• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Naukowcy wyodrębnili dwa poziomy w guzach mózgu

    20.09.2011. 17:28
    opublikowane przez: Redakcja Naukowy.pl

    Międzynarodowy zespół badawczy odkrył, że drugim najczęściej występującym typem złośliwego guza mózgu u dzieci jest wyściółczak. Odkrycia dokonano w ramach dużego badania molekularno-genetycznego nad wyściółczakiem móżdżku. Opisane w czasopiśmie Cancer Cell badanie pokazuje, że pod względem anomalii materiału genetycznego wyściółczaki móżdżku dzielą się na dwie podgrupy: wyściółczaki grupy A i wyściółczaki grupy B. Pierwszy typ ma cechy negatywne, drugi pozytywne.

    Wyściółczak rozwija się z komórki blastycznej tkanki ośrodkowego układu nerwowego, która wyścieła puste przestrzenie mózgu. Metody leczenia tego guza przynoszą zmienne rezultaty. Stan niektórych pacjentów poprawia się po operacji chirurgicznej i radioterapii, pomagającym zatrzymać rozwój guza, a u innych osób choroba rozwija się szybko i ma poważny przebieg. U około 50% dzieci zmagających się z chorobą guzy nie przestają rosnąć, często powodując śmierć pacjenta.

    „To pacjenci cierpiący na ostrzejszą odmianę chorobową najbardziej potrzebują lepszych metod leczenia” - wyjaśnia dr Stefan Pfister, naukowiec ze szpitala przy Niemieckim Centrum Badań nad Rakiem (DKFZ) i przy Uniwersytecie w Heidelbergu, którego współpracownikami byli badacze z Kanady, Polski, Rosji, USA i Włoch.

    Naukowcy zbadali aktywność pojedynczych genów w 583 próbkach tkanek. Przyglądano się materiałowi genetycznemu pod kątem utraconych i uzyskanych całych segmentów DNA. Naukowcy dokonali niezależnej analizy dwóch grup guzów; następnie wyniki sprawdzono na próbkach tkanek z trzeciej grupy. Według badaczy taka metoda pozwoliła uzyskać wiarygodne rezultaty.

    Guzy z grupy A mają stosunkowo niewiele utraconych i uzyskanych segmentów genów. Aktywowana jest jednak pewna liczba genów, które wpływają na główne szlaki sygnałowe nowotworu. Z jednej strony guzy z grupy A często dają przerzuty i powodują śmierć pacjenta. Z drugiej strony guzy grupy B dają większą nadzieję na przeżycie, pomimo że genom tych komórek nowotworowych nie jest stabilny. Według ekspertów, do typowych cech należy uzyskiwanie dużych segmentów chromosomów 9, 15 i 18 oraz utrata chromosomów 6 i 22.

    „Różnice genetyczne między tymi dwoma rodzajami są tak znaczne, że musimy mówić o dwóch różnych chorobach, które mogą nawet powstawać z różnych komórek pierwotnych” - mówi dr Pfister.

    Niemiecka grupa naukowców planuje dalsze badania nad tym zagadnieniem. Zbadają wyściółczaka grupy A, aby dowiedzieć się, które mutacje genetyczne wywołują wytwarzanie komórek nowotworowych. Dalsze prace pozwolą zidentyfikować potencjalne cele dla ulepszonych leków, które będą zwalczać guzy grupy A.

    Co ważne, naukowcy opracowali już leki ukierunkowane na szereg szlaków sygnałowych aktywnych u wyściółczaka grupy A. Trwają badania kliniczne sprawdzające działanie tych leków na inne nowotwory. Naukowcy twierdzą, że kilka z tych substancji powinno skutecznie leczyć wyściółczaka.

