• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Nowe metody diagnozowania i leczenia guzów neuroendokrynnych

    19.04.2010. 03:19
    opublikowane przez: Redakcja Naukowy.pl

    W ostatnich latach znacznie poprawiły się możliwości diagnozowania i leczenia rzadkich i dających nietypowe objawy guzów neuroendokrynnych układu pokarmowego i płuc (GEP/NET). Za szybkim postępem nauki nie nadąża jednak finansowanie - wskazują specjaliści.

    O postępach w diagnozowaniu i leczeniu guzów neuroendokrynnych poinformowała PAP kierująca Kliniką Endokrynologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego prof. Beata Kos-Kudła.

    Nowotwory określane zbiorczo jako neuroendokrynne to kilkanaście typów guzów, w 70 proc. przypadków umiejscowionych w jelicie cienkim, wyrostku robaczkowym lub trzustce. Praktycznie wszystkie rodzaje guzów neuroendokrynnych mogą być obojętne, częściej są jednak złośliwe. Są zwykle niewielkie, rzędu 1-2 cm, często niezauważane narastają przez kilka, kilkanaście lat.

    Choroba najczęściej atakuje w piątej i szóstej dekadzie życia. Wykrywana jest przeciętnie u 30 pacjentów na milion, z badań sekcyjnych wynika jednak, że dotyka nawet 84 osób na milion. Właściwe i możliwe w Polsce leczenie umożliwia najczęściej ustabilizowanie choroby i przedłużenie życia pacjenta o kilka lub kilkanaście lat. Błędem bywa tu standardowe stosowanie chemioterapii we wczesnym stadium choroby.

    Najczęstsze nowotwory neuroendokrynne to rakowiak, gastrinoma i insulinoma. Jako że guzy te wywodzą się z wydzielających m.in. hormony komórek endokrynnych, większość z nich również produkuje te substancje - normalnie regulujące działanie organizmu. W przypadku rakowiaka jest to serotonina, gastrinomy - pobudzająca wydzielanie kwasu solnego i soków żołądkowych gastryna, a insulinomy - obniżająca poziom cukru we krwi insulina.

    W porównaniu z innymi nowotworami złośliwymi guzy GEP rosną wolno. Pacjenci mogą żyć długo nawet po wystąpieniu przerzutów - pod warunkiem odpowiedniego leczenia. Guzy te można jednak coraz dokładniej diagnozować, a skuteczną terapię hormonalną po usunięciu chirurgicznym umożliwiają refundowane od 2006 r. tzw. analogi somatostatyny (większość guzów GEP posiada receptory tego hormonu), pozwalające np. zmniejszać wydzielanie hormonów dających niepożądane objawy.

    W niektórych przypadkach choroba ta jednak postępuje i wymaga wprowadzenia kolejnej terapii - radioizotopowej. Taką metodą są analogi somatostatyny znakowane izotopami itru lub lutetu. Od stycznia tego roku leczenie to (szacunkowo potrzebuje go 20-30 chorych rocznie) nie jest refundowane przez NFZ, choć często powoduje zmniejszanie się guzów. "To ratuje życie naszym pacjentom" - zaznaczyła prof. Kos-Kudła.

    Terapię analogami somatostatyny znakowanymi izotopami mogą prowadzić trzy ośrodki w Polsce - jeden w Gliwicach i dwa w Warszawie. Zwykle polega ona na dokonaniu trzech lub czterech dożylnych wlewów w pewnych odstępach czasu. Jedna taka procedura w oparciu o polskie izotopy kosztuje ok. 10 tys. zł, choć lekarze walczą o zmniejszenie tej ceny. Miesięczna terapia analogami somatostatyny, które muszą być podawane do końca życia, to ok. 3 tys. zł.

