l
  • Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • W Polsce powstanie Światowe Centrum Leczenia Częściowej Głuchoty

    03.03.2010. 16:29
    opublikowane przez: Piotr aewski-Banaszak

    Implant ślimakowyW Kajetanach pod Warszawą powstanie Światowe Centrum Leczenia Częściowej Głuchoty (World Partial Deafness Center). Znaczna jego część powinna być oddana do użytku w połowie 2011 roku - poinformowano 1 marca na konferencji prasowej w Warszawie.

    Jest to wyraz uznania dla osiągnięć prof. Henryka Skarżyńskiego, dyrektora Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu (IFiPS) oraz jego zespołu w dziedzinie leczenia częściowej głuchoty i innych problemów ze słuchem.

    Obecnie w instytucie wykonuje się najwięcej operacji poprawiających słuch na świecie, a światowy pionier wszczepiania implantów ślimakowych do ucha wewnętrznego prof. Blade S. Wilson z Duke Hearing Center w Durham (Pn. Karolina) powiedział, że według niego jest to "najlepsza na świecie jednostka, w której leczy się niedosłuch i całkowitą utratę słuchu".

    "To centrum jest szansą na zbudowanie silnej pozycji Polski na mapie naukowej i medycznej świata: szansą na podejmowanie nowych projektów badawczych, na koordynowanie wielu przedsięwzięć w ramach wieloośrodkowych umów naukowych, na wykorzystanie potencjału polskich naukowców w opracowywaniu nowych technologii. To także szansa na udostępnienie nowych rozwiązań terapeutycznych dla polskich pacjentów, bo to oni w pierwszej kolejności skorzystają z tego przedsięwzięcia" - wymieniał na konferencji prof. Skarżyński, uważany za pioniera w leczeniu częściowej głuchoty.

    W 2002 r. otolaryngolog przeprowadził pierwszą na świecie operację wszczepienia implantu ślimakowego osobie dorosłej z tym zaburzeniem słuchu. Wcześniej operacje tego typu wykonywano jedynie u osób z głębokim uszkodzeniem słuchu oraz z głuchotą całkowitą.

    Jak powiedział PAP prof. Skarżyński, głuchota częściowa polega na tym, że część ucha wewnętrznego jest całkowicie nieczynna, w rezultacie pacjenci mają prawidłową lub zbliżoną do prawidłowej czułość słuchu dla niskich częstotliwości, ale są głusi na częstotliwości średnie i wysokie. U tych osób próby zastosowania aparatów słuchowych nie dają zadowalających efektów.

    Przed pionierską operacją z 2002 r. wśród specjalistów panowało przekonanie, że ingerencja w ucho wewnętrzne osób z częściową głuchotą grozi uszkodzeniem resztek słuchu. Prof. Skarżyński dowiódł, że wszczepiając implant ślimakowy można zachować nawet najmniejsze resztki słuchowe, zarazem umożliwiając pacjentowi słyszenie dźwięków z zakresu średnich i wysokich częstotliwości. Było to możliwe dzięki zastosowaniu implantów z niestandardowymi elektrodami oraz nowej metody chirurgicznej.

    Początkowo międzynarodowi eksperci byli sceptycznie nastawieni do polskich doniesień, ale w ostatnich latach na świecie podejmuje się coraz więcej prób leczenia częściowej głuchoty tą metodą. "Na razie nasz ośrodek jako jedyny potrafi to zrobić z zachowaniem 100 proc. resztek słuchowych pacjenta" - podkreślił prof. Skarżyński na konferencji.

    Dalsze prace jego zespołu nad leczeniem częściowej głuchoty dotyczyły dzieci. W 2004 r. otolaryngolog przeprowadził pierwszą operację wszczepienia implantu ślimakowego dziecku z tym zaburzeniem słuchu. Tym samym wielka rzesza maluchów z częściową głuchotą - o wiele większa niż dzieci całkiem głuchych - otrzymała szansę na lepsze rozumienie mowy, możliwość uczenia się języków, słuchania muzyki, podkreślił dr inż. Artur Lorens, kierownik Zakładu Implantów i Percepcji Słuchowej w IFiPS.

