• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Zespoły mielodysplastyczne - mało znane, a częstsze niż białaczka

    28.11.2011. 23:19
    opublikowane przez: Redakcja Naukowy.pl

    Na zespoły mielodysplastyczne choruje co roku więcej osób niż na białaczki, ale są one mało znane nawet lekarzom, dlatego wykrywa się je za rzadko i za późno - mówili hematolodzy 24 listopada na konferencji prasowej w Warszawie. Zorganizowano ją w ramach kampanii ,,Rozmowy o czasie", poświęconej leczeniu starszych pacjentów z chorobami nowotworowymi.

    Jak przypomniał dr Janusz Meder, prezes Polskiej Unii Onkologii, podobnie jak w przypadku innych nowotworów układu krwiotwórczego podstawowym narzędziem w ich wykrywaniu jest morfologia krwi. ,,Dlatego powinniśmy ciągle uświadamiać ludziom, ile można zyskać wykonując przynajmniej raz w roku to proste i tanie badanie. Dotyczy to zwłaszcza osób starszych" - podkreślił specjalista.

    Według prof. Jadwigi Dwilewicz-Trojaczek z Centralnego Szpitala Klinicznego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, zespoły mielodysplastyczne (MDS) stanowią zróżnicowaną grupę chorób nowotworowych szpiku kostnego, którą wyodrębniono stosunkowo niedawno. Dochodzi w nich do nadprodukcji komórek nowotworowych, a jednocześnie do przedwczesnego obumierania zdrowych krwinek i ich niedoborów (tzw. cytopenii). Może to być niedokrwistość związana z niedoborem krwinek czerwonych, małopłytkowość, która charakteryzuje się niedoborem płytek krwi lub granulocytopenia, czyli niedobór neutrofili - krwinek biorących udział w zwalczaniu infekcji.

    ,,Z punktu widzenia biologii komórki, można wyróżnić nawet kilkaset rodzajów tych zespołów. To stawia wyzwanie nawet przed specjalistami, bo hematolog może nigdy nie zetknąć się z częścią z nich" - podkreślił prof. Wiesław Jędrzejczak, konsultant krajowy ds. hematologii.

    Rozpoznanie utrudnia też fakt, że objawy MDS są mało charakterystyczne. U 95 proc. chorych występuje niedokrwistość, której towarzyszy zmęczenie, osłabienie, zawroty głowy, trudności w koncentracji, wymieniała prof. Dwilewicz-Trojaczek. Małopłytkowowości, która średnio występuje u 50 proc. chorych, towarzyszą objawy skazy krwotocznej - wybroczyny do skóry, śluzówek, sińce, krwawienia po niewielkich urazach, a nawet bez urazów. Granulocytopenia wiąże się z ryzykiem ciężkich infekcji.

    Przebieg i rokowania dla pacjentów zależą od typu MDS, tłumaczyła prof. Dwilewicz-Trojaczek. Część z nich ma przebieg dość łagodny, a część - agresywny. ,,Szacuje się, że ok. 30 proc. wszystkich MDS może przejść w ostrą białaczkę, ale wśród zespołów o bardziej agresywnym przebiegu ta częstość dochodzi nawet do 50 proc." - powiedziała hematolog.

    Dodała, że niewiele wiadomo jest na temat przyczyn tych zespołów i najczęściej nie udaje się stwierdzić, co do nich prowadzi. Do czynników, które zwiększają ich ryzyko zalicza się: dym tytoniowy, ale też środki ochrony roślin, sztuczne nawozy, metale ciężkie, promieniowanie jonizujące oraz pewne predyspozycje genetyczne, głównie u dzieci. W 10-15 proc. przypadków mówi się o tzw. wtórnym MDS, który jest spowodowany leczeniem innej choroby nowotworowej chemioterapią, radioterapią lub obiema tymi metodami, a nawet przeszczepieniem szpiku.

    Jak podkreśliła prof. Dwilewicz-Trojaczek, MDS występują częściej niż białaczka. W Polsce, co roku stwierdza się 2-2,5 tys. nowych zachorowań. Z Krajowego Rejestru Nowotworów wynika natomiast, że w 2009 r. liczba zachorowań na białaczki różnych typów wyniosła nieco ponad 1,6 tys.

    Aż 80 proc. osób cierpiących na MDS ma więcej niż 60 lat. Zdaniem prof. Jędrzejczaka, ma to istotny wpływ na dobór terapii, gdyż seniorzy częściej są w gorszym stanie zdrowia i cierpią na wiele schorzeń dodatkowych, co ogranicza lub wręcz uniemożliwia dobór agresywnych metod leczenia.

