Warto zapobiegać padaczce związanej ze stwardnieniem guzowatym :: Artykuły / Polski Serwis Naukowy

Polecamy również:

Badania: Ponad 60 proc. dzieci ogląda telewizję kilka godzin dziennie

14 proc. firm kasuje dane z dysków młotkiem, 7 proc. wiertarką

Z Polski do Bałtyku trafia 30 proc. fosforu i 24 proc. azotu

20 proc. dzieci i młodzieży ma problemy ze słuchem

Naukowcy: 3 do 5 proc. dzieci w wieku szkolnym ma ADHD

"Mówimy po francusku" - portal do nauki języka dla dzieci

Dzięki profilaktycznemu leczeniu można zapobiec powikłaniom stwardnienia guzowatego - poinformowali specjaliści z Centrum Zdrowia Dziecka. Ich praca została też opublikowana na łamach "European Journal of Paediatric Neurology".

Stwardnienie guzowate to rzadka choroba uwarunkowana genetycznie ( występuje u jednej osoby na 6000). Na skórze chorego, w jego sercu, mózgu i innych narządach pojawiają się charakterystyczne guzki. U 70-80 proc. dochodzi do ataków padaczki, najczęściej w pierwszym roku życia. U 80 proc. pacjentów z wczesnymi objawami neurologicznymi pojawia się padaczka lekooporna i upośledzenie rozwoju umysłowego. Aż u 30-45 proc. dochodzi do głębokiego upośledzenia umysłowego (IQ poniżej 36), u około połowy rozwija się autyzm. Są jednak chorzy, których rozwój umysłowy przebiega prawidłowo (jeden z małych pacjentów Centrum Zdrowia Dziecka ma IQ 140).

Objawy stwardnienia guzowatego można wykryć już przed narodzeniem się dziecka - charakterystyczne guzki w sercu i mózgu widać podczas badania USG czy rezonansu magnetycznego. Wprowadzenie tych badań w ostatnich latach umożliwiło rozpoznawanie choroby oraz identyfikację dzieci najbardziej zagrożonych padaczką i opóźnieniem umysłowym.

"Leczenie dzieci, u których już doszło do napadów padaczkowych nie przynosiło oczekiwanych rezultatów - zwłaszcza, gdy chodzi o zmniejszenie upośledzenia rozwoju umysłowego. Dlatego postanowiliśmy przełamać pewne zasady obowiązujące w epileptologii" - mówił prof. Sergiusz Jóźwiak, kierownik Kliniki Neurologii i Epileptologii Centrum Zdrowia Dziecka.

Specjaliści z CZD postanowili profilaktycznie podawać leki przeciwpadaczkowe niemowlętom, u których jeszcze nie doszło do typowych napadów padaczki, ale zmiany w EEG świadczyły o takiej możliwości.

Grupę 45 dzieci z wczesnym rozpoznaniem stwardnienia guzowatego podzielono na dwie podgrupy - standardową i zapobiegawczą. W grupie standardowej leczenie przeciwpadaczkowe rozpoczęło się dopiero po wystąpieniu drgawek, natomiast w zapobiegawczej zaczęto podawanie leków przed wystąpieniem napadów padaczki, gdy tylko pojawił się charakterystyczny, nieprawidłowy zapis EEG (tak zwane napady elektrofizjologiczne), bez napadów klinicznych. Dzieci były obserwowane do końca 2 roku życia.

Po 24 miesiącach ponownie zbadano obie grupy dzieci ze stwardnieniem guzowatym. W grupie leczonej dopiero po wystąpieniu drgawek upośledzenie umysłowe występowało dużo częściej niż w grupie, która była leczona zapobiegawczo (48 proc. wobec 14 proc.). Było także poważniejsze (średnie IQ 68,7 wobec 92,3). W grupie leczonej zapobiegawczo aż 93 proc. pacjentów było wolnych od napadów padaczkowych, wobec 35 proc. w drugiej grupie, a padaczka oporna na leki występowała sześć razy rzadziej (7 proc. wobec 42 proc.) niż w grupie leczonej dopiero po wystąpieniu drgawek. Ponad dwa razy rzadziej trzeba także było podawać więcej niż jeden lek przeciwpadaczkowy (21 proc. wobec 55 proc.).