    W kolejnych latach zespół prof. Skarżyńskiego opracował wiele nowatorskich metod diagnostyki i leczenia zaburzeń słuchu oraz rehabilitacji pacjentów, którzy na nie cierpią. Naukowcy opracowali np. bezkontaktowy aparat słuchowy dla niemowląt oraz implant słuchowy z innowacyjną elektrodą, która zapewnia większą stymulację dźwiękami, przez co pozwala na lepsze rozumienie mowy i lepszą rehabilitację. W 2006 r. prof. Skarżyński po raz pierwszy na świecie przeprowadził operację obustronnego wszczepienia implantów słuchowych do pnia mózgu u muzyka Karola Nowakowskiego.

    W 2009 r. na konferencjach naukowych m.in. w Warszawie, Sao Paulo, Rio de Janeiro, Londynie, Wiedniu, Hawanie i wielu innych miastach na świecie prof. Skarżyński przedstawił opracowaną przez siebie nową koncepcję leczenia częściowej głuchoty.

    Dowodem polskich osiągnięć w tej dziedzinie jest fakt, że w międzynarodowej grupie ekspertów zajmujących się słuchem - Expert Hearing Group - za projekt leczenia częściowej głuchoty odpowiada zespół prof. Skarżyńskiego. W 2007 r. zrodził się pomysł na powstanie Światowego Centrum Leczenia Częściowej Głuchoty w Kajetanach.

    Jedna trzecia nakładów potrzebnych na realizację projektu to środki własne IFiPS, a dwie trzecie pochodzi ze środków Unii Europejskiej.

    Naukowcy zapowiadają, że w centrum będą realizowane m.in. prace nad nowym systemem implantów do ucha środkowego i wewnętrznego; badania nad terapią genową głuchoty, terapią szumów usznych oraz regeneracją uszkodzonego ucha wewnętrznego. Planują też rozpocząć pilotażowy program badania słuchu u europejskich dzieci.

    Źródło:
    PAP - Nauka w Polsce, Joanna Morga

    Czy wiesz że...? (beta)
    PDCI (akronim z ang. partial deafness cochlear implantation) – metoda leczenia częściowej głuchoty przy pomocy wszczepienia implantu ślimakowego. Henryk Skarżyński (ur. 3 stycznia 1954 w Rosochate-Kościelne) – polski lekarz otolaryngolog, audiolog i foniatra, twórca i dyrektor Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu oraz Światowego Centrum Słuchu w Kajetanach. Od roku 2011 Konsultant Krajowy w dziedzinie Otorynolaryngologii. Implant ślimakowy – zaawansowane urządzenie elektroniczne, wszczepiane podczas operacji chirurgicznej osobom z obustronną głuchotą lub obustronnym głębokim niedosłuchem zmysłowo-nerwowym. Implant ślimakowy pozwala na rehabilitację osoby z głębokim niedosłuchem zmysłowo-nerwowym. Pacjent zyskuje nie słuch fizjologiczny, ale słuch do niego jakościowo zbliżony. Całość systemu implantu ślimakowego składa się z dwóch części: wewnętrznej, wszczepianej pod skórę, umieszczanej w loży kostnej przygotowanej przez chirurga w zagłębieniu kości czaszki, oraz części zewnętrznej, przetwarzającej sygnały akustyczne w sygnały elektryczne, przekazywane dalej do części wewnętrznej. Elektroda części wewnętrznej umieszczona w ślimaku bezpośrednio pobudza nerw słuchowy, wywołując wrażenia słuchowe.

    Próba Webera (ang. Weber test) – subiektywna metoda badania słuchu polegająca na przyłożeniu wprawionego w drgania stroika do czoła lub szczytu czaszki pacjenta. Zadaniem chorego jest określenie w którym uchu dźwięk słyszany jest głośniej. W przypadku zdrowych badanych dźwięk słyszany jest jednakowo w obu uszach. Badanemu z przewodzeniowym uszkodzeniem słuchu dźwięk wyda się głośniejszy w chorym uchu. Dzieje się tak ponieważ ucho to nie słyszy dźwięków otoczenia i może skupić się wyłącznie na odbiorze dźwięków przewodzonych drogą kostną. Taka sytuacja może być nawet uzyskana eksperymentalnie poprzez zatkanie jednego ucha palcem. Natomiast chory z odbiorczym uszkodzeniem słuchu będzie lepiej słyszał stroik w uchu zdrowym. Guz worka endolimfatycznego (guz woreczka endolimfatycznego, ang. endolymphatic sac tumor, ELST) – rzadki typ guza nowotworowego wywodzącego się z worka śródchłonki. Występuje szczególnie często u chorych z zespołem von Hippla-Lindaua. ELST charakteryzuje się miejscową złośliwością: rozrasta się niszcząc piramidę kości skroniowej i struktury ucha wewnętrznego, czego następstwem jest różnego stopnia upośledzenie słuchu, do całkowitej głuchoty włącznie. ELST może naciekać nerwy czaszkowe - twarzowy i przedsionkowo-ślimakowy. Guz rośnie w kierunku móżdżku w sposób przypominający inne nowotwory tej okolicy i dając objawy zespołu kąta mostowo-móżdżkowego. Wczesne rozpoznanie choroby jest szczególnie ważne, ponieważ zabieg chirurgiczny może zapobiec nieodwracalnej utracie słuchu.