    Z MDS można wyleczyć jedynie przeszczepiając szpik od dawcy rodzinnego lub niespokrewnionego, podkreślił hematolog. Jest to jednak metoda silnie obciążająca organizm i można ją stosować głównie u pacjentów młodszych, których jest zdecydowanie mniej. Po przeszczepie, do wyleczenia dochodzi u 30 proc. chorych, u 30 proc. kończy się on śmiercią. a u reszty dochodzi do nawrotu choroby.

    ,,U osób starszych zwykle dąży się do przedłużenia życia i poprawienia jego jakości przez łagodzenie niedokrwistości i opanowywanie infekcji" - wyjaśnił prof. Jędrzejczak. W tym celu stosowane jest leczenie objawowe, które polega głównie na przetaczaniu koncentratów krwinek czerwonych, a u niektórych chorych - na podawaniu erytropoetyny (hormon stymulujący produkcję krwinek czerwonych - PAP).

    Hematolodzy podkreślali, że przetaczanie krwi jest uciążliwe, bo trzeba je wykonywać nawet 2-3 razy w tygodniu, a poza tym prowadzi do wtórnego przeładowania żelazem, które grozi uszkodzeniem serca, wątroby, trzustki i pojawieniem się cukrzycy, uszkodzeniem stawów.

    U chorych z bardziej agresywnym przebiegającym MDS stosuje się chemioterapię, ale jest ona zalecana głównie młodszym pacjentom.

    Od kilku lat dostępne są nowe leki, które hamują proces metylacji DNA i dzięki temu odblokowują geny naturalnie hamujące rozwój nowotworów. W Europie i w Polsce zarejestrowanym lekiem z tej grupy jest azacytydyna.

    Jak wynika z badań, opóźnia ona przejście MDS w ostrą białaczkę szpikową, zmniejsza zapotrzebowanie na przetaczanie krwi oraz częstość infekcji, a w rezultacie wydłuża czas przeżycia chorych na MDS średnio o 10 miesięcy. ,,To efekt lepszy niż w przypadku większości leków onkologicznych" - podkreślił prof. Jędrzejczak.

    W Polsce dostęp do azacytydyny jest jednak znacznie utrudniony, gdyż można ją stosować jedynie w ramach chemioterapii niestandardowej, podkreślił prof. Jędrzejczak. Poza tym, można się o niego starać tylko dla pacjentów w bardziej zaawansowanych stadiach choroby.

    Na podobnych zasadach można się ubiegać o lenalidomid dla pacjentów z rzadkim MDS określanym jako 5q minus. W Polsce ich liczbę szacuje się na 50 osób. Stosowanie tego doustnego leku w istotny sposób zmniejsza zapotrzebowanie na przetoczenia krwi u dwóch trzecich pacjentów, tłumaczył prof. Jędrzejczak.

    PAP - Nauka w Polsce

    jjj/ tot/ bsz

    Czy wiesz ĹĽe...? (beta)
    Białaczka (łac. leucaemia) – nazwa grupy chorób nowotworowych układu krwiotwórczego. Nazwa historycznie wywodzi się od białawego koloru próbki krwi chorego na ostrą białaczkę. Białaczka charakteryzuje się ilościowymi i jakościowymi zmianami leukocytów we krwi, szpiku i narządach wewnętrznych (śledzionie, węzłach chłonnych). Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet w proporcji 3:2. Niedokrwistości hemolityczne – niedokrwistości spowodowane szybszym rozpadem krwinek czerwonych z powodu ich błędnej budowy bądź zewnętrznych czynników. Nasilenie hemolizy jest wtedy większe niż zdolność odnawiania szpiku. Okres życia erytrocytu podczas tej choroby jest krótszy niż 50 dni. Jej przebieg ma najczęściej postać przełomu hemolitycznego, którego objawami są: osłabienie, nudności, gorączka, bladość, ból brzucha, przyspieszenie tętna, czasami może nastąpić zapaść lub ostra niewydolność nerek. Przewlekłe białaczki limfatyczne (łac. lymphadenosis leucaemica chronica, ang. chronic lymphocytic leukemia lub chronic lymphoid leukemia), określana także skrótem LLC i CLL (częściej) - grupa chorób hematologicznych należących do klonalnych chorób limfoproliferacyjnych. Występują głównie u osób starszych po 60 roku życia. Częściej u mężczyzn niż u kobiet. Mają łagodniejszy przebieg niż reszta odmian białaczek i przy dobrej odpowiedzi na leczenia rokują kilkunastoletnie przeżycie.