    Za: CORDIS

    Czy wiesz ĹĽe...? (beta)
    Podwyściółczak (łac. subependymoma, ang. subependymoma) – pierwotny guz ośrodkowego układu nerwowego, o bardzo małej złośliwości (I° według WHO),wywodzący się z macierzystych komórek glejowych różnicujących się w kierunku ependymocytów lub astrocytów. Klinicznie i histologicznie przypomina wyściółczaka (ependymoma). Bardzo długo rozwija się bezobjawowo i częściej rozpoznawany jest w badaniu sekcyjnym niż przyżyciowo. Typowo lokalizuje się w okolicy IV komory mózgu, w sąsiedztwie otworów bocznych (Luschki) lub w komorze bocznej w okolicy rogów czołowych. Leczenie jest chirurgiczne. Wyściółczak śluzakowatobrodawkowaty (wyściółczak śluzakowo-brodawkowaty, ang. myxopapillary ependymoma) – nowotwór ośrodkowego układu nerwowego, wywodzący się z komórek wyściółki. Jest guzem łagodnym (I° według WHO). Typowo lokalizuje się w końcowym odcinku rdzenia kręgowego (w stożku rdzeniowym lub nici końcowej). Potworniaki okolicy krzyżowo-guzicznej (ang. sacrococcygeal teratomas, SCT) – łagodne i złośliwe guzy wywodzące się z komórek zarodkowych, najczęściej wrodzone. Są najczęstszymi guzami zarodkowymi u dzieci, stanowiąc 40% nowotworów tej grupy. Guzy te, nierzadko dużych (średnio 10 cm) rozmiarów, zlokalizowane są w okolicy kości guzicznej. Mogą być przyczepione szeroką podstawą do tkanek okolicy krzyżowo-guzicznej w linii środkowej i uwypuklać się na zewnątrz (typ I według Altmana) albo znajdować się całkowicie do przodu od kości krzyżowej (typ IV); pośrednie ułożenia odpowiadają typom II i III według Altmana. W około 10% przypadków współistnieją z zaburzeniami rozwojowymi linii środkowej ciała, takimi jak przepuklina oponowo-mózgowa i rozszczep kręgosłupa. Inne wady wrodzone spotykane u noworodków z potworniakami tej okolicy, takie jak atrezja odbytu, można wiązać z uciskiem guza. Większość łagodnych potworniaków okolicy krzyżowo-guzicznej spotyka się u niemowląt młodszych niż 4 miesiące, guzy złośliwe są częstsze u dzieci starszych.

    Historia odkrycia i badań nad stwardnieniem guzowatym: Historia odkrycia stwardnienia guzowatego i badań nad tą chorobą liczy dopiero niecałe 200 lat. Stwardnienie guzowate (tuberous sclerosis, tuberous sclerosis complex, TSC) jest rzadką, wielonarządową chorobą genetyczną, w której rozwijają się łagodne guzy mózgu i guzy innych ważnych życiowo narządów: nerek, serca, oczu, płuc i skóry. Zespół objawów może obejmować napady drgawkowe, opóźnienie rozwoju, zaburzenia behawioralne i schorzenia dermatologiczne, a także objawy wynikające z zajęcia płuc i nerek. TSC może być spowodowane mutacją w jednym z dwóch genów: TSC1 i TSC2 , kodujących, odpowiednio, hamartynę i tuberynę. Oba geny należą do genów supresorowych (antyonkogenów), gdyż funkcją kodowanych przez nie białek jest regulacja cyklu komórkowego i procesu różnicowania komórek. W przeszłości zachorowania na tę chorobę traktowano jak ciekawe przypadki kazuistyczne; obecnie, badaniom nad patogenezą TSC przypisuje się istotne znaczenie w poznawaniu procesu nowotworzenia i supresji nowotworów. Nowotwory drobnookrągłoniebieskokomórkowe (ang. small round (blue) cell tumors) – grupa nowotworów złośliwych występujących przede wszystkim u dzieci. Wspólną cechą tych nowotworów jest ich niskie zróżnicowanie. Guzy zbudowane są z morfologicznie podobnych, małych komórek z okrągłymi, dużymi, silnie hiperchromatycznymi jądrami komórkowymi, barwiącymi się hematoksyliną i eozyną na granatowo; stad nazwa grupy tych guzów. Należą tu:

    Guzy neuroendokrynne przewodu pokarmowego (guzy żołądkowo-jelitowo-trzustkowe, ang. gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors, GEP NET) – grupa nowotworów wywodzących się z komórek gruczołów endokrynnych lub rozsianych komórek endokrynnych. GEP NET stanowią podgrupę nowotworów neuroendokrynnych (NET), stanowiąc około 70% wszystkich guzów NET; wśród wszystkich guzów przewodu pokarmowego guzy neuroendokrynne stanowią około 2%. Zespół von Hippla-Lindaua (choroba von Hippla-Lindaua, naczyniakowatość siatkówkowo-móżdżkowa, ang. von Hippel-Lindau syndrome, HLS, VHL, familial cerebelloretinal angiomatosis, łac. hemangioblastomatosis, angiophakomatosis retinae et cerebelli) – rzadkie schorzenie genetyczne dziedziczone autosomalnie dominująco, należące do grupy fakomatoz. Zespół opisali niezależnie od siebie Eugen von Hippel w 1894 i Arvid Lindau w 1926 roku. Przyczyną choroby jest mutacja w obydwu allelach genu VHL, z których jedna jest dziedziczna a druga następuje spontanicznie. Choroba charakteryzuje się zwiększoną predyspozycją do nowotworów nerek, ośrodkowego układu nerwowego, szczególnie móżdżku, nadnerczy i siatkówki. Nie ma metody leczenia przyczynowego, ale poradnictwo i badania genetyczne pozwalają coraz częściej zdiagnozować ją, zanim pojawią się zagrażające życiu guzy nowotworowe.

