Twardzina - Polski Serwis Naukowy

Obraz endoskopowy zwężenia przełyku blisko jego połączenia z żołądkiem. Zwężenie jest spowodowane przewlekłym refluksem żołądkowo-jelitowym. Jest to jedna z najczęstszych przyczyn dysfagii (trudności w połykaniu) w sklerodermii.

Twardzina, sklerodermia (łac. scleroderma) – rzadka, przewlekła choroba charakteryzującą się stwardnieniem skóry i tkanek w wyniku nadmiernego gromadzenia kolagenu. Choroba ta jest spowodowana występowaniem przeciwciał przeciw topoizomerazie oraz centromerom (w CREST).

Centromer – część chromosomu metafazowego, przewężenie, do którego wiążą się mikrotubule wrzeciona kariokinetycznego. W skład centromeru wchodzą specyficzne białka histonowe, które są inne niż w pozostałych częściach chromosomu.

Układ mięśniowy (łac. systema musculorum) - istnieją dwa rodzaje mięśni, które przeciętnie stanowią 40% masy całego ciała. Typowy mięsień szkieletowy zbudowany jest z brzuśca oraz ścięgien. Brzusiec jest skupieniem włókien mięśniowych. Ma czerwone zabarwienie ze względu na obecność barwnika - mioglobiny. Większość mięśni ma jeden brzusiec, np. mięsień pośladkowy, niektóre mają ich jednak więcej, np. mięsień dwugłowy ramienia.

Występuje w dwóch postaciach − ograniczonej (skóra palców, przedramion i twarzy) i układowej (zmiany w skórze, układzie naczyniowym, mięśniowym, kostnym i w narządach wewnętrznych).

Zmiany skórne charakteryzują się twardymi, wyraźnie odgraniczonymi ogniskami barwy porcelanowej. Początkowo są one otoczone obwódką barwy fiołkowej, a następnie ulegają przebarwieniu i zanikowi.

Zespół CREST

Łagodną postacią twardziny jest zespół CREST (od Calcinosis - ogniskowych wapnień, występowania objawu Raynauda, zaburzeń przełykowych – Esophageal dysmotility, clerodactylia i Teleangiectasia).

Topoizomerazy – grupa enzymów konwertujących energię chemiczną pochodzącą od ATP w energię torsyjnego napięcia cząsteczki o superhelikalnej strukturze. In vivo topoizomerazy rozplatają podwójną helisę DNA, udostępniając w ten sposób matrycę dla enzymów replikacyjnych lub transkrypcyjnych. W zależności od ilości rozrywanych jednorazowo wiązań fosfodiestrowych wyróżniamy:

Kolagen – główne białko tkanki łącznej. Posiada ono bardzo wysoką odporność na rozciąganie i stanowi główny składnik ścięgien. Jest odpowiedzialny za elastyczność skóry. Ubytek kolagenu ze skóry powoduje powstawanie zmarszczek, w trakcie jej starzenia. Kolagen wypełnia także rogówkę oka, gdzie występuje w formie krystalicznej. Kolagen jest powszechnie stosowany w kosmetykach, zwłaszcza w kremach i maściach przeciwzmarszczkowych. Stosuje się go też jako wypełniacz w chirurgii kosmetycznej – np. do wypełniania ust.

Z czasem dochodzi do zwiększenia ilości i pogrubienia wiązek kolagenu, zaniku odczynu zapalnego i zaniku przydatków skórnych "zatopionych" w kolagenie.

Przypisy

Twardzina.
Winterbauer RH. Multiple telangiectasia, Raynaud'S phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia.. „Bull Johns Hopkins Hosp”. Jun;114, s. 361-83, 1964. PMID 14171636.

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

Układ krwionośny człowieka (łac. sistema sanguiferum hominis) – układ zamknięty, w którym krew (łac. sanguis) krąży w systemie naczyń krwionośnych, a serce (łac. cor) jest pompą wymuszającą nieustanny obieg krwi. Układ ten wraz z układem limfatycznym (łac. sistema lyphaticum) tworzą układ krążenia (łac. sistema circulatorium).

Choroba - jedno z podstawowych pojęć medycznych, ogólne określenie każdego odstępstwa od pełni zdrowia organizmu. Zdefiniowanie stanu chorobowego jest tak samo trudne, jak sprecyzowanie stanu pełni zdrowia.