    Słuchowe potencjały wywołane stanu ustalonego - (ang. Auditory Steady-State Response - ASSR) - elektrofizjologiczne odpowiedzi uzyskiwane przez podawanie bodźca akustycznego z częstotliwością powyżej 40Hz (do ok. 90Hz). Rejestracja słuchowych potencjałów wywołanych stanu ustalonego jest modyfikacją metody badania słuchowych potencjałów wywołanych średniolatencyjnych. Podawanie bodźca z dużą częstością, skutkuje sumowaniem przestrzennym poszczególnych składowych słuchowych potencjałów wywołanych średniolatencyjnych. Pozwala to na dużą automatyzację analizy wyników badania. Dodatkowo poprzez możliwość stosowania do stymulacji tonów modulowanych częstotliwościowo i amplitudowo uzyskuje się większy poziom stymulacji niż w klasycznym badaniu słuchowych potencjałów wywołanych pnia mózgu. Metoda może być zastosowana do oceny skuteczności aparatów słuchowych i implantów ślimakowych. Badanie słuchu – jest to ocena reakcji organizmu powstałej w wyniku stymulacji dźwiękowej. Badania słuchu dzielą się na badania subiektywne i badania obiektywne. Subiektywne badania słuchu, w przeciwieństwie do badań obiektywnych, wymagają aktywnej współpracy osoby badanej (od osoby badanej wymaga się świadomej informacji zwrotnej np. czy dźwięk jest słyszalny). Badania słuchu można podzielić również na badania progowe oraz nadprogowe. Celem badań progowych jest określenie najcichszego możliwego do usłyszenia dźwięku, w badaniach nadprogowych oceniana jest percepcja dźwięku powyżej progu słyszenia.

    Neuropatia słuchowa - inaczej: zaburzenie synchronizacji neuronalnej; jedna z postaci pozaślimakowych zaburzeń słuchu, która w znaczny sposób ogranicza korzyści z używania aparatów słuchowych. Neuropatię słuchową można rozpoznać u pacjentów,u których obserwuje się nieprawidłowości zapisu wywołanych potencjałów słuchowych pnia mózgu (ABR) i brak odruchów strzemiączkowych w audiometrii impedancyjnej mimo rejestracji otoemisji akustycznych. Pacjenci z tym zaburzeniem mają duże trudności z rozumieniem mowy, szczególnie w hałasie. Tympanoskleroza (łac. tympanosclerosis), stwardnienie ucha środkowego - forma schorzenia ucha środkowego. Proces chorobotwórczy powodujący włóknienie i tworzenie się złogów soli wapnia w obrębie ucha środkowego i trąbki Eustachiusza. Czasami poprzez usztywnienie kosteczek słuchowych i przerost złogów dochodzi do utraty lub upośledzenia słuchu.

    Otoemisja akustyczna (ang. otoacoustic emission - OAE) - nazywana przez niektórych emisją otoakustyczną jest to jedna z obiektywnych metod diagnostycznych stosowanych w audiologii. Metoda ta pozwala na wykrycie niedosłuchu odbiorczego pochodzenia ślimakowego. Działanie OAE opiera się na zjawisku fizjologicznym o tej samej nazwie odkrytym w 1978 roku przez Davida Kempa. Polega ono na emisji przez ucho wewnętrzne dźwięków w odpowiedzi na bodziec akustyczny (trzask) lub spontanicznie. Słaby sygnał emitowany jest przez ucho wewnętrzne do otoczenia (przewód słuchowy zewnętrzny), skąd może być rejestrowany za pomocą aparatu do pomiaru OAE.

