• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Nowe nadzieje dla chorych z przewlekłą białaczką limfocytową

    13.03.2009. 15:25
    opublikowane przez: Maksymilian Gajda

    Pacjenci z najczęstszym u dorosłych rodzajem białaczki żyją dłużej bez objawów choroby dzięki podaniu nowoczesnego leku, rytuksymabu, już na początku terapii - wykazały międzynarodowe badania, o których mówili lekarze na konferencji prasowej w Warszawie. Na podstawie tych wyników, 26 lutego 2009 r. Komisja Europejska dopuściła rytuksymab do stosowania - w połączeniu z chemioterapią - u pacjentów z wcześniej nieleczoną białaczką limfocytową. Dotychczas, w Polsce i innych krajach Europy lek ten był stosowany w leczeniu różnych nowotworów układu odporności - jako tzw. terapia drugiego rzutu, gdy inne leki nie przynosiły pożądanych efektów.

    Jak przypomniała prof. Jadwiga Dwilewicz-Trojaczek z Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, przewlekła białaczka limfocytowa (CLL - z j. angielskiego chronic lymphocytic leukemia) jest najczęstszym typem białaczki u osób dorosłych. Jest to choroba układu odpornościowego wywodząca się z limfocytów B, czyli komórek produkujących przeciwciała. Obecnie jest nieuleczalna.

    Najnowsze badania były prowadzone pod kierunkiem niemieckich naukowców w grupie 817 pacjentów z CLL. Części z nich od początku podawano standardową chemioterapię, a części chemioterapię w połączeniu z rytuksymabem. Stan zdrowia chorych obserwowano minimum dwa lata.

    "Rytuksymab jest przeciwciałem monoklonalnym, które rozpoznaje białko CD-20 na powierzchni zmienionych nowotworowo limfocytów B. Po połączeniu się z CD-20 lek uruchamia procesy zniszczenia tych komórek" - wyjaśnił na konferencji dr hab. Andrzej Deptała z Centralnego Szpitala Klinicznego MSWiA w Warszawie.

    Okazało się, że pacjenci otrzymujący rytuksymab od początku terapii żyli średnio o 8 miesięcy dłużej (łącznie ok. 40 miesięcy) bez objawów choroby, niż pacjenci otrzymujący wyłącznie chemioterapię standardową (ok. 32 miesiące) "Innymi słowy, dodanie przeciwciała zwiększało efekt terapeutyczny i powodowało, że białaczka na dłuższy czas znikała" - wyjaśnił dr Deptała.

    Odsetek pacjentów, u których doszło do remisji choroby był dwukrotnie wyższy w grupie leczonej rytuksymabem niż w grupie leczonej standardowo.

    Do najważniejszych skutków ubocznych podania przeciwciała dr Deptała zaliczył częstszą - niż w grupie leczonej standardowo - neutropenię, czyli spadek liczebności limfocytów, które stanowią pierwszą linię obrony organizmu przed zakażeniami bakteryjnymi. W grupie leczonej przeciwciałem neutropenię stwierdzano u ponad 33 proc. pacjentów, podczas gdy w grupie leczonej standardowo - ponad 20 proc. Świadczy to silniejszym toksycznym wpływie nowoczesnej terapii na te komórki.

    "Na szczęście nie przełożyło się to na częstsze występowanie infekcji u chorych" - zaznaczył lekarz.

    Dr Deptała podkreślił, że nie wszyscy chorzy z CLL wymagają zastosowania rytuksymabu. Na przykład pacjenci, u których choroba nie postępuje, nie daje żadnych objawów i którzy nie mają dodatkowych czynników ryzyka (np. zmian w chromosomach), stosuje się taktykę obserwacji. Jest to związane z tym, że u starszych chorych negatywne skutki uboczne leczenia nowotworu mogłyby znacznie przewyższać korzyści, podkreślił lekarz.

    Jak ocenił dr Deptała, rytuksymab powinien być leczeniem pierwszoliniowym u tych osób, które mają zmiany w chromosomach 17 czy 11, albo wykrywa się u nich chorobę w bardziej zaawansowanym stadium rozwoju.

    W Polsce co roku odnotowuje się 1400 nowych zachorowań na CLL. Szczyt zachorowań przypada na 64-66 rok życia, ale ok. 15 proc. chorych to osoby, które nie ukończyły 50 roku życia. Mężczyźni cierpią na tę białaczkę dwa razy częściej niż kobiety.