    Skutecznemu leczeniu sprzyja nowoczesna diagnostyka. Standardowe i konieczne badania wycinków tkanek poprzedzają lub uzupełniają dostępne w Polsce badania biochemiczne - stężeń chromograniny A (białka produkowanego w komórkach guzów) czy hormonów specyficznych dla danego zespołu, a także typowe badania obrazowe - USG, tomografia i rezonans magnetyczny.

    Niedawno odkryto, że dobre wyniki dają badania obrazowe zakładające wprowadzenie do organizmu chorego analogów somatostatyny oznaczonych promieniotwórczym izotopem - technetem. W Polsce można też wykonywać badania pozytonowej tomografii emisyjnej PET z wykorzystaniem znakowania izotopami galu, pozwalające wykrywać receptory somatostatyny.

    "Jeden z naszych pacjentów jest przykładem, jak siedzieliśmy sobie zachwyceni, że nie mamy u niego żadnych zmian ani w tomografii komputerowej, ani w scyntygrafii, ani podwyższonych markerów. () Okazuje się, że jak zrobi się takie dużo dokładniejsze badanie PET z galem, to takie zmiany niewielkie, powstające na początku rozsiewu, pokazują się" - wskazała prof. Kos-Kudła.

    Badanie to na razie też nie jest refundowane, jednak katowiccy lekarze próbują korzystać z momentów, gdy polskie ośrodki korzystają akurat z izotopów galu, których czas rozpadu liczony jest w godzinach. Optymalnym rozwiązaniem pozwalającym sprawdzić organizm tak pod kątem aktywności nowotworów jak i zmian anatomicznych może być połączenie diagnostyki PET wykorzystującej gal z tomografią komputerową.

    Aby usystematyzować wiedzę lekarzy różnych specjalności, którzy mogą zajmować się nowotworami tego typu, w 2006 r. utworzono skupiającą ich Polską Sieć Guzów Neuroendokrynnych, korzystającą m.in. z utworzonego rok wcześniej krajowego rejestru tego typu nowotworów, do którego dotąd trafiło ok. 1,3 tys. przypadków tej choroby.

    W 2008 r. powstał natomiast zestaw zaleceń diagnostyczno-leczniczych dla poszczególnych rodzajów guzów neuroendokrynnych przystosowany do polskich warunków. Wciąż jednak wielu pacjentów diagnozuje tego typu guzy na własną rękę, zwykle na podstawie wiedzy z internetu. Dlatego niedawno pod redakcją prof. Kos-Kudły ukazał się pierwszy w Polsce podręcznik dla lekarzy "Guzy neuroendokrynne układu pokarmowego". MTB

    PAP - Nauka w Polsce

    kap/


    Czy wiesz ĹĽe...? (beta)
    Celowana terapia radioizotopowa analogami somatostatyny (ang. peptide receptor radionuclide therapy, PRRT) – metoda leczenia nieoperacyjnych rozsianych guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego (GEP NET) polegająca na użyciu analogów somatostatyny znakowanych radioizotopami. Guzy neuroendokrynne przewodu pokarmowego (guzy żołądkowo-jelitowo-trzustkowe, ang. gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors, GEP NET) – grupa nowotworów wywodzących się z komórek gruczołów endokrynnych lub rozsianych komórek endokrynnych. GEP NET stanowią podgrupę nowotworów neuroendokrynnych (NET), stanowiąc około 70% wszystkich guzów NET; wśród wszystkich guzów przewodu pokarmowego guzy neuroendokrynne stanowią około 2%. Oktreotyd (łac. Octreotidum) – organiczny związek chemiczny, syntetyczny, cykliczny oktapeptyd wykazujący właściwości zbliżone do somatostatyny. Ma dłuższy niż somatostatyna czas działania i jest silniejszym inhibitorem hormonu wzrostu (somatotropiny), glukagonu i insuliny niż ten naturalny hormon. Oktreotyd podaje się przed operacyjnym leczeniem hormonalnie czynnych gruczolaków przysadki u pacjentów z akromegalią. Razem z innymi analogami somatostatyny jest stosowany w przypadku przeciwwskazań do leczenia operacyjnego akromegalii. Analogi somatostatyny stosuje się w objawowym leczeniu guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego.

