Zespół Goodpasture'a - Polski Serwis Naukowy

Zespół Goodpasture'a, choroba Goodpasture'a (łac syndroma Goodpasture, ang. Goodpasture's syndrome) – zespół chorobowy należący do układowych zapaleń naczyń, spowodowany przeciwciałami przeciw błonie podstawnej naczyń włosowatych znajdujących się w kłębuszkach nerkowych i pęcherzykach płucnych, w którego przebiegu dochodzi do gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek i rozlanego krwawienia pęcherzykowego.

Kreatynina (z gr. kreas - mięso, nazwa systematyczna: 2-imino-1-metyloimidazolidyn-4-on) organiczny związek chemiczny, pochodna kreatyny. Jest bezwodnikiem kreatyny, występuje w krwi i moczu. Stanowi produkt metabolizmu, jest wydalana z organizmu przez nerki z moczem stanowiąc oprócz mocznika jeden z głównych związków azotowych. Powstaje w organizmie w wyniku nieenzymatycznego rozpadu fosforanu kreatyny. Ilość wydalanej w ciągu doby kreatyniny zależy od masy mięśni i jest charakterystyczna dla danego organizmu. Średnio z moczem wydala się ok 14-26 mg kreatyniny na kilogram masy ciała.
Przeciwciała lub immunoglobuliny – białka wydzielane przez komórki plazmatyczne (czyli pobudzone limfocyty B) w przebiegu odpowiedzi immunologicznej typu humoralnego, które mają zdolność do swoistego rozpoznawania antygenów.

Historia

Pierwszy przypadek został opisany przez Ernesta Goodpasture'a w 1919 roku. Związek z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej wykryto w roku 1965.

Zachorowalność

Na chorobę w ciągu roku zapada 1-2 osoby na milion. Schorzenie dotyczy głównie młodych białych mężczyzn przed 40 rokiem życia, choć pojawia się również w okresie starości. Kobiety, które zakończyły 50 rok życia, chorują zwykle na postać choroby obejmującą tylko nerki. Zespół Goodpasture'a uznawany jest za przyczynę 10% zachorowań na gwałtownie postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych i za główną przyczynę krwawienia do pęcherzyków płucnych poza przypadkami związanymi z nadciśnieniem płucnym.

Biegunka (łac. diarrhoea; również rozwolnienie) to objaw kliniczny polegający na znacznym zwiększeniu liczby wypróżnień w ciągu doby, lub zmianą konsystencji stolca na płynną lub półpłynną. Biegunką określa się również stan, gdy nawet jednorazowo w stolcu pojawia się treść patologiczna, taka jak śluz, ropa lub krew. Biegunce towarzyszy wzmożona perystaltyka jelit i często kurczowe bóle brzucha. Stan chorobowy trwający do 10 dni określany jest jako biegunka ostra, natomiast utrzymywanie się objawów chorobowych ponad 10 dni nosi nazwę biegunki przewlekłej. W krajach Trzeciego Świata biegunka jest główną przyczyną śmierci niemowląt, zabijając ponad 1,5 miliona dzieci rocznie.
Główny układ zgodności tkankowej (MHC, z ang. major histocompatibility complex) – zespół białek, odpowiedzialnych za prezentację antygenów limfocytom T. Swoją nazwę zawdzięczają temu, że zostały odkryte jako pierwsze i najważniejsze białka decydujące o utrzymaniu się lub odrzuceniu przeszczepu, a zatem odpowiadające za zgodność tkanek dawcy i biorcy. Wyróżnia się trzy klasy MHC, które różnią się pełnionymi funkcjami:

czytaj dalej: [2], [3]

w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

Czy wiesz że...? beta

Leukocytoza – zwiększona liczba krwinek białych (leukocytów) (oznaczenie: WBC - ang. white blood cells) w morfologii krwi obwodowej. Na liczbę leukocytów we krwi składają się różne rodzaje krwinek: neutrofile (40-75%), eozynofile (do 4%), bazofile (do 2%), limfocyty (20-40%) oraz monocyty (do 9%).

Układ pokarmowy (łac.systema digestorium) – system połączonych funkcjonalnie narządów służących zapewnieniu dostarczania organizmowi odpowiedniej ilości wody i składników odżywczych.

Nudności (gr. Ναυτεία, łac., ang. nausea) – nieprzyjemne odczucie zlokalizowane w okolicy gardła lub/i żołądka. Odczuciu temu może towarzyszyć: ślinotok, tachykardia, zblednięcie skóry i wydzielanie potu. Nudności często poprzedzają wystąpienie wymiotów.

Cyklofosfamid (łac. cyclophosphamidum) – organiczny związek chemiczny, lek cytostatyczny, należący do leków alkilujących. Jest oksazafosforynową pochodną iperytu azotowego. Działanie leku opiera się na interakcjach alkilujących metabolitów powstałych w wyniku przemian metabolicznych z DNA, co doprowadza do jego fragmentacji, a w konsekwencji do śmierci komórki. Jest cytostatykiem fazowo-niespecyficznym, swoistym dla cyklu komórkowego. Jest, podobnie jak doksorubicyna, jednym z najczęściej stosowanych cytostatyków.

Skąpomocz (oliguria) – zmniejszenie ilości moczu dobowego poniżej 400–500 ml u dorosłych (przy wzroście 170 cm i wadze 70 kg). Odpowiednio u niemowląt poniżej 1 ml/kg/h oraz u większych dzieci 0,5 ml/kg/h. Spadek ilości moczu poniżej 100 ml/dobę określa się mianem bezmoczu (anuria).

Naczynia włosowate (kapilary) – cienkościenne naczynia krwionośne (lub chłonne) oplatające tkanki i docierające do niemalże każdej komórki ciała. Są drobne, ale łącznie mają ogromną powierzchnię. Zbudowane są ze śródbłonka. Ich średnica wynosi 7-15 μm[potrzebne źródło]. Ich zadaniem jest wymiana (pod wpływem ciśnienia) gazów, składników pokarmowych, zbędnych produktów przemiany materii, hormonów i witamin między krwią a tkanką. Wadą naczyń włosowatych jest to, że w czasie wymiany składników ucieka z nich także osocze (do 5 litrów dziennie). Z tego powodu powstał układ limfatyczny (chłonny), którego jednym z zadań jest zbieranie osocza z płynu tkankowego. Pęknięcie naczynia włosowatego nie ma większego znaczenia dla organizmu, chyba że dotyczy ono ważnych narządów (mózgu i naczyń wieńcowych serca)

Kortykosterydy, kortykosteroidy, glikokortykoidy, glikokortykosterydy, glikokortykosteroidy to hormony produkowane w warstwach pasmowatej i siatkowatej kory nadnerczy pod wpływem ACTH, które regulują przemiany białek, węglowodanów i tłuszczów. Zalicza się do nich: kortyzol, kortykosteron, kortyzon.