• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Ważna rola prionów

    27.01.2010. 19:06
    opublikowane przez: Piotr aewski-Banaszak

    Białka prionowe dotychczas znane ze swojej złej strony, jako białkowe cząsteczki infekcyjne odpowiedzialne między innymi za wywoływanie choroby szalonych krów, mają również lepsze oblicze - bez nich nie byłoby specjalnych osłonek mielinowych nerwów obwodowych - informują naukowcy ze Szwajcarii na łamach pisma "Nature Neuroscience".

    Tym samym badacze ostatecznie potwierdzają dotychczas kontrowersyjną hipotezę o normalnej, fizjologicznej roli prionów w układzie nerwowym.

    Priony to tzw. infekcyjne białka, które normalnie występują w każdym organizmie i są całkowicie niegroźne; natomiast kiedy dochodzi do zmiany struktury II rzędowej czyli konformacji przestrzennej tych białek, priony stają się niebezpieczne i mogą powodować choroby układu nerwowego.
    Adriano Aguzzi wraz z kolegami z University Hospital Zurich badał myszy, które były pozbawione genu kodującego białko prionowe i tym samym odporne na wywoływane przez nieprawidłową postać tego białka choroby prionowe.

    Okazało się, że gryzonie te cierpią na rozmaite zaburzenia ze strony układu nerwowego, między innymi degenerację neuronów obwodowych i ich osłonek mielinowych. Osłonki te stanowią rodzaj izolacji wokół wypustek komórek nerwowych i są zbudowane z tzw. komórek Schwanna. Naukowcy zaobserwowali, że brak prionu w komórkach nerwowych powoduje utratę osłonki mielinowej dookoła nerwów obwodowych i ich degenerację, natomiast usunięcie tego białka z komórek Schwanna nie zaburza powstawania mieliny.

    Utrata osłonki mielinowej neuronów prowadzi do wielu poważnych schorzeń. Jak podkreślają autorzy pracy, odkrycie nowego, ważnego białka zaangażowanego w prawidłowe działanie mieliny, otwiera nowe możliwości terapii tego rodzaju chorób.

    Źródło:
    PAP - Nauka w Polsce

    Czy wiesz ĹĽe...? (beta)
    Pasażowalne encefalopatie gąbczaste (ang. Transmissible spongiform encephalopathies, TSE), choroby prionowe – choroby układu nerwowego ludzi i zwierząt spowodowane nagromadzeniem nieprawidłowo pofałdowanych białek zwanych prionami. Priony (ang. prion, od proteinaceous infectious particle) – białkowe cząsteczki zakaźne, powstają z występujących powszechnie w każdym organizmie i całkowicie niegroźnych białek. Dopiero w sytuacji, gdy zmieniają one swoją naturalną konformację, stają się białkiem prionowym infekcyjnym. Choroby demielinizacyjne – wszelkie choroby układu nerwowego, w których dochodzi do uszkodzenia osłonek mielinowych nerwów. Utrudnia to przewodzeniu sygnałów w zajętych nerwach, co prowadzi do pogorszenia w zakresie czucia, ruchu, postrzegania i innych funkcji w zależności od nerwów, które są zajęte.

    Schwannoma (nerwiak osłonkowy, łac. neurilemmoma, neurinoma) – łagodny nowotwór wywodzący się z komórek Schwanna osłonki nerwów czaszkowych i obwodowych. Schwannoma szyi i głowy najczęściej występuje w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego. RB (pRb, Rb) – białko kodowane przez gen supresorowy RB1. Gen RB1 jest zmutowany w wielu typach nowotworów człowieka. Nazwa białka RB pochodzi od siatkówczaka (retinoblastoma), nowotworu spowodowanego mutacjami w obydwu allelach kodującego białko genu RB1. Białko RB w komórkach jest obecne zazwyczaj jako fosfoproteina, i jest substratem reakcji fosforylacji przeprowadzanej przez liczne białka enzymatyczne z rodziny kinaz. Udowodnioną funkcją białka RB jest zapobieganie podziałowi komórki przez zatrzymanie cyklu komórkowego. Niefunkcjonalne białko RB nie zapobiega podziałom komórek, stąd udowodniony związek między mutacjami z utratą funkcji w genie RB1 a niekontrolowanymi podziałami komórek nowotworu.

    Neuropatia (Choroba nerwów obwodowych, zapalenie nerwów obwodowych) – stan chorobowy dotyczący nerwów – struktur przekazujących impulsy do różnych części organizmu poza mózgiem i rdzeniem kręgowym – określany bywa mianem neuropatii obwodowej lub zapalenia nerwów obwodowych. Uszkodzenie lub stan zapalny zaburza przewodzenie informacji ruchowych i czuciowych wzdłuż włókien nerwowych i oprócz bólu wywołuje takie objawy, jak drętwienie, mrowienie, palenie kończyn, wrażenie osłabienia kończyn. Folding@home jest projektem internetowym zorganizowanym przez Stanford University w Stanach Zjednoczonych. Projekt ma na celu badanie procesów zwijania białek, koncentruje się na badaniu sposobu w jaki cząsteczka białka składa się w przestrzeni. Jest to o tyle ważne, że od tego kształtu zależą funkcje, jakie może ona pełnić w organizmie. Na skutek nieprawidłowego złożenia się cząstki, mogą powstawać białka wywołujące choroby takie jak: CJD, choroba Alzheimera, choroba Parkinsona, czy też słynne BSE, czyli "choroba szalonych krów".

    Kinazy białkowe – grupa kinaz, których substratami są białka. Enzymy te przeprowadzają reakcję fosforylacji cząsteczki specyficznego dla danej kinazy białka. Fosforylacja zwykle prowadzi do zmiany konformacji cząsteczki białka i, w konsekwencji, zmiany jego aktywności, zdolności do wiązania się z innymi białkami albo przemieszczenia cząsteczki w obrębie komórki. Do 30% białek podlega regulacji na tej drodze; większość szlaków metabolicznych komórki, zwłaszcza sygnalizacyjnych, angażuje enzymy z grupy kinaz białkowych. W ludzkim genomie zidentyfikowano kilkaset genów kodujących sekwencje aminokwasowe kinaz białkowych (około 2% wszystkich genow). Funkcja kinaz białkowych podlega wielostopniowej regulacji, również angażującej kinazy i fosfatazy białkowe; fosforylacja białka kinazy może zwiększać albo zmniejszać jej aktywność. Białka aktywatorowe lub inhibitorowe przez przyłączanie się do domen regulatorowych kinaz również wpływają na ich aktywność. Niektóre kinazy posiadają domenę regulatorową, którą same mogą fosforylować (autofosforylacja albo cis-fosforylacja). Pinealocyty - to komórki występujące w szyszynce, odpowiedzialne za produkcję i uwalnianie melatoniny. Są one stosunkowo duże, z pleomorficznymi jądrami komórkowymi zawierającymi kilka jąderek. Posiadają rozwinięte struktury odpowiedzialne za syntezę i wydzielanie białek oraz typowe dla neuronów prążki synaptyczne. Obecność tych struktur nie została dotychczas całkowicie wyjaśniona - czy mają one sens czynnościowy, czy też są jedynie pozostałością wspólnego pochodzenia komórek.

    Dodano: 27.01.2010. 19:06  


    Najnowsze