    Rak mózgu – nieprawidłowe pojęcie, mające określać nowotworowy guz mózgu. Błąd polega na tym, że określenie rak w medycynie jest zarezerwowane dla nowotworów złośliwych wywodzących się z komórek nabłonkowych. W mózgu takich komórek jest stosunkowo mało. W obrębie ośrodkowego układu nerwowego, występuje rzadki rak splotu naczyniówkowego, wywodzący się z komórek produkujących płyn mózgowo-rdzeniowy. W mózgu mogą być również obecne przerzuty raków innych narządów (głównie raka płuc i raka piersi). Dobór grupowy, to sytuacja, w której allele mogą ulec rozpowszechnieniu, jeśli działają na korzyść grupy (dobro gatunku), pomimo ich szkodliwości dla osobnika. Innymi słowy: sytuacja w której organizm zmniejsza swoje szanse rozrodcze, żeby zwiększyć szanse grupy, do której należy. Za przykład służyć mogą komórki w organizmach wielokomórkowych, które same się nie rozmnażają, żeby zwiększyć szansę innych komórek z grupy.

    Nowotwór (łac. neoplasma, skrót npl – z greckiego neoplasia) – grupa chorób, w których komórki organizmu dzielą się w sposób niekontrolowany przez organizm, a nowo powstałe komórki nowotworowe nie różnicują się w typowe komórki tkanki. Utrata kontroli nad podziałami jest związana z mutacjami genów kodujących białka uczestniczące w cyklu komórkowym: protoonkogenów i antyonkogenów. Mutacje te powodują, że komórka wcale lub niewłaściwie reaguje na sygnały z organizmu. Powstanie nowotworu złośliwego wymaga kilku mutacji, stąd długi, ale najczęściej bezobjawowy okres rozwoju choroby. U osób z rodzinną skłonnością do nowotworów część tych mutacji jest dziedziczona.

    Analiza dyskryminacyjna (ang. discriminant analysis) – zespół metod wielowymiarowej analizy danych. Zalicza się do grupy prognoz ilościowych. Zawiera metody, które czynią z tej techniki niezwykle efektywne narzędzie do zagadnień klasyfikacyjnych i technik eksploracja danych. Jej zadaniem jest rozstrzyganie, które zmienne w najlepszy sposób dzielą dany zbiór przypadków na występujące w naturalny sposób grupy. Pozwala rozstrzygnąć, czy grupy różnią się ze względu na średnią pewnej zmiennej, oraz wykorzystanie tej zmiennej do przewidywania przynależności do danej grupy.

    Szyszyniak zarodkowy (łac. pineoblastoma, ang. pineoblastoma, pinealoblastoma) – rzadki, szybko rosnący nowotwór ośrodkowego układu nerwowego wywodzący się z niezróżnicowanych komórek szyszynki. Należy do grupy prymitywnych guzów neuroektodermalnych (PNET). Histologicznie należy do guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych i nie daje się praktycznie odróżnić od medulloblastoma. W patogenezie guza może mieć udział mutacja germinalna genu RB1, wywołująca obustronnego siatkówczaka; jako że szyszynka bywa określana "trzecim okiem", taka sytuacja kliniczna potrójnego guza określana jest jako siatkówczak trójstronny. Rozetki Homera Wrighta (ang. Homer Wright rosettes) – grupy komórek nowotworowych tworzących uporządkowane układy przypominające rozetki. Opisywane w nerwiakach zarodkowych (neuroblastoma), rdzeniakach (medulloblastoma) guzach PNET (primitive neuroectodermal tumor), szyszyniakach zarodkowych (pineoblastoma). Donoszono o stwierdzeniu rozetek Homera Wrighta w wyściółczakach. Opisał je w 1910 roku James Homer Wright.

    Dodano: 20.09.2011. 17:28  


    Najnowsze