choroby, takimi jak poliopia, osłabienie rogówki oraz problemy z dopasowaniem odpowiednich dla wady pacjenta szkieł okularowych.

Kolejny krok w rozwoju wiedzy klinicznej na temat stożka rogówki medycyna zawdzięcza brytyjskiemu chirurgowi Williamowi Bowmanowi, który w 1859 roku zdiagnozował chorobę przy pomocy oftalmoskopu. Bowman opisał kąt nachylenia, pod którym należy ustawić lusterko przyrządu (zaprojektowanego w tym okresie przez niemieckiego lekarza i fizyka Hermanna von Helmholtza), aby wyraźnie dostrzec stożkowaty kształt rogówki. Bowman próbował także przywrócić wzrok przez podciągnięcie tęczówki za pomocą cienkiego haczyka wprowadzonego przez rogówkę i rozciągnięcie źrenicy do pionowej wąskiej szparki jak u kota. Doniósł o osiągnięciu pewnego stopnia sukcesu za pomocą tej techniki, przywracając wzrok 18-letniej kobiecie, która wcześniej nie była w stanie policzyć swoich palców z odległości 20 cm.

Gdy w 1869 roku przodujący szwajcarski okulista Johann Horner napisał pracę pod tytułem „Na temat leczenia stożka rogówki”, obecnie stosowany termin przyjął się już jako nazwa choroby. Leczenie w tamtym czasie, lansowane przez wiodącego niemieckiego okulistę Albrechta von Gräfe, było próbą przywrócenia naturalnego kształtu rogówki poprzez chemiczną kauteryzację roztworem azotanu srebra oraz nałożenie opatrunku uciskowego nasączonego środkiem wywołującym zwężenie źrenic.

W marcu 1888 roku francuski lekarz Eugène Kalt przedstawił pracę, w której opisał zastosowanie szklanej muszelki twardówkowej własnego projektu w celu spłaszczenia rogówki i poprawy wzroku. W ten sposób nowo wynalezione szkło kontaktowe znalazło jedno ze swoich pierwszych zastosowań w leczeniu stożka rogówki. Od początku XX wieku liczne badania przyczyniły się do poszerzenia wiedzy na temat patologii i przyczyn choroby oraz zwiększenia zakresu metod jej leczenia.

Charakterystyka choroby

Objawy

Symulacja widzenia mnogiego u pacjenta ze stożkiem rogówki.
"... świeca, gdy się na nią patrzy, wygląda jak liczne źródła światła, które bezładnie wpadają jedne na drugie"

Subiektywnymi objawami stożka rogówki są:

We wczesnym stadium choroby pacjenci zgłaszają się do okulisty, aby skorygować nieznaczną wadę wzroku przy pomocy okularów do bliży lub dali. W miarę rozwoju stożka następuje pogorszenie widzenia oraz nasilenie objawów chorobowych. Ostrość wzroku ulega obniżeniu zarówno przy bliży jak i dali, a widzenie nocne jest często zdecydowanie gorsze od dziennego. Wada refrakcji może być znacznie większa w oku lewym niż w prawym lub odwrotnie. U niektórych pacjentów występuje też światłowstręt, swędzenie i lub przesilenie oczu na skutek mrużenia przy czytaniu. Na ogół chorobie nie towarzyszy jednak ból.

Charakterystycznym objawem stożka rogówki jest poliopia jednooczna, czyli widzenie mnogie. Naturę tego zaburzenia najlepiej ilustruje patrzenie na jasny punkt na ciemnym tle, gdzie zamiast jednego obrazu pacjent widzi ich wiele, chaotycznie rozrzuconych w przestrzeni. Układ tych obrazów często ulega zmianom w dłuższych okresach.

W krańcowych przypadkach ostrość widzenia jest tak zaburzona, że chorzy mówią o sobie, że są "Ślepcami widzącymi światło" (wskutek zachowania częściowej przezierności rogówki i braku uszkodzenia aparatu odbiorczego oka bodźce wzrokowe zostają odbierane, lecz jako zniekształcone).