    W pierwszym etapie CLL przebiega bezobjawowo, dlatego często wykrywa się ją przez przypadek w zwykłym badaniu morfologicznym krwi. Pacjenci z CLL mają podwyższoną liczbę limfocytów we krwi obwodowej (ponad 5 tys. w mm3). Drugim co do częstości objawem jest powiększenie węzłów chłonnych - najczęściej szyjnych, karkowych, rzadziej pachowych, pachwinowych, nadobojczykowych, wymieniała prof. Dwilewicz-Trojaczek. "Oczywiście, w ponad 90 proc. przypadków powiększenie węzłów chłonnych nie ma przyczyny nowotworowej" - podkreśliła specjalistka.

    U chorych na CLL może też dochodzić do powiększenia śledziony i wątroby, niedokrwistości, zaburzeń odporności i zwiększonej podatności na poważne infekcje (ponad 50 proc. chorych na CLL umiera z powodu zakażeń). 20 proc. chorych ma objawy ogólne, takie jak gorączka, poty nocne i chudnięcie (spadek masy ciała o ok. 10 proc. w ciągu kilku miesięcy).

    PAP - Nauka w Polsce, Joanna Morga

    bsz

    Czy wiesz ĹĽe...? (beta)
    Neutropenia – stan hematologiczny polegający na obniżeniu liczby granulocytów obojętnochłonnych poniżej 1500/μl (poniżej 500/μl – agranulocytoza). Przyczynami neutropenii może być zwiększone niszczenie neutrofili lub ich zmniejszone wytwarzanie oraz zła dystrybucja. Istnieją także wrodzone neutropenie, takie jak: zespół Kostmanna lub zespół Schwachmana-Diamonda. Ciężka neutropenia oraz agranulocytoza stanowią poważne zagrożenie życia z powodu szybko postępujących zakażeń bakteryjnych, wirusowych lub grzybiczych, które są najczęstszą przyczyną śmierci chorych na białaczki lub inne nowotwory w okresie chemioterapii. Komórki NK (ang. Natural Killer – naturalni zabójcy) – główna grupa komórek układu odpornościowego odpowiedzialna za zjawisko naturalnej cytotoksyczności. Komórki NK zostały odkryte w latach 70. XX w. u osób zdrowych, wśród których nie spodziewano się odpowiedzi przeciwnowotworowej. Okazało się, że taka odpowiedź jednak występuje i jest silniejsza niż u osób chorych. Obok komórek NK za taki efekt odpowiadają hipotetyczne komórki NC. Ze względu na swoje właściwości komórki NK są zaliczane do komórek K. Efekt cytotoksyczny jest widoczny już po 4 godz. od kontaktu z antygenem i standardowo testuje się go na linii białaczkowej K562. Rytuksymab (INN: rituximab, ATC L01X C02) — lek przeciwnowotworowy i immunosupresyjny. Jest to ludzko-mysie chimeryczne przeciwciało monoklonalne anty-CD20, produkowane na drodze inżynierii genetycznej w hodowli zawiesiny komórek jajnika chomika chińskiego. Rytuksymab jest stosowany w leczeniu chłoniaków nieziarniczych (NHL), przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL) i reumatoidalnego zapalenie stawów.

    Białaczka włochatokomórkowa – rzadka postać nowotworu hematologicznego, charakteryzująca się akumulacją nieprawidłowych limfocytów B. Zazwyczaj jest klasyfikowana jako podtyp przewlekłej białaczki limfatycznej. Pierwszy człon nazwy wywodzi się od białawego koloru próbki krwi chorego na ostrą białaczkę. Drugi człon nazwy jest związany z tym, iż z powodu części wystających promieniście z powierzchni nieprawidłowe limfocyty B wyglądają "włochato" pod mikroskopem, natomiast infiltracja szpiku kostnego i śledziony ma charakter rozproszony. Przewlekłe białaczki limfatyczne (łac. lymphadenosis leucaemica chronica, ang. chronic lymphocytic leukemia lub chronic lymphoid leukemia), określana także skrótem LLC i CLL (częściej) - grupa chorób hematologicznych należących do klonalnych chorób limfoproliferacyjnych. Występują głównie u osób starszych po 60 roku życia. Częściej u mężczyzn niż u kobiet. Mają łagodniejszy przebieg niż reszta odmian białaczek i przy dobrej odpowiedzi na leczenia rokują kilkunastoletnie przeżycie.

