Zespół Sjögrena - Polski Serwis Naukowy

Histopatologiczny obraz miejscowego nacieku limfatycznego w mniejszej śliniance powiązany z zespołem Sjögrena

Zespół Sjögrena [wym. ˈʃøgɾɛna, szegrena] (choroba Mikulicza-Radeckiego, łac. syndroma Sjögreni, ang. Sjögren's syndrome) jest chorobą autoimmunologiczną z grupy kolagenoz, w której uszkodzeniu ulegają komórki ślinianek oraz gruczołów łzowych. Nazwa pochodzi od nazwiska Henrika Sjögrena, szwedzkiego lekarza okulisty, który przedstawił opis zespołu w 1933 roku. Choroba Mikulicza - najczęstsza przyczyna zespołu Mikulicza i wchodzi w skład zespołu Sjöegrena. - część związana z gruźlicą i sarkoidozą - najczęściej laesio lymphoepithelialis - to powolne, zwykle symetryczne powiększenie ślinianek. Zespół Sjórgena: - choroba Mikulicza plus zapalenie spojówkowo-rogówkowe i zmiany stawowe o charakterze RZS

Henrik Samuel Conrad Sjögren (ur. 23 lipca 1899 w Köping, zm. 17 września 1986 w Lund) – szwedzki oftalmolog, autor jednego z pierwszych opisów zespołu znanego dziś jako zespół Sjögrena.
Przeciwciała lub immunoglobuliny – białka wydzielane przez komórki plazmatyczne (czyli pobudzone limfocyty B) w przebiegu odpowiedzi immunologicznej typu humoralnego, które mają zdolność do swoistego rozpoznawania antygenów.

Etiopatogeneza

Przyczyna choroby jest nieznana. Przypuszcza się, ze pewną rolę może odgrywać infekcja wirusami EBV, CMV, HCV i HIV. Stwierdzono związek immunogenetyczny z antygenami zgodności tkankowej DR2, DR3, B8 i DQ.

Objawy

Do typowego obrazu zespołu Sjögrena należą trzy objawy (sicca syndrome):

suche zapalenie rogówki i spojówki (keratoconjunctivitis sicca) i wysychanie oczu (xerophtalmia) jako skutek upośledzenia wydzielania łez – uczucie piasku pod powiekami, pieczenie, drapanie, przekrwienie spojówek,

suchość błony śluzowej jamy ustnej (xerostomia) wskutek uszkodzenia ślinianek – problemy z żuciem, mową, odczuwaniem smaku, szybko postępująca próchnica i problemy z użytkowaniem protez,

nacieki zapalne z limfocytów w badaniu histologicznym.

Rzadziej zostają zaatakowane inne narządy wewnętrzne, na przykład płuca, nerki, czy układ ruchu. Z objawów skórnych występują niecharakterystyczne wykwity pokrzywkowate i krwotoczne. Pacjent może odczuwać świąd skóry. Zdarza się, że występują objawy neurologiczne i psychiatryczne. U kobiet dołącza się niekiedy suchość sromu.

Główny układ zgodności tkankowej (MHC, z ang. major histocompatibility complex) – zespół białek, odpowiedzialnych za prezentację antygenów limfocytom T. Swoją nazwę zawdzięczają temu, że zostały odkryte jako pierwsze i najważniejsze białka decydujące o utrzymaniu się lub odrzuceniu przeszczepu, a zatem odpowiadające za zgodność tkanek dawcy i biorcy. Wyróżnia się trzy klasy MHC, które różnią się pełnionymi funkcjami:
Chłoniaki (łac. Lymphoma) – to choroby nowotworowe, wywodzące się z układu chłonnego (limforetikularnego). Najczęściej objawiają się powiększeniem węzłów chłonnych lub wątroby i śledziony. Wszystkie chłoniaki są nowotworami złośliwymi, jednak wyróżnia się postacie o mniejszej i większej złośliwości. Chłoniaki przebiegające z zajęciem szpiku nazywane są białaczkami. Chłoniaki leczone są głównie chemioterapią. W postaciach zlokalizowanych możliwe jest leczenie operacyjne.

Zdarza się również, że wyżej wymienione objawy występują w przebiegu innych chorób autoimmunologicznych, na przykład reumatoidalnego zapalenia stawów albo podostrej skórnej postaci tocznia rumieniowatego. Mówi się wówczas o postaci wtórnej zespołu Sjögrena.

