• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Pacjenci: z hemofilią dobrze leczoną można żyć normalnie

    17.04.2011. 12:47
    opublikowane przez: Redakcja Naukowy.pl


    Dzięki skutecznej i bezpiecznej terapii chorzy na hemofilię mogą aktywnie żyć, chodzić do szkoły, pracować, realizować swoje pasje - przypominają pacjenci z okazji Światowego Dnia Chorych na Hemofilię, obchodzonego 17 kwietnia.


    W Polsce na hemofilię - genetycznie uwarunkowane zaburzenie krzepliwości krwi oraz schorzenia jej pokrewne - cierpi ok. 4 tys. osób.

    Hemofilia polega na niedoborze lub braku we krwi jednego z czynników krzepnięcia. To sprawia, że krwawienia po zranieniu, urazie, operacji czy zabiegu dentystycznym, trwają znacznie dłużej. Najgroźniejsze dla chorych są jednak samoistne, powtarzające się wylewy krwi do stawów, mięśni i innych organów. Są one nie tylko bolesne, ale prowadzą do nieodwracalnego zniszczenia stawów i niepełnosprawności, a mogą też być śmiertelnie groźne. W leczeniu hemofilii stosuje się brakujące czynniki krzepnięcia podawane dożylnie.

    ,,W 2008 r. minister zdrowia Ewa Kopacz wprowadziła program profilaktycznego leczenia hemofilii dla dzieci i młodzieży do 18. roku życia. To przyniosło ogromną zmianę w życiu tych pacjentów, bo pozwala im uniknąć niepełnosprawności" - podkreślił w rozmowie z PAP prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię Bogdan Gajewski.

    Z powodu wcześniejszych wieloletnich zaniedbań w leczeniu chorych na hemofilię w Polsce, obecnie większość z nich to inwalidzi narządu ruchu - często mają kłopoty z poruszaniem się, aż 40 proc. jest na rencie inwalidzkiej. Takie wyniki uzyskał w swoich badaniach dr hab. Jerzy Windyga z Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie.

    ,,Tymczasem, dzięki odpowiedniemu leczeniu chorzy ci mogą prowadzić normalne, produktywne życie. Mogą pracować i płacić podatki, zamiast pobierać rentę. Poznałem niedawno 53-letniego Belga, chorego na hemofilię, który dojeżdża do pracy rowerem. W Polsce, większość chorych, którzy nie mieli właściwego leczenia, wymaga wstawienia endoprotez stawów oraz rehabilitacji. Dzięki programowi profilaktycznemu, w przyszłości może to ulec zmianie" - podkreślił Gajewski.

    Jak powiedział w rozmowie z PAP, na dwa dni przed świętem chorych na hemofilię Ministerstwo Zdrowia ponownie ,,wyciągnęło rękę do tej grupy pacjentów". ,,W piątek spotkałem się z wiceministrem Markiem Haberem, który zapowiedział, że program profilaktyczny zostanie prawdopodobnie rozszerzony na wszystkich chorych do 26. roku życia. Jest to bardzo ważne, bo ludzie w tym wieku uczą się i przygotowują do zdobycia zawodu. Minister Haber obiecał, że w ciągu miesiąca skonsultuje się z Narodowym Funduszem Zdrowia, by ocenić jak liczna jest to grupa chorych, a następnie zorganizuje spotkanie w tej sprawie. Będzie to wymagało zmiany w tzw. rozporządzeniu koszykowym" - powiedział Gajewski.

    Według niego, podczas piątkowego spotkania, Haber obiecał też zająć się zmianą wyceny leczenia chorych na hemofilię. Według Windygi, zbyt niskie wycenianie przez NFZ procedur leczenia hemofilii znacznie ogranicza dostęp tej grupy chorych do rehabilitacji. Szpitale, które chciałyby ją prowadzić musiałyby dokładać do ich leczenia.

    W rezultacie, nawet pacjenci z hemofilią, którzy przeszli operację wstawienia endoprotezy wychodzą ze szpitala bez właściwej rehabilitacji. ,,Tymczasem, bez niej efekty tego drogiego zabiegu mogą być mizerne" - zaznaczył Gajewski. Jak dodał, dzięki rehabilitacji można ograniczyć wykorzystanie czynników krzepnięcia, które są kosztowne dla państwa. Inwestycja w nią mogłaby więc nie tylko poprawić jakość życia chorych, ale i obniżyć koszty leczenia.