    Scyntygrafia receptorowa – badanie scyntygraficzne pozwalające ocenić obecność i rozmieszczenie receptorów somatostatynowych w tkankach. Duża gęstość receptorów wskazuje na patologiczny charakter tkanki, np. guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego (GEP NET), gruczolaków przysadki, ziarniniaków i ognisk aktywacji leukocytów w przebiegu chorób z autoimmunizacji. Metoda polega na podaniu dożylnym analogów somatostatyny (najczęściej oktreotydu) skoniugowanych z niewielkimi cząsteczkami związków organicznych (np. DTPA) i jonami izotopów promieniotwórczych (indu 111, technetu 99m). Metajodobenzyloguanidyna (Iobenguane, metaiodobenzylguanidine, mIBG) – radiofarmaceutyk znakowany jodem-123 albo jodem-131, stosowany w diagnostyce różnych typów guzów neuroendokrynnych i neuroblastoma.

    Glukagonoma (łac. glucagonoma, ang. glucagonoma) – rzadko występujący, hormonalnie czynny nowotwór wywodzący się z komórek A trzustki wydzielający glukagon. Stanowi poniżej 2% guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego. Obecność guza glukagonowego może być składową zespołu MEN1. Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (ang. gastrointestinal stromal tumors (GIST), guzy stromalne) – grupa nowotworów o wysokim ryzyku przemiany złośliwej, wywodzących się przypuszczalnie z komórek śródmiąższowych Cajala (ang. interstitial cells of Cajal – ICC). Pierwotnym umiejscowieniem tych guzów jest przewód pokarmowy (żołądek, jelito cienkie); nowotwory spotykane są też w przestrzeni zaotrzewnowej i miednicy mniejszej. Makroskopowo guzy te mają wygląd twardych, bladych, kulistych lub owalnych struktur połączonych ze ścianą narządów, w obrębie których się rozwijają. Wspólną cechą komórek guzów GIST jest ekspresja cząsteczek białka błonowego CD117, zidentyfikowanych jako receptory kinazy tyrozynowej (KIT) i stanowiących białkowy produkt protoonkogenu c-kit.

    Rak jądra – najczęstszy nowotwór złośliwy z grupy guzów litych w grupie młodych mężczyzn (pomiędzy 20 a 35 rokiem życia). Potoczne określenie "rak jądra" obejmuje całą grupę nowotworów, które można podzielić na nowotwory zarodkowe i niezarodkowe. Przeważającą większość guzów jądra (95-99%) stanowią nowotwory zarodkowe. Biorąc pod uwagę cechy kliniczne, można je podzielić na nasieniaki i nienasieniaki. Wszystkie nowotwory zarodkowe (z wyjątkiem dojrzałego potworniaka) cechują się dużą złośliwością histologiczną i agresywnym przebiegiem klinicznym. Są to jednocześnie jedne z niewielu nowotworów "litych" które można wyleczyć nawet w zaawansowanym stadium (z przerzutami odległymi). Szansę na wyleczenie pacjenci z guzami zarodkowymi zawdzięczają dużej wrażliwości tych nowotworów na chemioterapię i radioterapię. Rumień guzowaty (Erythema nodosum) – choroba zapalna tkanki tłuszczowej, objawiająca się powstaniem słabo odgraniczonych, bolesnych, czerwonych, ucieplonych guzów w tkance podskórnej o średnicy 1-10 cm, lokalizujących się najczęściej obustronnie po stronie wyprostnej podudzi, ale pojedyncze guzy mogą występować również na udach i przedramionach. Guzy nie ulegają rozpadowi, ustępują bez pozostawienia blizn, mogą pozostawiać pozapalne przebarwienia.

    Dodano: 19.04.2010. 03:19  


    Najnowsze