Ultrasonografia, USG – nieinwazyjna, atraumatyczna metoda diagnostyczna, pozwalająca na uzyskanie obrazu przekroju badanego obiektu. Metoda ta wykorzystuje zjawisko rozchodzenia się, rozpraszania oraz odbicia fali ultradźwiękowej na granicy ośrodków, przy założeniu stałej prędkości fali w różnych tkankach równej 1540 m/s. W ultrasonografii medycznej wykorzystywane są częstotliwości z zakresu ok. 2-50 MHz. Fala ultradźwiękowa najczęściej generowana jest oraz przetwarzana w impulsy elektryczne przy użyciu zjawiska piezoelektrycznego (opisanego przez braci Curie na przełomie lat 1880-1881). Pierwsze doświadczenia nad wykorzystaniem ultrasonografii w diagnostyce prowadzone były w trakcie i zaraz po II wojnie światowej, a ultrasonografy wprowadzone zostały do szpitali na przełomie lat 60. i 70. XX wieku (jednym z pierwszych klinicznych zastosowań była diagnostyka płodu).
Niesteroidowe leki przeciwzapalne, NLPZ, NSLPZ (ang. Non-Steroidal Anti-Inflammatory Drugs, NSAIDs) – to szeroka, niejednorodna grupa leków przeciwzapalnych, przeciwbólowych i przeciwgorączkowych. Ich działanie polega na hamowaniu cyklooksygenazy prostaglandynowej (COX). Nazywane są niesteroidowymi ze względu na strukturę, odmienną od innych leków mających właściwości przeciwzapalne – kortykosteroidów.

czytaj dalej: [2], [3]

w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

Czy wiesz że...? beta

Ludzki wirus niedoboru odporności, HIV (ang. human immunodeficiency virus) - wirus z rodzaju lentiwirusów, z rodziny retrowirusów. Atakuje głównie limfocyty T-pomocnicze (limfocyty Th). Wiriony mają budowę kulistą i otoczone są otoczką lipidową, zawierającą liczne białka (glikoproteiny: gp120 u HIV-1 i HIV-2 oraz gp41 u HIV-1 i gp36 u HIV-2). Pod osłonką znajduje się płaszcz białkowy, czyli kapsyd, kryjący materiał genetyczny wirusa (RNA) i enzymy: odwrotną transkryptazę, integrazę. Wywołuje AIDS. Dotychczas poznano 2 typy wirusa:

Płuco (łac. pulmo) - pojedynczy lub parzysty narząd oddechowy kręgowców oddychających powietrzem atmosferycznym. Do kręgowców tych zaliczane są też - prócz płazów, gadów, ptaków i ssaków - ryby dwudyszne, które w niesprzyjających warunkach atmosferycznych oddychają pojedynczym, workowatym płucem, powstałym z przekształconego pęcherza pławnego. W ciągu rozwoju rodowego kręgowców z przedniego odcinka jelita powstają dwa różne narządy oddechowe – płuca i skrzela. U ryb ulegają degeneracji płuca (z wyjątkiem wspomnianych już ryb dwudysznych), a u zwierząt lądowych - skrzela. Przypuszczalnie płuca pochodzą z aparatu hydrostatycznego podobnego do pęcherza pławnego ryb (według niektórych pęcherz pławny ryb jest zdegenerowanym płucem). Występują jednak wątpliwości, gdyż pęcherz pławny powstaje po stronie tylnej (grzbietowej) cewy jelitowej, płuca natomiast po stronie przedniej (brzusznej). Bez wątpienia można jednak powiedzieć, że wykształcenie płuc zostało wywołane przez wzmożone zapotrzebowanie na tlen zwierząt lądowych. Również ich rozwój (coraz silniejsze fałdowanie) ma ścisłe powiązanie z zapotrzebowaniami energetycznymi organizmów (zwiększeniem tempa metabolizmu). Listkiem zarodkowym, z którego powstają płuca jest endoderma.

Kortykosterydy, kortykosteroidy, glikokortykoidy, glikokortykosterydy, glikokortykosteroidy to hormony produkowane w warstwach pasmowatej i siatkowatej kory nadnerczy pod wpływem ACTH, które regulują przemiany białek, węglowodanów i tłuszczów. Zalicza się do nich: kortyzol, kortykosteron, kortyzon.

Test Saxona – test oceniający ilość wydzielanej śliny. Badanie polega na podaniu pacjentowi do żucia kompresu złożonego z czterech warstw gazy o wymiarach 5×5 cm. Po dwóch minutach kompres jest ważony; w warunkach prawidłowego wydzielania śliny, masa gazy powinna się zwiększyć o przynajmniej >2,75 g.

Wirus zapalenia wątroby typu C, HCV (z ang. Hepatitis C Virus) – otoczkowy ssRNA-wirus z rodziny Flaviviridae, rodzaju Hepacivirus. Jego średnica wynosi około 60–70 nm.

Gruczoł łzowy - (łac. glandula lacrimalis) - to owalny, wielkości około 20 na 12 mm gruczoł, leżący w przednio-górnym kącie oczodołu, w zagłębieniu zwanym dołem gruczołu łzowego (łac. fossa glandulae lacrimalis). Dzieli się na dwie części:

Sialografia – badanie kontrastowe RTG przewodów i miąższu ślinianek, zapisem tego badania jest tzw. sialogram. Dzięki wykonanemu sialogramowi lekarz ma możliwość dokładnego i wyraźnego obejrzenia systemu przewodów wyprowadzających ślinianki oraz określenia rodzaju, lokalizacji i rozległości zmian patologicznych.