    Do innych problemów w leczeniu chorych na hemofilię, które wymagają rozwiązania Gajewski zaliczył zastąpienie osoczopochodnych (tj. uzyskiwanych z osocza krwi) czynników krzepnięcia bezpieczniejszymi czynnikami rekombinowanymi (tj. uzyskiwanymi przy pomocy inżynierii genetycznej) oraz wprowadzenie programu odczulania chorych z ciężką postacią hemofilii, powikłaną inhibitorem czynnika krzepnięcia.

    PAP - Nauka w Polsce, Joanna Morga

    jbr/bsz



    Czy wiesz ĹĽe...? (beta)

    Czynnik VIII, globulina antyhemofilowa (AHG), czynnik antyhemofilowy(AHF), czynnik płytkowy I, czynnik antyhemofilowy A – białko występujące w ludzkim organizmie. Odpowiada za krzepnięcie krwi. Jego brak w 85% powoduje u ludzi hemofilię typu A – nieprawidłowe krzepnięcie krwi. W 1965 r. lekarzom udało się wytworzyć preparaty czynnika VIII. Obecnie chorym na hemofilię wstrzykuje się owe preparaty do układu krwionośnego. W wyniku tej metody chorzy nie są zagrożeni krwawieniami, które mogą doprowadzić do śmierci.

    Choroba Christmasa, hemofilia B (ang. Christmas disease, haemophilia B) – choroba z grupy hemofilii spowodowana genetycznie uwarunkowanym niedoborem IX czynnika krzepnięcia krwi. Eponimiczna nazwa choroby pochodzi od nazwiska pierwszego pacjenta u którego ją rozpoznano, pięcioletniego Stephena Christmasa (1947-1993). Ponadto, opis choroby znalazł się w świątecznym wydaniu British Medical Journal.

    Choroba Christmasa, hemofilia B (ang. Christmas disease, haemophilia B) – choroba z grupy hemofilii spowodowana genetycznie uwarunkowanym niedoborem IX czynnika krzepnięcia krwi. Eponimiczna nazwa choroby pochodzi od nazwiska pierwszego pacjenta u którego ją rozpoznano, pięcioletniego Stephena Christmasa (1947-1993). Ponadto, opis choroby znalazł się w świątecznym wydaniu British Medical Journal.

    Hemofilie (łac. haemophilia, z gr. αἷμα = "krew" + φιλíα = "kochać") – grupa trzech uwarunkowanych genetycznie skaz krwotocznych, których objawy wynikają z niedoborów czynników krzepnięcia: VIII (hemofilia A), IX (hemofilia B) lub XI (hemofilia C). Hemofilia typu A i B głównie dotyczy mężczyzn, typ C - zarówno kobiet i mężczyzn.

    GRID (ang. gay-related immune deficiency – zespół niedoboru odporności gejów) – pierwsza nazwa zaproponowana dla AIDS w 1982, w związku z zauważeniem przez naukowców zwiększonej częstości zachorowań na mięsaka Kaposiego i pneumocystowe zapalenie płuc wśród homoseksualnych mężczyzn w Kalifornii i Nowym Jorku. Później zanotowano zwiększoną częstość zachorowań tych chorób u Haitańczyków, osób chorych na hemofilię, wstrzykujących dożylnie narkotyki, partnerek seksualnych pacjentów chorych na AIDS oraz biorców krwi bez żadnych oczywistych w tamtym czasie czynników ryzyka.

    Novo Nordisk SA – duńska firma farmaceutyczna. Powstała w wyniku fuzji dwóch duńskich firm: Novo Industri SA i Nordisk Gentofte SA w 1989. Jest jednym ze światowych liderów w produkcji insuliny. Zajmuje się także wytwarzaniem środków dla pacjentów chorych na hemofilię; hormonu wzrostu oraz środków dla terapii hormonalnej.

    Krioprecypitat jest to stężony preparat białek osocza, do których należą: czynnik VIII, czynnik von Willebranda, fibrynogen, czynnik XIII oraz fibronektyna. Krioprecypitat otrzymywany jest ze świeżo mrożonego osocza. Jest uzyskany z zagęszczenia 1 jednostki świeżo mrożonego osocza do objętości około 20-30 ml. Okres przechowywania wynosi do 12 miesięcy w temperaturze od -30 °C do -25 °C, natomiast w temperaturach niższych do dwóch lat. Preparat stosuje się u chorych z hemofilią A, chorobą von Willebranda, niedoborem fibrynogenu, niedoborem czynnika XIII, również u osób ze zwiększonym zużyciem fibrynogenu, np. w przebiegu DIC.

    Dodano: 17.04.2011. 12:47  


    Najnowsze