"Profilaktyczne leczenie przeciwpadaczkowe niemowląt ze stwardnieniem guzowatym i wysokim ryzykiem padaczki znacznie poprawia ich rozwój neurologiczny i zmniejsza częstość napadów lekoopornych. Pojawia się szansa na lepszą jakość życia części chorych i mniejsze koszty opieki zdrowotnej" - mówił prof. Jóźwiak - "To jak zatrzymanie wulkanu przed pierwszymi oznakami erupcji".

"Koncepcja ta jest bardzo innowacyjna i często krytykowana, zwłaszcza przez epileptologów, którzy zajmują się dorosłymi, ponieważ padaczka nie wpływa na rozwój umysłowy osób dorosłych. Natomiast u dzieci poniżej drugiego roku życia wpływ ten jest bardzo wyraźny - napady elektrofizjologiczne zakłócają proces rozwoju mózgu. Chciałbym mocno podkreślić, że mówimy o dzieciach poniżej 2 roku życia, a nie o wszystkich chorych ze stwardnieniem guzowatym. Nie mówimy o masowym leczeniu pacjentów z nieprawidłowym zapisem EEG - podkreślił prof. Sergiusz Jóźwiak.

,,Niektórzy specjaliści mogą kwestionować podawanie leków przy braku objawów klinicznych. Jednak pacjent za stwardnieniem guzowatym nie jest człowiekiem zdrowym - wymaga leczenia. Podawanie mu preparatów przeciwpadaczkowych daje wymierne efekty" - dodał profesor.

PAP - Nauka w Polsce

pmw/ ula/

komentuj publikację

Czy wiesz że...?

wersja BETA

Religia.tv kanał tematyczny o profilu religijnym, należący do Grupy ITI, uruchomiony 15 października 2007 roku. Dyrektorem stacji jest ks. Kazimierz Sowa. Program jest najchętniej oglądany przez widzów w wieku 30 - 55 lat. Stacja współpracuje z Tygodnikiem Powszechnym, którego 53% udziałów ma właściciel programu, którym jest spółka ITI. Obecnie kanał swym zasięgiem technicznym dociera do 4,9 mln widzów. Ponad połowa widzów stacji (52 proc.) to mężczyźni. 40 proc. odbiorców to widzowie z wyższym wykształceniem. Stacja ma najwięcej widzów w grupie 50+ (32 proc.), ale aż 29 proc. widzów religia.tv to osoby w wieku 20-34 lata, kolejne 22 proc. to osoby między 35. a 49 rokiem życia. 16 proc widzów religia.tv stanowią dzieci i młodzież w wieku od 4-19 lat. pełny tekst

Zakłady dla dzieci robotnic zagranicznych w III Rzeszy, niem. Ausländerkinder-Pflegestätte, także Säuglingsheim, Entbindungsheim - zakłady tworzone od 1943 dla niemowląt i dzieci robotnic zagranicznych, w tym polskich, w III Rzeszy. Śmiertelność przekraczała w nich często 50 proc., a nawet dochodziła do 100 proc. Serwisy internetowy Krieg gegen Kinder informuje o ponad 400 takich zakładach. pełny tekst

Leki przeciwpadaczkowe to leki stosowane w leczeniu padaczki (epilepsji). Ponieważ padaczka polega na samorzutnym wyładowywaniu się neuronów w pewnych rejonach ośrodkowego układu nerwowego, leki przeciwpadaczkowe, w ogólnym ujęciu, mogą działać na dwa sposoby: pełny tekst

Moduł "Czy wiesz że...?" (wersja testowa, beta): definicje/pojęcia wygenerowane w obrębie tego modułu pochodzą z Wikipedii i udostępniane są na licencji Creative Commons: uznanie autorstwa, na tych samych warunkach, z możliwością obowiązywania dodatkowych ograniczeń. Dostęp do pełnej wersji każdego hasła (oraz dokładnch informacji na temat licencji, autora oraz edycji) możliwy jest po kliknięciu w odnośnik opisany jako "pełny tekst".