Zespół Hammana-Richa - Polski Serwis Naukowy

Zespół Hammana-Richa (syn. ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, ang. acute interstitial pneumonia, AIP) – rzadkie, gwałtownie postępujące idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc o niepomyślnym rokowaniu. Zespół został po raz pierwszy opisany w 1935 przez Louisa Hammana i Arnolda Richa.

Zespół ostrej niewydolności oddechowej (ang. acute respiratory distress syndrome, ARDS), zwany również zespołem niewydolności oddechowej (ang. respiratory distress syndrome, RDS), zespołem niewydolności oddechowej dorosłych (w odróżnieniu od IRDS), mokrym płucem (ang. wet lung) lub płucem Da Nang (ang. Da Nang lung) jest poważną reakcją płuc na różne czynniki, które je uszkadzają. Jest to najważniejsze schorzenie prowadzące do obrzęku płuc ze wzrostu przepuszczalności.

Kortykosterydy, kortykosteroidy, glikokortykoidy, glikokortykosterydy, glikokortykosteroidy to hormony produkowane w warstwach pasmowatej i siatkowatej kory nadnerczy pod wpływem ACTH, które regulują przemiany białek, węglowodanów i tłuszczów. Zalicza się do nich: kortyzol, kortykosteron, kortyzon.

Objawy

W wywiadzie pacjenci najczęściej zgłaszają objawy podobne jak w ostrym zakażeniu wirusowym dróg oddechowych:

ból mięśni

ból głowy

ból gardła

kaszel

duszność

W badaniu przedmiotowym można stwierdzić:

tachykardię

tachypnoe

sinicę

podczas osłuchiwania stetoskopem trzeszczenia nad płucami

Śmiertelność w zespole Hammana-Richa wynosi ponad 60%, w pozostałych przypadkach choroba może minąć bez następstw lub prowadzić do przewlekłej niewydolności oddechowej.

Diagnostyka

W badaniu rentgenowskim i tomokomputerowym klatki piersiowej stwierdza się zacienienia o charakterze "mlecznego szkła", zagęszczenia pęcherzykowe. Zmiany mają charakter rozlany, choć w początkowej fazie choroby mogą mieć niewielkie nasilenie. W badaniu histopatologicznym obserwuje się zmiany typowe dla rozlanego uszkodzenia pęcherzyków płucnych.

Niewydolność oddechowa – stan, gdy zaburzenia czynności układu oddechowego doprowadzają do upośledzenia wymiany gazowej w płucach i do spadku stężenia parcjalnego tlenu poniżej 60 mmHg (8,0 kPa) (hipoksemia) lub wzrostu ciśnienia dwutlenku węgla powyżej 45 mmHg (6,0 kPa) (hiperkapnia).

Pęcherzyki płucne (łac. alveoli pulmonis) – struktura anatomiczna ludzkiego płuca posiadająca kształt wydrążonej jamy, której ścianę tworzy cienki nabłonek jednowarstwowy płaski (zbudowany głównie z pneumocytów I i II typu). Z zewnątrz pęcherzyki są pokryte przez naczynia włosowate. Liczbę pęcherzyków w płucach człowieka szacuje się na 300–500 milionów, ich średnica wynosi od 0,15 do 0,6 mm, a ich łączna powierzchnia wynosi od 50 do 90 m². Są pokryte surfaktantem, co zabezpiecza płuca przed zapadnięciem. Dodatkowo są oplecione sprężystymi włóknami białkowymi, przede wszystkim kolagenowymi, co nadaje sprężystość tkance płucnej.

Leczenie

W leczeniu zespołu Hammana-Richa stosuje się kortykosteroidy, cyklofosfamid, azatioprynę, winkrystynę. W przypadku wystąpienia ostrej niewydolności oddechowej stosuje się wspomaganie oddechu. Zabiegiem ratującym życie jest przeszczep płuc.

Przypisy

L Hamman, Rich AR. Fulminating diffuse interstitial fibrosis of the lungs. „Transactions of the American Clinical and Climatological Association”. 51, s. 154–163, 1935. European Respiratory Society.
Renata Langfort: Badanie diagnostyczne. Badania morfologiczne. W: Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM, [T. 1]. Cz. II: Choroby układu oddechowego. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 502. ISBN 83-7430-031-0.

Bibliografia

Rowińska-Zakrzewska Ewa, Bestry Iwona: Choroby śródmiąższowe płuc. Inne postaci idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc. W: Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM, [T. 1]. Cz. II: Choroby układu oddechowego. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 572, 575. ISBN 83-7430-031-0.

Linki zewnętrzne

synd/3010 w bazie Who Named It (ang.)

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc (ang. idiopathic interstitial pneumonia, IIP) – grupa siedmiu schorzeń tkanki śródmiąższowej płuc o nieznanej lub niedokładnie określonej etiologii, różniących się przebiegiem choroby, obrazem w badaniach rentgenowskich płuc i w badaniach histopatologicznych.

Tachykardia inaczej częstoskurcz (łac. tachycardia) – przyspieszenie akcji serca powyżej 100 uderzeń na minutę. Tachykardia nie zawsze jest objawem choroby. Najczęściej akcja serca przyspiesza wskutek zdenerwowania lub wysiłku fizycznego (tachykardia zatokowa).