    Głuchoniemota – głuchota (zwykle wrodzona) połączona z niemotą. Pomimo wrodzonej głuchoty człowiek jest jednak w stanie nauczyć się mówić, dlatego obecnie odstępuje się od tego określenia.

    Psychologia słuchu (dawniej psychologia dźwięku) - dziedzina psychologii oraz muzykologii systematycznej mocno powiązana z psychologią muzyki oraz fizjologią głosu i słuchu. Zajmuje się ona zagadnieniami wykorzystywania zmysłu słuchu w postrzeganiu oraz interpretacji informacji. Endokrynologia Polska – dwumiesięcznik Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego wydawany przez Wydawnictwo Via Medica. Redaktorem naczelnym jest prof. Beata Kos-Kudła. Zastępcami redaktora naczelnego są: prof. Ewa Sewerynek, prof. Marek Bolanowski, prof. Roman Junik oraz dr hab. Tomasz Bednarczuk.

    Zespół głuchoty, ślepoty i hipopigmentacji Jemenitów (ang. Yemenite deaf-blind hypopigmentation syndrome) – rzadki zespół wad wrodzonych, opisany w 1990 roku przez Warburga i wsp. u rodzeństwa Jemenitów. Istnieją przesłanki, że chorobę powodują mutacje w genie homeotycznym SOX10. Dziedziczenie jest autosomalne recesywne. Kowadełko (łac. incus) – jedna z trzech kosteczek słuchowych u ssaków. Położona jest w jamie bębenkowej. Przekazuje drgania dźwiękowe z ucha zewnętrznego do ucha wewnętrznego.

    Zespół Mohra-Tranebjærga (ang. Mohr-Tranebjærg syndrome, deafness-dystonia-optic neuronopathy DDON, MTS, DFN-1) – uwarunkowana genetycznie choroba neurodegeneracyjna o dziedziczeniu sprzężonym z chromosomem X, charakteryzująca się czuciowym ubytkiem słuchu, postępującą dystonią i osłabieniem wzroku. Jest rzadką chorobą, ale obok zespołu Alporta, zespół Mohra-Tranebjaerga stanowi jedną z głównych przyczyn sprzężonej z chromosomem X głuchoty zespołowej. U pacjentów z MTS obserwuje się ponadto objawy psychiatryczne, upośledzenie zdolności poznawczych i zaburzenia behawioralne. Głuchota o wczesnym początku jest jedynym objawem swoistym i stale występującym; wszystkie pozostałe objawy występują niestale i w różnym nasileniu. Neurodegeneracja jest wieloogniskowa i postępująca. Przyczyną choroby jest mutacja w genie TIMM8A/DDP1 w locus Xq22. Większość opisanych mutacji to mutacje z utratą funkcji, nonsensowne, insercje i delecje. Opisano jedynie dwie mutacje typu missens: jedną w kodonie start (M1I), a drugą, o charakterze substytucji, w wysoce konserwatywnym obszarze genu w kodonie cysteiny (C66W). DDP1/TIMM8A koduje mały polipeptyd liczący 97 reszt aminokwasowych, ang. deafness-dystonia peptide 1 (DDP1). Badania czynnościowe pozwoliły zlokalizować peptyd DDP1 w mitochondriach, gdzie pełni on funkcję przy transporcie kodowanych przez jądrowe DNA preprotein do wewnętrznej błony mitochondrialnej. Chorobę opisał Jan Gunnar Faye Mohr i K. Mageroy w 1961 roku. Rodzinę opisaną przez Mohra ponownie w latach 90. przebadali Lisbeth Tranebjærg i wsp. z Uniwersytetu w Kopenhadze. Acta Angiologica – oficjalny kwartalnik Polskiego Towarzystwa Angiologicznego oraz Polskiego Towarzystwa Chirurgii Naczyniowej wydawany przez Wydawnictwo Via Medica. Redaktorem naczelnym jest prof. Arkadiusz Jawień. Zastępcami redaktora naczelnego są: prof. Aldona Dembińska-Kieć, prof. Andrzej Dorobisz oraz prof. Małgorzata Szczerbo-Trojanowska.

    Dodano: 03.03.2010. 16:29  


    Najnowsze

    tt