Semiotyka choroby i rozpoznanie

Przed przystąpieniem do badania wzroku stożek rogówki zostaje często rozpoznany na podstawie wywiadu. Szczególną uwagą zwraca się na główne dolegliwości i objawy, przebyte choroby lub urazy, które mogły uszkodzić narząd wzroku, oraz na wywiad rodzinny chorób oczu. Następnie ocenia się ostrość wzroku w badaniu dalekiego widzenia z użyciem tablicy Snellena. Kolejnym krokiem jest miejscowy pomiar krzywizny rogówki przy pomocy ręcznego keratometru, a wykrycie nieregularnego astygmatyzmu zwiększa prawdopodobieństwo obecności stożka rogówki. W zaawansowanym stadium rogówka może przekroczyć możliwości techniczne instrumentu. Dodatkowym wskaźnikiem diagnostycznym jest retinoskopia. Badanie to polega na skierowaniu promienia światła na siatkówkę pacjenta obserwującego odblask, przy jednoczesnym oddalaniu i przybliżaniu źródła światła. Podczas retinoskopii u osób ze stożkiem rogówki obserwuje się objaw nożycowy, pacjenci widzą przybliżające i oddalające się promienie światła niczym poruszające się ostrza nożyc.

Przy podejrzeniu o stożek rogówki sprawdza się obecność innych, charakterystycznych zmian obiektywnych, badając rogówkę w lampie szczelinowej. Zaawansowany stożek można jednoznacznie rozpoznać przed przystąpieniem do specjalistycznych metod diagnostycznych. W około połowie oczu z tym rodzajem dystrofii przy dokładnym badaniu widoczny jest pierścień Kaysera-Fleischera, okrąg o barwie od żółtobrązowej po oliwkowozieloną powstający w wyniku osadzenia hemosyderyny z tlenku żelaza w nabłonku rogówki. Pierścień Fleischera jest blady i może nie być widoczny we wszystkich przypadkach, ale zastosowanie filtru niebieskiego znacznie ułatwia jego rozpoznanie. Podobnie u około 50% pacjentów występują linie Vogta, drobne rozstępy powstające w rogówce pod wpływem napięcia towarzyszącego rozciąganiu i ścieńczaniu wystającego stożka. Przy naciśnięciu gałki ocznej linie te chwilowo zanikają. U pacjentów z zaawansowanym stożkiem rogówki można zaobserwować objaw Munsona, uwypuklenie w kształcie litery V w dolnej powiece przy spuszczonym wzroku. Objaw Munsona nie jest zazwyczaj diagnostycznie istotny, albowiem, mimo iż zalicza się do klasycznych zmian obiektywnych, obserwuje się go stosunkowo późno, po wystąpieniu innych objawów klinicznych.

Topografia rogówki pacjenta ze stożkiem rogówki

Ręczny keratoskop, zwany również krążkiem Placido, dostarcza prostego, nieinwazyjnego obrazu powierzchni rogówki, wyświetlając na niej serię koncentrycznych pierścieni światła. Pewniejszego rozpoznania dostarcza topografia rogówki. W badaniu tym topograf rzutuje na rogówkę świetlisty wzór, uzyskując jej topologię w analizie komputerowej. Mapa topograficzna przedstawia wszelkie zaburzenia i blizny na rogówce, oraz stożek widoczny w charakterystycznym spadku krzywizny, leżącym przeważnie poniżej osi optycznej oka. Metodą tą można zarejestrować stopień oraz zakres deformacji rogówki jako miernik w ocenie tempa rozwoju choroby. Topografia jest szczególnie przydatna w wykryciu stożka rogówki we wczesnym stadium, przed wystąpieniem innych objawów.

Wykryty stożek rogówki można zdiagnozować według stopnia zaawansowania choroby posługując się poniższymi wytycznymi:

Rozpowszechnienie topografii rogówki spowodowało, że niektórzy lekarze rzadziej korzystają z powyższych wytycznych.

Epidemiologia

Amerykański Narodowy Instytut Oka (National Eye Institute') podaje, że stożek rogówki jest najczęstszą dystrofią rogówki w Stanach Zjednoczonych, dotykając w przybliżeniu 1 na 2000 Amerykanów, lecz niektóre raporty podają liczbę aż 1 na 500. Niespójność ta może być spowodowana zmiennościami w zakresie kryteriów diagnostycznych. Niektóre przypadki zaawansowanego astygmatyzmu mogą być zinterpretowane jako stożek rogówki, a graniczne przypadki stożka rogówki jako astygmatyzm.