    Gemtuzumab ozogamicyny — lek cytostatyczny, obecnie wycofany z rynku, stosowany dawniej w leczeniu ostrej białaczki szpikowej u pacjentów z dodatnimi wynikami badań w kierunku receptorów CD33, u których wystąpił nawrót choroby po wcześniejszym kursie leczenia oraz którzy nie kwalifikowali się do innych typów intensywnej chemioterapii. W dniu 18 października 2000 został oznaczony jako sierocy produkt leczniczy do leczenia ostrej białaczki szpikowej. GRID (ang. gay-related immune deficiency – zespół niedoboru odporności gejów) – pierwsza nazwa zaproponowana dla AIDS w 1982, w związku z zauważeniem przez naukowców zwiększonej częstości zachorowań na mięsaka Kaposiego i pneumocystowe zapalenie płuc wśród homoseksualnych mężczyzn w Kalifornii i Nowym Jorku. Później zanotowano zwiększoną częstość zachorowań tych chorób u Haitańczyków, osób chorych na hemofilię, wstrzykujących dożylnie narkotyki, partnerek seksualnych pacjentów chorych na AIDS oraz biorców krwi bez żadnych oczywistych w tamtym czasie czynników ryzyka.

    Wczesnodziecięca białaczka nielimfocytowa, wczesnodziecięca białaczka mielomonocytowa (ang. juvenile myelomonocytic leukemia, JMML, juvenile chronic myeloid leukemia, JCML, chronic myelomonocytic leukemia of infancy, infantile monosomy 7 syndrome) – typ przewlekłej białaczki szpikowej, występujący głównie u dzieci poniżej 4. roku życia. Średnia wieku rozpoznania to 2 lata. U około 15-20% dzieci z JMML stwierdza się Nerwiakowłókniakowatość typu 1. Leczeniem z wyboru jest przeszczepienie szpiku. Osobnym zjawiskiem są zmiany imitujące JMML, które często towarzyszą zespołowi Noonan. W przeciwieństwie do JMML nie mają charakteru rozrostu klonalnego i ulegają samoistnej remisji, nie wymagają zatem leczenia. Kiła wrodzona – zakażenie krętkiem Treponema pallidum może nastąpić w każdym okresie ciąży, ale zmiany charakterystyczne dla kiły wrodzonej obserwuje się w przypadku zakażenia po 4 miesiącu ciąży, gdy zaczyna rozwijać się układ odpornościowy płodu. Wynika z tego, że patogeneza kiły wrodzonej zależna jest bardziej od odpowiedzi immunologicznej gospodarza niż od bezpośredniego szkodliwego wpływu T. pallidum. Ryzyko zakażenia płodu przez matkę chorą na kiłę wczesną wynosi 75–95% i zmniejsza się do około 35% jeżeli choroba trwa ponad 2 lata. Niewielkie ryzyko infekcji płodu dotyczy matek chorych na kiłę późną i utajoną. Natomiast zastosowanie odpowiedniego leczenia u matek przed 16 tygodniem ciąży powinno zapobiec zakażeniu płodu. Brak leczenia kiły u ciężarnej w 40% przypadków doprowadzi do śmierci płodu (częściej dochodzi do urodzeń martwych niż poronień), wcześniactwa, śmierci w okresie okołonoworodkowym lub rozwinięcia się objawów kiły wrodzonej. Przeprowadzone badania retrospektywne ujawniły, że u matek chorujących na kiłę ponad 2 lata 21% ciąż zakończyło się poronieniem lub urodzeniem martwego noworodka, 13% urodzeniem dziecka, która zmarło w pierwszych 2 miesiącach życia, 43% urodzeniem noworodka z cechami kiły wrodzonej a 23% urodzeniem zdrowego dziecka. Jak z powyższych danych wynika, najczęściej spotykaną sytuacją jest noworodek bez klinicznych cech choroby, ale z dodatnimi testami w kierunku kiły. W chwili obecnej uważa się, że wykonywanie testów w kierunku kiły we wczesnej ciąży jest uzasadnione ekonomicznie i zalecane wśród rutynowych badań w przebiegu ciąży. W grupach wysokiego ryzyka badania przesiewowe powinny być powtórzone także w III trymestrze ciąży jak i przy porodzie.

    Chłoniaki (łac. Lymphoma) – choroby nowotworowe wywodzące się z układu chłonnego (limforetikularnego). Najczęściej objawiają się powiększeniem węzłów chłonnych lub wątroby i śledziony. Wszystkie chłoniaki są nowotworami złośliwymi, jednak wyróżnia się postacie o mniejszej i większej złośliwości. Chłoniaki przebiegające z zajęciem szpiku nazywane są białaczkami. Chłoniaki leczone są głównie chemioterapią. W postaciach zlokalizowanych możliwe jest leczenie operacyjne.

    Dodano: 13.03.2009. 15:25  


    Najnowsze