    Zespoły mielodysplastyczne (mielodysplazja szpiku) (ang. Myelodysplastic syndrome; MDS) – klonalne zaburzenie hematopoetycznej komórki macierzystej uniemożliwiające różnicowanie i dojrzewanie komórek, przejawiające się jedno-, dwu- lub trójliniową cytopenią i najczęściej bogatokomórkowym szpikiem. Jest to grupa blisko związanych jednostek chorobowych, w których proces tworzenia krwinek jest zakłócony przez niezdolność niedojrzałych komórek do prawidłowego wzrostu i rozwoju. Czasami nazywany stanem przedbiałaczkowym, ponieważ w zaawansowanych postaciach stosunkowo często transformuje w kierunku ostrych białaczek. Rak jądra – najczęstszy nowotwór złośliwy z grupy guzów litych w grupie młodych mężczyzn (pomiędzy 20 a 35 rokiem życia). Potoczne określenie "rak jądra" obejmuje całą grupę nowotworów, które można podzielić na nowotwory zarodkowe i niezarodkowe. Przeważającą większość guzów jądra (95-99%) stanowią nowotwory zarodkowe. Biorąc pod uwagę cechy kliniczne, można je podzielić na nasieniaki i nienasieniaki. Wszystkie nowotwory zarodkowe (z wyjątkiem dojrzałego potworniaka) cechują się dużą złośliwością histologiczną i agresywnym przebiegiem klinicznym. Są to jednocześnie jedne z niewielu nowotworów "litych" które można wyleczyć nawet w zaawansowanym stadium (z przerzutami odległymi). Szansę na wyleczenie pacjenci z guzami zarodkowymi zawdzięczają dużej wrażliwości tych nowotworów na chemioterapię i radioterapię.

    Kiła wrodzona – zakażenie krętkiem Treponema pallidum może nastąpić w każdym okresie ciąży, ale zmiany charakterystyczne dla kiły wrodzonej obserwuje się w przypadku zakażenia po 4 miesiącu ciąży, gdy zaczyna rozwijać się układ odpornościowy płodu. Wynika z tego, że patogeneza kiły wrodzonej zależna jest bardziej od odpowiedzi immunologicznej gospodarza niż od bezpośredniego szkodliwego wpływu T. pallidum. Ryzyko zakażenia płodu przez matkę chorą na kiłę wczesną wynosi 75–95% i zmniejsza się do około 35% jeżeli choroba trwa ponad 2 lata. Niewielkie ryzyko infekcji płodu dotyczy matek chorych na kiłę późną i utajoną. Natomiast zastosowanie odpowiedniego leczenia u matek przed 16 tygodniem ciąży powinno zapobiec zakażeniu płodu. Brak leczenia kiły u ciężarnej w 40% przypadków doprowadzi do śmierci płodu (częściej dochodzi do urodzeń martwych niż poronień), wcześniactwa, śmierci w okresie okołonoworodkowym lub rozwinięcia się objawów kiły wrodzonej. Przeprowadzone badania retrospektywne ujawniły, że u matek chorujących na kiłę ponad 2 lata 21% ciąż zakończyło się poronieniem lub urodzeniem martwego noworodka, 13% urodzeniem dziecka, która zmarło w pierwszych 2 miesiącach życia, 43% urodzeniem noworodka z cechami kiły wrodzonej a 23% urodzeniem zdrowego dziecka. Jak z powyższych danych wynika, najczęściej spotykaną sytuacją jest noworodek bez klinicznych cech choroby, ale z dodatnimi testami w kierunku kiły. W chwili obecnej uważa się, że wykonywanie testów w kierunku kiły we wczesnej ciąży jest uzasadnione ekonomicznie i zalecane wśród rutynowych badań w przebiegu ciąży. W grupach wysokiego ryzyka badania przesiewowe powinny być powtórzone także w III trymestrze ciąży jak i przy porodzie. Dermatomyositis (zapalenie skórno-mięśniowe, DM) – jest odmianą zapalenia wielomięśniowego, w której zmiany dotyczą głównie mięśni obręczy barkowej i biodrowej. Występuje dwa razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. Czasami dochodzi do wystąpienia zmian narządowych z zajęciem przełyku (trudności w połykaniu – dysfagia) i pozostałych mięśni gładkich przewodu pokarmowego, mięśnia serca (myocarditis), mięśni oddechowych. W przypadku zajęcia mięśni oddechowych, może dochodzić do niewydolności oddechowej, która w ciężkich przypadkach może doprowadzić do śmierci. U 20-40% chorych dochodzi do śródmiąższowej choroby płuc, która może doprowadzić do włóknienia płuc.

    Dodano: 28.11.2011. 23:19  


    Najnowsze