Sugeruje się, że zarówno mężczyźni jak i kobiety, a także wszystkie narodowości, wydają się jednakowo podatne na tę chorobę, lecz niektóre, niedawne badania naukowe podają to w wątpliwość, sugerując wyższą chorobowość wśród kobiet. Literatura jednakże różni się w określeniu stopnia różnic zapadalności pomiędzy płciami. Także badania przeprowadzone w Wielkiej Brytanii sugerują, że ludzie o pochodzeniu azjatyckim mają 4,4 raza większe prawdopodobieństwo wystąpienia stożka rogówki od rasy białej, a także większe prawdopodobieństwo wcześniejszego początku choroby.

Keratoconus najczęściej dotyka oboje oczu, chociaż zaburzenie jest zazwyczaj asymetryczne i rzadko w pełni jednakowe w obu oczach. Przypadki jednostronnego stożka rogówki są raczej rzadkie i mogą być w rzeczywistości wielką rzadkością, jeśli bardzo łagodny stan w lepszym oku jest po prostu poniżej zdolności klinicznej wykrywalności. Bardzo często zdarza się, że keratoconus jest rozpoznawany najpierw w jednym oku, a dopiero później również w drugim. Z czasem, gdy stan dystroficzny postępuje w obu oczach, wzrok w oku, które jako pierwsze uległo pogorszeniu, będzie słabszy niż w drugim.

Rokowanie i przebieg choroby

U większości pacjentów ze stożkiem rogówki początkowo stwierdza się, przeważnie we wczesnym okresie dojrzewania, łagodny astygmatyzm. Rozpoznanie stożka następuje w konsekwencji przed 18. lub tuż po 20. roku życia. W rzadkich przypadkach choroba może wystąpić u dzieci lub ujawnić się dopiero w późnych latach wieku dojrzałego. Rozpoznanie u młodego pacjenta może wskazywać na większe prawdopodobieństwo poważniejszego przebiegu choroby w późniejszym wieku. We wczesnym stadium stożka rogówki wzrok pacjentów ulega okresowym pogorszeniom i poprawie, co sprawia, że w ciągu kilku miesięcy osoby te wielokrotnie zmieniają moc szkieł okularowych. W większości przypadków, wraz z rozwojem choroby konieczne jest zastąpienie okularów soczewkami kontaktowymi. Przebieg stożka rogówki bywa różny, u niektórych pacjentów choroba utrzymuje się w jednym stadium przez wiele lat lub stale, u innych rozwija się gwałtownie lub przybiera formę okresowych pogorszeń pomimo ogólnie łagodnego przebiegu. Stożek rogówki najczęściej rozwija się przez 10 do 20 lat, po czym następuje zatrzymanie zmian.

Obrzęk rogówki

W stadium zaawansowanym wybrzuszenie rogówki może prowadzić do miejscowego pęknięcia błony Descemeta, czyli wewnętrznej warstwy rogówki. Ciecz wodnista z przedniej komory oka przecieka do warstwy rogówki przed zasklepieniem się pęknięcia. Towarzyszy temu ból oraz nagłe zamglenie widzenia, a rogówka nabiera przezroczystej, mlecznobiałej barwy. Zjawisko to zwane jest obrzękiem rogówki (hydrops corneae). Mimo iż obrzęk budzi niepokój, jest on zazwyczaj tymczasowy i po 6 – 8 tygodniach rogówka odzyskuje swoją pierwotną przejrzystość. Proces odnowy można przyśpieszyć nieoperacyjnie, zakładając opatrunek z roztworem soli działającej osmotycznie. Mimo iż w wyniku obrzęku zwiększa się przeważnie liczba blizn na rogówce, zjawisko to może prowadzić do spłaszczenia jej krzywizny, ułatwiając w ten sposób dopasowanie i zakładanie soczewek korekcyjnych. W skrajnych przypadkach w wyniku dużego ścieńczenia rogówki dochodzi do częściowego pęknięcia tkanki, a miejsce pęknięcia wypełnia ciecz wodnista, tworząc obrzęk w kształcie perły. Aby uniknąć perforacji rogówki i zachować oko, w sytuacji perły na rogówce konieczne może być bezzwłoczne przeszczepienie tkanki.